ADEM
ADEM (Acute Disseminated Encephalomyelitis) to rzadka, zapalna choroba demielinizacyjna ośrodkowego układu nerwowego. Charakteryzuje się ostrym lub podostrym stanem zapalnym, który prowadzi do uszkodzenia mieliny w mózgu i rdzeniu kręgowym. Najczęściej występuje u dzieci i młodych dorosłych, często po infekcji wirusowej lub szczepieniu.
Objawy ADEM rozwijają się zazwyczaj gwałtownie i mogą obejmować gorączkę, bóle głowy, nudności, wymioty, zaburzenia świadomości, drgawki oraz różnorodne objawy neurologiczne (niedowłady, zaburzenia czucia, ataksja, zaburzenia widzenia). Diagnoza opiera się na obrazie klinicznym, badaniu płynu mózgowo-rdzeniowego oraz badaniach neuroobrazowych, szczególnie MRI, gdzie widoczne są wieloogniskowe zmiany demielinizacyjne.
Leczenie ADEM polega głównie na podawaniu wysokich dawek kortykosteroidów dożylnie, a w przypadkach opornych na leczenie stosuje się immunoglobuliny dożylne lub plazmaferezę. Rokowanie jest zazwyczaj dobre – większość pacjentów osiąga pełne lub znaczne wyzdrowienie, jednak u około 10-25% pacjentów mogą utrzymywać się deficyty neurologiczne. U części pacjentów ADEM może być pierwszym objawem stwardnienia rozsianego lub innych chorób demielinizacyjnych.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Autoimmunologiczne zapalenie mózgu – Epidemiologia
Autoimmunologiczne zapalenie mózgu (AZM) stanowi istotną grupę chorób neurozapalnych oparte na nieprawidłowej odpowiedzi immunologicznej skierowanej przeciwko autoantygenom OUN. Epidemiologia AZM wykazuje, że częstość występowania jest porównywalna lub wyższa niż zapalenia mózgu o etiologii zakaźnej, z częstością 13,7/100 000 osób i roczną zapadalnością około 0,8/100 000 osobo-lat. W ostatniej dekadzie obserwuje się znaczący wzrost wykrywalności AZM, co przypisuje się powszechniejszemu stosowaniu testów na autoprzeciwciała neuronalne oraz wzrostowi świadomości klinicznej. Różnice epidemiologiczne dotyczą rasy (wyższa częstość u Afroamerykanów), wieku (częstsze występowanie u dzieci i młodych dorosłych w niektórych podtypach) oraz płci (np. zapalenie mózgu anty-NMDAR częściej u młodych kobiet). Wśród czynników ryzyka dominują nowotwory (np. potworniaki jajnika w zapaleniu mózgu anty-NMDAR) oraz choroby autoimmunologiczne i infekcje (np. HSV, COVID-19). Około 50% przypadków jest seronegatywnych, co utrudnia diagnostykę i może prowadzić do niedoszacowania częstości występowania.
ADEM, autoantygen, autoimmunologiczne zapalenie mózgu, choroba Creutzfeldta-Jakoba, COVID-19, DALY, drobnokomórkowy rak płuca, inhibitor punktów kontrolnych, odpowiedź immunologiczna, ośrodkowy układ nerwowy, padaczka, pierwszy epizod psychozy, potworniak jajnika, przeciwciała anty-CASPR2, przeciwciała anty-LGI1, seronegatywne zapalenie mózgu, terapia nowotworów, wirus HSV, zapalenie mózgu anty-NMDAR, zapalenie mózgu HSV, zespół miasteniczny Lamberta-Eatona, zespół paraneoplastyczny - Leksykon chorób i schorzeń
Choroba związana z przeciwciałami białka mieliny oligodendrocytów (mogad) – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Choroba związana z przeciwciałami białka mieliny oligodendrocytów (MOGAD) to rzadka, autoimmunologiczna choroba zapalna OUN, charakteryzująca się demielinizacją w mózgu, rdzeniu kręgowym i nerwach wzrokowych. W fazie ostrej leczenie opiera się na dożylnych kortykosteroidach (metylprednizolon 1000 mg/dobę u dorosłych lub 20-30 mg/kg/dobę u dzieci przez 5 dni), a w ciężkich przypadkach stosuje się plazmaferezę (5-7 cykli co drugi dzień) lub dożylne immunoglobuliny (2 g/kg przez 2-5 dni). Około 40-50% pacjentów doświadcza nawrotów, co wymaga długoterminowej immunosupresji, najczęściej z użyciem IVIG (około 70% remisji) lub leków doustnych, takich jak mykofenolan mofetylu czy azatiopryna, które jednak zwiększają ryzyko infekcji dróg oddechowych i moczowych. Opieka pielęgniarska obejmuje monitorowanie objawów nawrotu, wsparcie rehabilitacyjne, zarządzanie powikłaniami neurologicznymi (utrata wzroku, spastyczność, ból neuropatyczny, dysfunkcje pęcherza i jelit) oraz wsparcie psychologiczne.
ADEM, azatiopryna, ból neuropatyczny, choroba autoimmunologiczna, choroba demielinizacyjna, demielinizacja, dysfunkcja pęcherza i jelit, immunoglobuliny dożylne, immunosupresja, IVIg, MOG, MOGAD, mykofenolan mofetylu, NMOSD, objawy prodromalne, osłonka mielinowa, plazmafereza, przebieg monofazowy, satralizumab, spastyczność, stwardnienie rozsiane, wskaźnik nawrotów, zaburzenia ruchowe, zaburzenie autoimmunologiczne, zapalenie kory mózgowej, zapalenie nerwu wzrokowego, zapalenie rdzenia kręgowego - Leksykon chorób i schorzeń
Choroba związana z przeciwciałami białka mieliny oligodendrocytów (mogad) – Objawy
Choroba związana z przeciwciałami białka mieliny oligodendrocytów (MOGAD) to autoimmunologiczne schorzenie ośrodkowego układu nerwowego, charakteryzujące się zapaleniem nerwu wzrokowego, poprzecznym zapaleniem rdzenia kręgowego oraz ostrym rozsianym zapaleniem mózgu i rdzenia (ADEM). MOGAD różni się klinicznie i immunologicznie od stwardnienia rozsianego (SM) oraz neuromyelitis optica spectrum disorder (NMOSD) związanego z przeciwciałami przeciwko akwaporynie-4 (AQP4). Zapalenie nerwu wzrokowego w MOGAD często przebiega obustronnie, z bólem oka nasilającym się przy ruchu gałki ocznej, a u 6-14% pacjentów pozostaje ostrość wzroku ≤20/200. Poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego obejmuje zmiany rozległe (≥3 segmenty kręgowe) i prowadzi do ciężkiej dysfunkcji neurologicznej, z 1/3 pacjentów niezdolnych do samodzielnego chodzenia w fazie ostrej. U dzieci dominuje fenotyp ADEM (68% przypadków), z objawami takimi jak dezorientacja, drgawki i zaburzenia świadomości, natomiast u dorosłych częściej obserwuje się zapalenie nerwu wzrokowego i zapalenie rdzenia kręgowego. Przebieg choroby może być monofazowy (40-50% pacjentów) lub nawracający, z nawrotami częstszymi u pacjentów z utrzymującymi się przeciwciałami MOG-IgG.
ADEM, afazja, aseptyczne zapalenie opon mózgowych, choroba demielinizacyjna, diplopia, drgawki, dysfunkcja pęcherza, mielina, MOGAD, NMOSD, osłonka mielinowa, ośrodkowy układ nerwowy, parapareza, płynność semantyczna, poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego, przebieg monofazowy, przeciwciała MOG-IgG, relaps, spastyczność, stan zapalny, stwardnienie rozsiane, utrata czucia, utrata przytomności, zaburzenia poznawcze, zapalenie kory mózgowej, zapalenie nerwu wzrokowego - Leksykon chorób i schorzeń
Choroba związana z przeciwciałami białka mieliny oligodendrocytów (mogad) – Diagnostyka i diagnoza
Choroba związana z przeciwciałami białka mieliny oligodendrocytów (MOGAD) to rzadka autoimmunologiczna jednostka demielinizacyjna CNS, charakteryzująca się obecnością przeciwciał IgG przeciwko glikoproteinie mieliny oligodendrocytów (MOG). Przebieg kliniczny obejmuje zapalenie nerwu wzrokowego, poprzeczne zapalenie rdzenia, ADEM oraz inne deficyty neurologiczne, z medianą wieku zachorowania 20-30 lat i częstością 1,6-3,4/1 000 000 osobolat. Diagnostyka opiera się na wykryciu przeciwciał MOG-IgG w surowicy metodą CBA, badaniu MRI układu nerwowego oraz wykluczeniu innych rozpoznań, zwłaszcza SM i NMOSD. W płynie mózgowo-rdzeniowym może występować pleocytoza, ale prążki oligoklonalne są zwykle nieobecne. Charakterystyczne zmiany MRI obejmują obustronne, „puszyste” ogniska w mózgu, obrzęk i zajęcie ponad 50% przekroju rdzenia oraz obustronne zapalenie nerwów wzrokowych z obrzękiem tarczy. W 2023 roku wprowadzono kryteria diagnostyczne uwzględniające kliniczne zdarzenia demielinizacyjne, wyraźnie dodatni test MOG-IgG oraz wykluczenie innych jednostek.
ADEM, badanie neurologiczne, badanie pola widzenia, fenotyp kliniczny, kryteria McDonalda, MOGAD, NMOSD, obrzęk rdzenia, obrzęk tarczy nerwu wzrokowego, OCT, pleocytoza, płyn mózgowo-rdzeniowy, poprzeczne zapalenie rdzenia, potencjały wzrokowe wywołane, prążki oligoklonalne, przeciwciała AQP4, przeciwciała MOG-IgG, rezonans magnetyczny, stwardnienie rozsiane, zapalenie mózgu anty-NMDA, zapalenie nerwu wzrokowego, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych - Leksykon chorób i schorzeń
Choroba związana z przeciwciałami białka mieliny oligodendrocytów (mogad) – Zapobieganie i profilaktyka
Choroba związana z przeciwciałami białka mieliny oligodendrocytów (MOGAD) to zapalna choroba demielinizacyjna OUN, charakteryzująca się obecnością przeciwciał anty-MOG, które wywołują zapalenie i demielinizację. Profilaktyka nawrotów, które występują u 30-60% pacjentów (do 70% przy obserwacji powyżej 5 lat), jest kluczowa dla ograniczenia niepełnosprawności neurologicznej. Leczenie profilaktyczne jest wskazane głównie u pacjentów z nawracającą postacią choroby, po drugim ataku lub przy ciężkich uszkodzeniach po pierwszym epizodzie. Czynniki ryzyka nawrotów obejmują utrzymujące się wysokie miano przeciwciał MOG, wczesne nawroty w ciągu 12 miesięcy oraz szybkie odstawienie kortykosteroidów. W terapii stosuje się doustne kortykosteroidy (np. prednizolon 10 mg/dobę), immunosupresję (azatiopryna, mykofenolan mofetylu, metotreksat) oraz leki biologiczne (rytuksymab, inebilizumab, tocilizumab, satralizumab). Dożylne immunoglobuliny (IVIG) wykazują najniższy wskaźnik nawrotów i są uważane za jedną z najskuteczniejszych opcji profilaktycznych.
ADEM, azatiopryna, demielinizacja, dysfunkcja zwieraczy, immunoglobuliny dożylne, immunoglobuliny podskórne, immunomodulacja, inebilizumab, inhibitor IL-6, interferon beta, kortykosteroidy, leki immunosupresyjne, metotreksat, miano przeciwciał MOG, MOGAD, mykofenolan mofetylu, natalizumab, niepełnosprawność neurologiczna, octan glatirameru, plazmafereza, przeciwciała anty-MOG, rezonans magnetyczny, rozanolixizumab, rytuksymab, satralizumab, tocilizumab, zapalenie nerwu wzrokowego, zapalenie rdzenia poprzecznego