niedokrwistość syderoachrestyczna
Niedokrwistość syderoachrestyczna to rodzaj niedokrwistości, w której występuje prawidłowy lub podwyższony poziom żelaza w organizmie, ale jest ono nieprawidłowo wykorzystywane w procesie syntezy hemoglobiny. Ta postać niedokrwistości charakteryzuje się obecnością obfitych zapasów żelaza w szpiku kostnym, jednak komórki prekursorowe krwinek czerwonych nie są w stanie efektywnie wykorzystać tego pierwiastka.
Najczęstszą przyczyną niedokrwistości syderoachrestycznej są zaburzenia metaboliczne związane z przewlekłymi chorobami zapalnymi, nowotworami czy niewydolnością nerek. W obrazie morfologicznym krwi obserwuje się zazwyczaj krwinki czerwone o prawidłowej wielkości (normocytowe) lub zmniejszonej (mikrocytowe), a także obniżone stężenie hemoglobiny przy jednoczesnym podwyższonym lub normalnym poziomie ferrytyny i wysycenia transferyny.
Diagnostyka niedokrwistości syderoachrestycznej opiera się na ocenie parametrów gospodarki żelazowej, w tym ferrytyny, żelaza w surowicy, całkowitej zdolności wiązania żelaza (TIBC) oraz procentowego wysycenia transferyny. Charakterystyczny jest wzrost stężenia hepcydyny – hormonu regulującego gospodarkę żelazową, który blokuje uwalnianie żelaza z makrofagów i enterocytów. Leczenie powinno być ukierunkowane przede wszystkim na chorobę podstawową, gdyż suplementacja żelaza jest nieskuteczna i może prowadzić do jego nadmiernego gromadzenia w tkankach.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Hemochromatoza – Epidemiologia
Hemochromatoza dziedziczna (HH) jest najczęstszym autosomalnym recesywnym zaburzeniem genetycznym w populacjach białych, z częstością homozygotyczności mutacji HFE C282Y wynoszącą około 0,26%. Choroba dotyka głównie mężczyzn (stosunek mężczyzn do kobiet 1,8-3:1), ujawniając się zwykle w piątej dekadzie życia u mężczyzn (mediana 51 lat) i później u kobiet (mediana 66 lat). Pomimo wysokiej częstości mutacji, penetracja kliniczna jest niska i zmienna – do 25% homozygot C282Y pozostaje bezobjawowych. Objawy przeładowania żelazem rozwijają się zwykle między 40. a 50. rokiem życia, a powikłania takie jak marskość wątroby, rak wątrobowokomórkowy (HCC), cukrzyca, artropatia i choroby wątroby występują u około 28% mężczyzn i 1% kobiet homozygotycznych. Ryzyko HCC u mężczyzn z HH wynosi około 6% w ciągu 10 lat, a u kobiet 1,5%. Poziom ferrytyny ≥1000 µg/L wiąże się z marskością wątroby u 20-45% pacjentów. Hemochromatoza jest także powiązana z podwyższonym ryzykiem raka jelita grubego, piersi oraz prostaty (32% wzrost ryzyka u mężczyzn homozygotycznych C282Y).
alfa-fetoproteina, artropatia, autosomalne recesywne zaburzenie, badanie echokardiograficzne, badanie przesiewowe, biopsja wątroby, ferrytyna w surowicy, flebotomia, hemochromatoza, hemochromatoza dziedziczna, heterozygotyczność złożona, inhibitory pompy protonowej, marskość wątroby, menopauza, miesiączkowanie, mutacja C282Y, mutacja H63D, niedokrwistość syderoachrestyczna, osteoartroza, przeładowanie żelazem, rak jelita grubego, rak piersi, rak prostaty, rak wątrobowokomórkowy, rak wątroby, reumatoidalne zapalenie stawów, rezonans magnetyczny, saturacja transferyny, stężenie żelaza w wątrobie, ultrasonografia wątroby, wirusowe zapalenie wątroby, włóknienie wątroby - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Feroplex 40 mg Fe3+/15 ml
Lek Feroplex zawiera 40 mg jonów żelaza (III) w postaci 800 mg żelaza proteinianobursztynianu na 15 ml roztworu doustnego. Przeciwwskazania do stosowania obejmują nadwrażliwość na substancję czynną lub substancje pomocnicze, takie jak sorbitol (1400 mg/15 ml), glikol propylenowy (61,1 mg/15 ml), metylu parahydroksybenzoesan sodowy (45 mg/15 ml), propylu parahydroksybenzoesan sodowy (15 mg/15 ml) oraz sód (46,7 mg/15 ml). Feroplex jest bezwzględnie przeciwwskazany u pacjentów z chorobami związanymi z nadmiernym gromadzeniem żelaza, takimi jak hemosyderoza i hemochromatoza, a także u osób z niedokrwistością aplastyczną, hemolityczną i syderoachrestyczną, gdzie suplementacja żelaza nie przynosi korzyści terapeutycznych i może pogorszyć stan pacjenta.
glikol propylenowy, hemochromatoza, hemoglobina, hemosyderoza, jon żelaza, marskość wątroby, metylu parahydroksybenzoesan sodowy, nadmierne gromadzenie żelaza, nadwrażliwość na substancję czynną, niedokrwistość aplastyczna, niedokrwistość hemolityczna, niedokrwistość syderoachrestyczna, nietolerancja fruktozy, propylu parahydroksybenzoesan sodowy, przewlekłe zapalenie trzustki, reakcja nadwrażliwości, sorbitol, substancja pomocnicza, zaburzenie czynności nerek, żelazo proteinianosuksynian