truncus arteriosus
Truncus arteriosus to wrodzona wada serca, charakteryzująca się brakiem podziału pnia tętniczego na aortę i tętnicę płucną. W wyniku tego nieprawidłowego rozwoju embrionalnego, z serca wychodzi pojedyncze naczynie tętnicze, które zaopatruje zarówno krążenie systemowe, jak i płucne.
Anatomicznie truncus arteriosus łączy się z obiema komorami serca poprzez ubytek przegrody międzykomorowej (VSD). Klasyfikacja według Colletta i Edwardsa wyróżnia cztery typy w zależności od odejścia tętnic płucnych: typ I – wspólny pień tętnic płucnych, typ II – oddzielne, lecz blisko siebie położone odejścia tętnic płucnych, typ III – oddzielne i oddalone od siebie odejścia tętnic płucnych, typ IV – obecnie klasyfikowany jako atrezja tętnicy płucnej z VSD.
Klinicznie wada objawia się zaraz po urodzeniu lub w pierwszych tygodniach życia sinicą, niewydolnością serca i trudnościami w karmieniu. Diagnostyka obejmuje badanie echokardiograficzne, które jest podstawowym narzędziem rozpoznawczym, a także cewnikowanie serca, angio-TK lub MRI serca.
Leczenie truncus arteriosus wymaga interwencji chirurgicznej, najczęściej w okresie noworodkowym lub wczesnoniemowlęcym. Operacja polega na zamknięciu ubytku przegrody międzykomorowej oraz oddzieleniu tętnic płucnych od wspólnego pnia i utworzeniu połączenia między prawą komorą a tętnicami płucnymi za pomocą homograftu lub konduitów naczyniowych. Ze względu na wzrost dziecka, konduity te wymagają wymiany w późniejszym okresie życia.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Pniowiec tętniczy – Epidemiologia
Pniowiec tętniczy (truncus arteriosus) to rzadka, złożona wada wrodzona serca, charakteryzująca się obecnością jednego wspólnego pnia tętniczego zaopatrującego krążenie systemowe, płucne i wieńcowe. Roczna zapadalność wynosi około 7 przypadków na 100 000 żywych urodzeń, co stanowi mniej niż 1% wszystkich wrodzonych wad serca i około 4% krytycznych wad wrodzonych. W około 50% przypadków pniowiec tętniczy współwystępuje z zaburzeniami genetycznymi, najczęściej z zespołem delecji chromosomu 22q11.2 (20-30% pacjentów). Diagnostyka prenatalna, oparta na echokardiografii płodowej, umożliwia wczesne wykrycie i różnicowanie podtypów wady, co jest kluczowe dla optymalnego zarządzania okołoporodowego. Mediana wieku diagnozy po urodzeniu to kilka dni, a badanie przesiewowe pulsoksymetrem u noworodków wspomaga wczesne wykrycie wady.
arytmia, atrezja płucna, diagnostyka poporodowa, dysfunkcja komorowa, echokardiografia płodowa, hipokalcemia, koarktacja aorty, krytyczna wada wrodzona serca, nadciśnienie płucne, niedomykalność zastawkowa, pniowiec tętniczy, przerwany łuk aorty, przewód tętniczy, pulsoksymetria, śmiertelność okołooperacyjna, tetralogia Fallota, trisomia 8, truncus arteriosus, USG prenatalne, wrodzona wada serca, zaburzenia rytmu serca, zapadalność, zespół delecji 22q11.2, zespół niedorozwoju lewego serca - Leksykon chorób i schorzeń
Atrezja płucna z ubytkiem przegrody międzykomorowej – Diagnostyka i diagnoza
Atrezja płucna z ubytkiem przegrody międzykomorowej (PA-VSD) to złożona wrodzona wada serca charakteryzująca się całkowitą niedrożnością zastawki płucnej oraz obecnością ubytku przegrody międzykomorowej, umożliwiającego przepływ krwi między komorami. Diagnostyka prenatalna opiera się głównie na echokardiografii płodowej, wykrywającej wadę z dokładnością do 90%, oraz badaniach genetycznych, szczególnie w kierunku delecji 22q11. Po urodzeniu rozpoznanie opiera się na badaniu przedmiotowym (sinica, tachypnoe, szmer sercowy), pulsoksymetrii, EKG, RTG klatki piersiowej oraz echokardiografii, która pozostaje złotym standardem. Zaawansowane metody obrazowania, takie jak cewnikowanie serca, tomografia komputerowa (MDCT) i rezonans magnetyczny (MRI), umożliwiają szczegółową ocenę anatomii naczyń płucnych, obecności MAPCAs oraz planowanie leczenia. W diagnostyce stosuje się indeksy takie jak McGoon i Nakata (wartość prawidłowa NI: 330 ± 30 mm/m² powierzchni ciała) oraz stosunek Qp:Qs, które pomagają w ocenie rokowania i kwalifikacji do zabiegów chirurgicznych.
angiografia, atrezja płucna z nienaruszoną przegrodą międzykomorową, atrezja płucna z ubytkiem przegrody międzykomorowej, cewnikowanie serca, chirurg dziecięcy, delecja 22q11, echokardiografia płodowa, frakcja wyrzutowa, gradient ciśnień, kardiolog dziecięcy, niewydolność serca, prostaglandyna E1, przerost prawej komory, przewód tętniczy, pulsoksymetria, rezonans magnetyczny serca, sinica, tachypnoe, tetralogia Fallota, tomografia komputerowa serca, truncus arteriosus, ubytek przegrody międzykomorowej, wielorzędowa tomografia komputerowa, wrodzona wada serca, wspólny pień tętniczy, zastawka płucna - Leksykon chorób i schorzeń
Pniowiec tętniczy – Objawy
Pniowiec tętniczy (truncus arteriosus) to rzadka wrodzona wada serca charakteryzująca się obecnością pojedynczego pnia tętniczego zamiast oddzielnej aorty i tętnicy płucnej. Objawy kliniczne pojawiają się zwykle w pierwszych dniach życia i obejmują sinicę, tachypnoe, duszność, letarg, trudności w karmieniu, spowolniony przyrost masy ciała, tachykardię, słabe tętno oraz hepatomegalię. Sinica wynika z mieszania się krwi utlenowanej z nieutlenowaną, co prowadzi do niedotlenienia tkanek. W pierwszych tygodniach życia rozwija się zastoinowa niewydolność serca, manifestująca się szybkim, płytkim oddechem, świstami, wzmożonym wysiłkiem oddechowym oraz objawami niewydolności krążenia. Radiologicznie obserwuje się kardiomegalię i nadmierne przekrwienie płuc. Bez leczenia chirurgicznego większość niemowląt umiera w pierwszym roku życia, a nieleczony pniowiec tętniczy prowadzi do poważnych powikłań, takich jak nadciśnienie płucne, kardiomegalia i niewydolność serca.
arytmia, cewnikowanie serca, duszność, hepatomegalia, kardiolog, kardiomegalia, kołatanie serca, nadciśnienie płucne, niedomykalność zastawki, niewydolność serca, pniowiec tętniczy, przepływ krwi do płuc, regurgitacja, rtg klatki piersiowej, sinica, świsty oddechowe, tachykardia, tachypnoe, tętnica płucna, truncus arteriosus, wciąganie międzyżebrowe, wrodzona wada serca, zastoinowa niewydolność serca, zespół Eisenmengera, zmniejszona wydolność wysiłkowa