zmiana demielinizacyjna
Zmiana demielinizacyjna to rodzaj uszkodzenia układu nerwowego, w którym dochodzi do uszkodzenia osłonki mielinowej otaczającej aksony neuronów. Mielina, składająca się głównie z lipidów i białek, działa jak izolator elektryczny i umożliwia szybkie przewodzenie impulsów nerwowych. Jej uszkodzenie prowadzi do spowolnienia lub całkowitego zablokowania transmisji sygnałów.
W obrazie klinicznym zmiany demielinizacyjne mogą manifestować się różnorodnymi objawami neurologicznymi, zależnie od lokalizacji uszkodzenia. Najczęściej występują zaburzenia czucia, osłabienie mięśni, problemy z koordynacją ruchową, zaburzenia widzenia oraz funkcji poznawczych. Objawy mogą pojawiać się i ustępować (rzuty i remisje) lub mieć charakter postępujący.
Diagnostyka zmian demielinizacyjnych opiera się głównie na badaniach obrazowych (MRI), badaniu płynu mózgowo-rdzeniowego oraz testach elektrofizjologicznych. W obrazie MRI zmiany te uwidaczniają się jako obszary o podwyższonej intensywności sygnału w sekwencjach T2-zależnych i FLAIR, często zlokalizowane w istocie białej okołokomorowej, ciele modzelowatym, pniu mózgu lub rdzeniu kręgowym.
Najczęstszą chorobą demielinizacyjną jest stwardnienie rozsiane (SM), ale do tej grupy należą również neuromyelitis optica (NMO), ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia (ADEM), wieloogniskowa leukoencefalopatia postępująca (PML) oraz różne postacie zapalenia nerwów wzrokowych i rdzenia. Zmiany demielinizacyjne mogą też występować w przebiegu chorób metabolicznych, toksycznych i zakaźnych.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Fingolimod Aristo 0,5 mg
Fingolimod Aristo, zawierający 0,5 mg chlorowodorku fingolimodu w postaci kapsułek twardych, jest wskazany do monoterapii u dorosłych oraz dzieci i młodzieży powyżej 10. roku życia z ustępująco-nawracającą postacią stwardnienia rozsianego o dużej aktywności. Lek dedykowany jest pacjentom z wysoką aktywnością choroby, u których wcześniejsze leczenie produktami modyfikującymi przebieg choroby było nieskuteczne, oraz pacjentom z szybko rozwijającą się, ciężką postacią choroby charakteryzującą się co najmniej dwoma rzutami powodującymi niesprawność w ciągu roku i obecnością aktywnych zmian demielinizacyjnych w MRI (≥1 zmiana Gd+ lub znaczący wzrost liczby zmian T2). Kwalifikacja do terapii wymaga potwierdzenia aktywności choroby klinicznie i obrazowo oraz uwzględnienia okresu oczyszczania organizmu z poprzednich leków.
agresywny przebieg choroby, chlorowodorek fingolimodu, fingolimod, lek modyfikujący przebieg choroby, mechanizm działania leku, monoterapia, obrazowanie MRI mózgu, obrazowanie T2-zależne, progresja niepełnosprawności, rzut choroby, rzut powodujący niesprawność, stwardnienie rozsiane, ustępująco-nawracająca postać stwardnienia rozsianego, wzmocnienie po podaniu gadolinu, zmiana demielinizacyjna, zmiana Gd+, zmiana T2-zależna - Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Teriflunomide G.L. Pharma 14 mg
Teriflunomid, będący selektywnym lekiem immunosupresyjnym (kod ATC: L04AK02), działa poprzez odwracalne hamowanie mitochondrialnej dehydrogenazy dihydroorotanowej (DHO-DH), co ogranicza proliferację limfocytów zależnych od syntezy pirymidyny de novo. Stosowany w dawce 14 mg raz dziennie, powoduje łagodne zmniejszenie liczby limfocytów o mniej niż 0,3 x 10⁹/L w ciągu pierwszych 3 miesięcy terapii, utrzymujące się przez cały czas leczenia. Badania TEMSO i TOWER potwierdziły skuteczność teriflunomidu w rzutowej postaci stwardnienia rozsianego (RMS), wykazując redukcję rocznej częstości rzutów o 31-36% (z 0,54 do 0,37 oraz z 0,50 do 0,32) oraz zmniejszenie ryzyka progresji niepełnosprawności utrzymującej się przez 3 miesiące o około 30%. W badaniu TEMSO lek zmniejszył również nasilenie zmian w MRI (BOD) o 67% oraz liczbę zmian wzmacniających się po gadolinie o 80%. Profil bezpieczeństwa obejmuje brak wydłużenia odstępu QTcF oraz wpływ na czynność kanalików nerkowych, manifestujący się spadkiem stężenia kwasu moczowego o 20-30% i fosforu o około 10% bez zaburzeń czynności kłębuszków.
dehydrogenaza dihydroorotanowa, interferon beta, kanaliki nerkowe, kryteria McDonald, kwas moczowy w surowicy, leczenie modyfikujące przebieg choroby, lek immunosupresyjny, limfocyt, MRI z kontrastem gadolinowym, nasilenie choroby, obrazy T1-zależne, obrazy T2-zależne, odstęp QT, odstęp QTcF, ośrodkowy układ nerwowy, progresja niepełnosprawności, rzutowa postać stwardnienia rozsianego, rzutowo-ustępująca postać stwardnienia rozsianego, skala EDSS, skala niewydolności ruchowej, stwardnienie rozsiane, synteza pirymidyny de novo, teriflunomid, właściwość immunomodulująca, zmiana demielinizacyjna, zmiana hiperintensywna, zmiany ulegające wzmocnieniu - Leksykon chorób i schorzeń
Stwardnienie rozsiane – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Stwardnienie rozsiane (SM) cechuje się dużą heterogennością kliniczną i przebiegu, co utrudnia indywidualne prognozowanie. Kluczowymi czynnikami prognostycznymi są m.in. wiek zachorowania (korzystne rokowanie przy wieku <40 lat), płeć żeńska, niska liczba rzutów w pierwszych latach, całkowite ustępowanie objawów po rzutach oraz dominujące objawy czuciowe. Natomiast płeć męska, palenie tytoniu, choroby sercowo-naczyniowe, postać pierwotnie postępująca (PPMS), wysoka liczba zmian w rdzeniu kręgowym oraz obecność prążków oligoklonalnych w płynie mózgowo-rdzeniowym (CSF) wiążą się z gorszym rokowaniem. Wartości prognostyczne potwierdzają m.in. obecność prążków oligoklonalnych zwiększających ryzyko konwersji CIS do CDMS o 30%, a niski wynik w teście SDMT przy diagnozie SPMS koreluje z większym ryzykiem progresji. Wzrost punktacji EDSS w ciągu pierwszych 24 miesięcy jest predyktorem długoterminowej progresji niepełnosprawności. Obrazowanie MRI oraz OCT dostarczają istotnych biomarkerów, gdzie m.in. grubość warstw siatkówki (GCIPL, mRNFL) przewiduje przyszłą aktywność choroby i progresję niepełnosprawności.
alergiczny nieżyt nosa, algorytm uczenia maszynowego, biomarker obrazowy, choroba współistniejąca, ciśnienie śródczaszkowe, deficyt neurologiczny, lek modyfikujący przebieg choroby, model prognostyczny, model uczenia maszynowego, niepełnosprawność ruchowa, obraz T1-zależny, obrazowanie rezonansem magnetycznym, płyn mózgowo-rdzeniowy, postać rzutowo-remisyjna, postać wtórnie postępująca, prążki oligoklonalne, progresja kliniczna, skala EDSS, stwardnienie rozsiane, warstwa włókien nerwowych siatkówki, wskaźnik prognostyczny, zanik siatkówki, zespół klinicznie izolowany, zmiana demielinizacyjna