choroba kłębuszków nerkowych
Choroba kłębuszków nerkowych (glomerulopatia) to grupa schorzeń, które wpływają na kłębuszki nerkowe – mikroskopijne jednostki filtracyjne w nerkach odpowiedzialne za oczyszczanie krwi. Uszkodzenie kłębuszków prowadzi do zaburzenia ich funkcji, co może skutkować białkomoczem, krwinkomoczem, obrzękami i nadciśnieniem tętniczym.
W zależności od przyczyny, choroby kłębuszków nerkowych mogą być pierwotne (ograniczone do nerek) lub wtórne (wynikające z chorób ogólnoustrojowych jak cukrzyca, toczeń czy infekcje). Klasyfikuje się je również na podstawie obrazu histopatologicznego, np. nefropatia IgA, nefropatia błoniasta, ogniskowe segmentalne stwardnienie kłębuszków czy nefropatia toczniowa.
Diagnostyka obejmuje badania laboratoryjne krwi i moczu, badania obrazowe oraz biopsję nerki, która jest złotym standardem rozpoznania. Leczenie zależy od typu choroby i może obejmować leki immunosupresyjne, glikokortykosteroidy, inhibitory układu renina-angiotensyna-aldosteron oraz leczenie choroby podstawowej.
Bez odpowiedniego leczenia, niektóre formy chorób kłębuszków nerkowych mogą prowadzić do przewlekłej choroby nerek i ostatecznie do niewydolności nerek wymagającej dializoterapii lub przeszczepu. Wczesna diagnostyka i leczenie są kluczowe dla poprawy rokowania.
Powiązane wpisy
- Leksykon substancji czynnych
Jad żmii zygzakowatej – Przeciwwskazania stosowania
Jad żmii zygzakowatej, będący składnikiem aktywnym maści Viprosal B, posiada liczne przeciwwskazania, które lekarze muszą bezwzględnie uwzględniać przed przepisaniem preparatu. Podstawowym przeciwwskazaniem jest nadwrażliwość na jad lub inne składniki maści, w tym kamforę racemiczną, olejek terpentynowy i kwas salicylowy, co może prowadzić do reakcji skórnych lub ogólnoustrojowych. Preparatu nie należy stosować na uszkodzoną skórę, w tym owrzodzenia, infekcje bakteryjne, wirusowe, grzybicze oraz stany zapalne skóry, ze względu na ryzyko nasilenia stanu zapalnego i pogorszenia gojenia. Szczególną ostrożność wymaga stosowanie u pacjentów z zaburzeniami układu krążenia, takimi jak choroba niedokrwienna serca, stany po udarze mózgu, TIA, miażdżyca naczyń mózgowych, skłonność do skurczów naczyń (np. objaw Raynauda, migrena naczyniowa), ze względu na ryzyko nasilenia zaburzeń mikrokrążenia i skurczu naczyń.
alkohol cetostearylowy, choroba kłębuszków nerkowych, choroba niedokrwienna serca, infekcja skórna, jad żmii zygzakowatej, kamfora racemiczna, kwas salicylowy, marskość wątroby, miażdżyca naczyń mózgowych, mikrokrążenie, nadciśnienie tętnicze, nadwrażliwość, niestabilna dławica piersiowa, niewydolność wątroby, objaw Raynauda, olejek terpentynowy, ostre uszkodzenie nerek, owrzodzenie skórne, przemijające niedokrwienie mózgu, przewlekła niewydolność nerek, reakcja ogólnoustrojowa, udar mózgu, uszkodzenie ciągłości skóry, wywiad alergologiczny, zaburzenie krążenia mózgowego, zaburzenie krążenia wieńcowego, zaburzenie krzepnięcia krwi, zaburzenie układu krążenia, zawał mięśnia sercowego - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Equoral 100 mg/ml
Equoral, zawierający cyklosporynę w stężeniu 100 mg/ml w postaci oleistego roztworu doustnego, jest lekiem immunosupresyjnym stosowanym przede wszystkim w transplantologii. Wskazania obejmują zapobieganie odrzucaniu przeszczepów narządów miąższowych oraz allogenicznej transplantacji szpiku i komórek macierzystych, a także leczenie komórkowego odrzucania przeszczepu i choroby przeszczep przeciw gospodarzowi (GVHD). Lek jest również stosowany w leczeniu steroidozależnego i steroidoopornego zespołu nerczycowego (nefropatia z minimalnymi zmianami, ogniskowe i segmentowe stwardnienie kłębuszków, błoniaste zapalenie kłębuszków), ciężkiego, czynnego reumatoidalnego zapalenia stawów, ciężkiej łuszczycy oraz ciężkiego atopowego zapalenia skóry wymagającego terapii ogólnoustrojowej. W okulistyce Equoral jest wskazany w leczeniu zapalenia błony naczyniowej oka pochodzenia niezakaźnego oraz w chorobie Behçeta z nawracającymi reakcjami zapalnymi siatkówki.
allogeniczny przeszczep szpiku, atopowe zapalenie skóry, błoniaste zapalenie kłębuszków nerkowych, choroba Behçeta, choroba kłębuszków nerkowych, choroba przeszczep przeciw gospodarzowi, cyklosporyna, komórki macierzyste, komórkowe odrzucanie przeszczepu, leczenie ogólnoustrojowe, lek immunosupresyjny, łuszczyca, narządy miąższowe, nefropatia z minimalnymi zmianami, odrzucanie przeszczepu, ogniskowe segmentowe stwardnienie kłębuszków, przeszczep szpiku, remisja, reumatoidalne zapalenie stawów, zapalenie błony naczyniowej oka, zespół nerczycowy - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Sandimmun Neoral 100 mg
Sandimmun Neoral, zawierający cyklosporynę, jest lekiem immunosupresyjnym stosowanym przede wszystkim w profilaktyce i leczeniu odrzucania przeszczepów narządów miąższowych oraz allogenicznej transplantacji szpiku kostnego i komórek macierzystych. Lek znajduje zastosowanie także w terapii choroby przeszczep przeciw gospodarzowi (GVHD). Poza transplantologią, Sandimmun Neoral jest wskazany w leczeniu schorzeń autoimmunologicznych i zapalnych, takich jak zapalenie tylnego odcinka oka, choroba Behçet’a, steroidozależny i steroidooporny zespół nerczycowy (w tym nefropatia z minimalnymi zmianami, ogniskowe i segmentowe stwardnienie kłębuszków oraz błoniaste zapalenie kłębuszków nerkowych), ciężkie reumatoidalne zapalenie stawów, łuszczyca oraz ciężkie atopowe zapalenie skóry. Terapia umożliwia wywołanie i utrzymanie remisji oraz redukcję stosowania glikokortykosteroidów.
atopowe zapalenie skóry, błoniaste zapalenie kłębuszków nerkowych, choroba Behçeta, choroba kłębuszków nerkowych, choroba przeszczep przeciw gospodarzowi, cyklosporyna, fototerapia, lek immunosupresyjny, łuszczyca, metotreksat, nefropatia z minimalnymi zmianami, odrzucanie przeszczepu, ogniskowe segmentowe stwardnienie kłębuszków, protokół immunosupresyjny, przeszczep szpiku kostnego, przeszczepianie narządów miąższowych, remisja choroby, reumatoidalne zapalenie stawów, steroidooporny zespół nerczycowy, steroidozależny zespół nerczycowy, transplantacja allogeniczna, transplantacja komórek macierzystych, zapalenie błony naczyniowej oka, zespół nerczycowy - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Sandimmun Neoral 50 mg
Sandimmun Neoral, zawierający cyklosporynę w kapsułkach miękkich o dawkach 10 mg, 25 mg, 50 mg oraz 100 mg, jest szeroko stosowany w transplantologii oraz w leczeniu wybranych chorób autoimmunologicznych i zapalnych. W transplantologii lek znajduje zastosowanie zarówno w profilaktyce odrzucania przeszczepów narządów miąższowych i szpiku kostnego, jak i w terapii odrzucania komórkowego oraz choroby przeszczep przeciw gospodarzowi (GVHD). Ponadto, Sandimmun Neoral jest wskazany w leczeniu zapalenia błony naczyniowej oka (w tym w chorobie Behçet’a), zespołu nerczycowego (nefropatia z minimalnymi zmianami, ogniskowe i segmentowe stwardnienie kłębuszków, błoniaste zapalenie kłębuszków nerkowych) – szczególnie w postaciach steroidozależnych i steroidoopornych – a także w ciężkim, czynnym reumatoidalnym zapaleniu stawów, ciężkiej łuszczycy oraz atopowym zapaleniu skóry wymagającym leczenia ogólnoustrojowego.
albumina, allogeniczna transplantacja szpiku, atopowe zapalenie skóry, białkomocz, błoniaste zapalenie kłębuszków nerkowych, choroba Behçeta, choroba kłębuszków nerkowych, choroba przeszczep przeciw gospodarzowi, ciśnienie tętnicze, cyklosporyna, funkcja nerek, funkcja wątroby, gospodarka lipidowa, komórka macierzysta, kreatynina, lek immunosupresyjny, łuszczyca, nefropatia z minimalnymi zmianami, odrzucanie przeszczepu, ogniskowe segmentowe stwardnienie kłębuszków, przeszczep narządu miąższowego, przeszczep szpiku kostnego, remisja choroby, reumatoidalne zapalenie stawów, siatkówka, stężenie cyklosporyny, terapia immunosupresyjna, układ immunologiczny, utrata wzroku, zapalenie błony naczyniowej oka, zespół nerczycowy, zespół nerczycowy steroidooporny, zespół nerczycowy steroidozależny - Leksykon chorób i schorzeń
Ogniskowe segmentowe stwardnienie kłębuszków nerkowych – Epidemiologia
Ogniskowe segmentowe stwardnienie kłębuszków nerkowych (FSGS) jest istotną przyczyną zespołu nerczycowego i końcowego stadium niewydolności nerek (ESRD), odpowiadając za około 40% przypadków u dorosłych i 20% u dzieci. Epidemiologia FSGS wskazuje na rosnącą zachorowalność, z roczną standaryzowaną częstością występowania pierwotnego FSGS wynoszącą 1,7 na 100 000 pacjento-lat (2010-2021), a łączna częstość (pierwotna i wtórna) sięga 9,6 na 100 000 pacjento-lat. Choroba występuje częściej u mężczyzn (1,5-2 razy) oraz u osób rasy czarnej, u których zachorowalność wynosi 24 na milion, w porównaniu do 5 na milion u rasy białej. Występuje głównie w wieku 18-45 lat, a u pacjentów afroamerykańskich mediana wieku rozwoju ESRD to 40-49 lat. FSGS jest najczęstszą przyczyną ESRD wynikającą z pierwotnej choroby kłębuszków nerkowych w USA, gdzie roczny wskaźnik ESRD z powodu FSGS wynosi 7 na milion ogólnej populacji, 20 na milion u osób czarnoskórych i 5 na milion u białych.
badanie genetyczne, badanie laboratoryjne, białkomocz, biopsja nerki, choroba kłębuszków nerkowych, częściowa remisja, końcowe stadium niewydolności nerek, niewydolność nerek, ogniskowe segmentowe stwardnienie kłębuszków nerkowych, podocyt, przeszczep nerki, przewlekła choroba nerek, remisja, terapia nerkozastępcza, wywiad kliniczny, zespół nerczycowy, zmiana histopatologiczna - Leksykon chorób i schorzeń
Krwiomocz – Diagnostyka i diagnoza
Krwiomocz, definiowany jako obecność erytrocytów w moczu, może manifestować się makroskopowo (widoczny gołym okiem) lub mikroskopowo (≥3 RBC/HPF w dwóch z trzech próbek). Makroskopowy krwiomocz charakteryzuje się zabarwieniem moczu na różowo, czerwono lub brązowo, zależnie od ilości krwi i pH moczu. Diagnostyka powinna rozpocząć się od szczegółowego wywiadu i badania fizykalnego, uwzględniając czynniki ryzyka nowotworów układu moczowego (wiek >35-40 lat, płeć męska, palenie tytoniu, ekspozycja na chemikalia, przebyta radioterapia). Podstawowe badania laboratoryjne obejmują badanie ogólne moczu z oceną osadu, posiew moczu, a w wybranych przypadkach badania krwi (morfologia, kreatynina, badania immunologiczne). Test paskowy (dipstick) jest czuły, ale wymaga potwierdzenia mikroskopowego ze względu na możliwość wyników fałszywie dodatnich (np. hemoglobinuria, mioglobinuria, leki, zanieczyszczenia). Badania obrazowe, takie jak USG, TK (CT urografia jako złoty standard) oraz MRI, pozwalają na ocenę anatomiczną i wykrycie przyczyn krwiomoczu. Cystoskopia jest kluczowa w diagnostyce, szczególnie u pacjentów >40. roku życia lub z czynnikami ryzyka, umożliwiając bezpośrednią ocenę dolnych dróg moczowych i pobranie wycinków do badania histopatologicznego.
badanie cytologiczne moczu, badanie koagulologiczne, badanie ogólne moczu, białkomocz, biopsja nerki, ból lędźwiowy, choroba kłębuszków nerkowych, CT urografia, cystoskopia, hemoglobinuria, infekcja układu moczowego, kamienie nerkowe, krwiomocz, krwiomocz makroskopowy, krwiomocz mikroskopowy, mioglobinuria, nowotwór układu moczowego, osad moczu, posiew moczu, rak pęcherza moczowego, rezonans magnetyczny, schyłkowa niewydolność nerek, test paskowy, tomografia komputerowa, urografia dożylna, USG nerek, wałeczki erytrocytarne - Leksykon chorób i schorzeń
Febris mediterranea familiaris – Epidemiologia
Febris mediterranea familiaris (FMF) to monogenowa choroba autozapalna związana z mutacjami w genie MEFV, charakteryzująca się nawracającymi epizodami gorączki i zapalenia błon surowiczych. FMF występuje głównie w populacjach basenu Morza Śródziemnego, z najwyższą częstością w Turcji (1:1000, w regionie centralnej Anatolii 1:395), Armenii (1:500) oraz wśród Żydów nie-Aszkenazyjskich (1:500-1:1000). Choroba ujawnia się najczęściej przed 20. rokiem życia (80-95%), z przewagą mężczyzn (stosunek 1,5-2:1). Diagnostyka opiera się na kryteriach klinicznych (Tel Hashomer, Livneh, tureckie kryteria pediatryczne) oraz badaniach genetycznych, które wykrywają mutacje w eksonach 2, 3, 5 i 10 genu MEFV, z pięcioma najczęstszymi mutacjami (p.M680I, p.M694V, p.M694I, p.V726A, p.E148Q) odpowiadającymi za 85% przypadków. FMF jest dziedziczona głównie autosomalnie recesywnie, choć obserwuje się także heterozygotyczne manifestacje i rzadkie przypadki dziedziczenia dominującego.
amyloidoza AA, amyloidoza wtórna, badania genetyczne, badanie fizykalne, białkomocz, ból brzucha, choroba autosomalna recesywna, choroba autozapalna, choroba kłębuszków nerkowych, dziedziczenie autosomalne dominujące, gen MEFV, gorączka śródziemnomorska, kolchicyna, kryteria diagnostyczne, kryteria klasyfikacyjne, kryteria Tel Hashomer, markery zapalne, mutacja heterozygotyczna, nawracająca gorączka, nefropatia IgA, objawy kliniczne, patogenność, pochodzenie etniczne, śródmiąższowe zapalenie nerek, wariant genetyczny, wariant MEFV, wywiad rodzinny, zapalenie, zapalenie błon surowiczych