zespół nerczycowy steroidooporny
Zespół nerczycowy steroidooporny (SRNS – Steroid-Resistant Nephrotic Syndrome) to postać zespołu nerczycowego, która nie reaguje na standardową terapię glikokortykosteroidami. Definiuje się go jako utrzymywanie się białkomoczu w zakresie nerczycowym (>50 mg/kg/dobę lub >40 mg/m²/h lub wskaźnik białko/kreatynina >2000 mg/g) pomimo stosowania prednizonu w dawce 2 mg/kg/dobę lub 60 mg/m²/dobę przez okres 4-8 tygodni.
Etiologicznie SRNS może mieć podłoże genetyczne (mutacje w genach kodujących białka podocytów, takich jak NPHS1, NPHS2, WT1, TRPC6) lub wtórne, związane z chorobami układowymi, infekcjami, lekami czy nowotworami. W biopsji nerki najczęściej stwierdza się ogniskowe segmentalne stwardnienie kłębuszków nerkowych (FSGS), nefropatię błoniastą lub zmiany minimalne.
Leczenie SRNS jest trudne i wymaga wielokierunkowego podejścia. Obejmuje ono inhibitory kalcyneuryny (cyklosporyna A, takrolimus), mykofenolan mofetylu, rytuksymab, inhibitory ACE lub ARB. W przypadkach opornych na leczenie dochodzi do progresji do schyłkowej niewydolności nerek wymagającej dializoterapii i przeszczepu nerki, przy czym istnieje ryzyko nawrotu choroby w nerce przeszczepionej.
Rokowanie w SRNS jest gorsze niż w przypadkach steroidowrażliwych, szczególnie w formach genetycznych. Ryzyko progresji do schyłkowej niewydolności nerek w ciągu 5-10 lat wynosi 30-50%. Kluczowe znaczenie ma wczesna diagnostyka, identyfikacja przyczyny oraz indywidualizacja terapii w oparciu o badania genetyczne i histopatologiczne.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Zespół nerczycowy – Leczenie
Leczenie zespołu nerczycowego (ZN) opiera się na terapii przyczynowej oraz objawowej, dostosowanej do etiologii i stanu pacjenta. W ZN o podłożu immunologicznym stosuje się kortykosteroidy (prednizon, prednizolon), inhibitory kalcyneuryny (cyklosporyna, takrolimus), cyklofosfamid, mykofenolan mofetylu oraz rytuksymab, szczególnie w przypadkach steroidozależnych lub steroidoopornych. W ZN wtórnym leczenie koncentruje się na chorobie podstawowej, np. intensywnej kontroli glikemii w cukrzycy, immunosupresji w toczniu rumieniowatym czy eliminacji leków nefrotoksycznych. Leczenie objawowe obejmuje diuretyki (furosemid 1 mg/kg/dobę, spironolakton 2 mg/kg/dobę), restrykcję sodu (2-3 g/dobę), ograniczenie płynów oraz infuzje albumin (20% albumina 5 ml/kg przy stężeniu albumin <1,5 g/dl). Kontrola ciśnienia tętniczego i proteinurii realizowana jest za pomocą inhibitorów ACE, ARB oraz inhibitorów SGLT2. Hiperlipidemię leczy się statynami, a profilaktyka przeciwzakrzepowa jest rozważana indywidualnie. Szczepienia przeciw pneumokokom i grypie oraz profilaktyka antybiotykowa są istotne ze względu na zwiększone ryzyko infekcji.
bloker receptora angiotensyny, błoniaste zapalenie kłębuszków nerkowych, choroba zmian minimalnych, cyklofosfamid, cyklosporyna, diuretyk pętlowy, FSGS, furosemid, heparyna drobnocząsteczkowa, hiperlipidemia, hipoalbuminemia, inhibitor ACE, inhibitor kalcyneuryny, inhibitor SGLT2, kortykosteroid, mykofenolan mofetylu, powikłania zakrzepowo-zatorowe, proteinuria, przeszczep nerki, rytuksymab, schyłkowa niewydolność nerek, sparsentan, spironolakton, statyna, takrolimus, wrodzony zespół nerczycowy, zespół nerczycowy, zespół nerczycowy steroidooporny, zespół nerczycowy steroidozależny - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Sandimmun Neoral 50 mg
Sandimmun Neoral, zawierający cyklosporynę w kapsułkach miękkich o dawkach 10 mg, 25 mg, 50 mg oraz 100 mg, jest szeroko stosowany w transplantologii oraz w leczeniu wybranych chorób autoimmunologicznych i zapalnych. W transplantologii lek znajduje zastosowanie zarówno w profilaktyce odrzucania przeszczepów narządów miąższowych i szpiku kostnego, jak i w terapii odrzucania komórkowego oraz choroby przeszczep przeciw gospodarzowi (GVHD). Ponadto, Sandimmun Neoral jest wskazany w leczeniu zapalenia błony naczyniowej oka (w tym w chorobie Behçet’a), zespołu nerczycowego (nefropatia z minimalnymi zmianami, ogniskowe i segmentowe stwardnienie kłębuszków, błoniaste zapalenie kłębuszków nerkowych) – szczególnie w postaciach steroidozależnych i steroidoopornych – a także w ciężkim, czynnym reumatoidalnym zapaleniu stawów, ciężkiej łuszczycy oraz atopowym zapaleniu skóry wymagającym leczenia ogólnoustrojowego.
albumina, allogeniczna transplantacja szpiku, atopowe zapalenie skóry, białkomocz, błoniaste zapalenie kłębuszków nerkowych, choroba Behçeta, choroba kłębuszków nerkowych, choroba przeszczep przeciw gospodarzowi, ciśnienie tętnicze, cyklosporyna, funkcja nerek, funkcja wątroby, gospodarka lipidowa, komórka macierzysta, kreatynina, lek immunosupresyjny, łuszczyca, nefropatia z minimalnymi zmianami, odrzucanie przeszczepu, ogniskowe segmentowe stwardnienie kłębuszków, przeszczep narządu miąższowego, przeszczep szpiku kostnego, remisja choroby, reumatoidalne zapalenie stawów, siatkówka, stężenie cyklosporyny, terapia immunosupresyjna, układ immunologiczny, utrata wzroku, zapalenie błony naczyniowej oka, zespół nerczycowy, zespół nerczycowy steroidooporny, zespół nerczycowy steroidozależny - Leksykon chorób i schorzeń
Zespół nerczycowy – Epidemiologia
Zespół nerczycowy (ZN) charakteryzuje się zróżnicowaną epidemiologią zależną od wieku, płci, pochodzenia etnicznego i regionu geograficznego. Roczna zapadalność u dzieci wynosi od 2 do 7 przypadków na 100 000, z wyższymi wartościami w niektórych populacjach (np. do 16,9/100 000). U dorosłych zapadalność wynosi około 3/100 000, z tendencją wzrostową w okresie 1995-2018 (z 3,35 do 4,30/100 000 osobolat). Dominują przyczyny pierwotne, takie jak choroba minimalnych zmian (MCD) u dzieci (70-90%) oraz ogniskowe segmentalne stwardnienie kłębuszków nerkowych (FSGS) i nefropatia błoniasta u dorosłych. W populacjach afroamerykańskich i latynoskich obserwuje się wyższą zapadalność i cięższy przebieg, co wiąże się m.in. z częstszym występowaniem cukrzycy i alleli ApoL1. Prewalencja w 7 głównych rynkach (USA, UE4, UK, Japonia) wyniosła około 786 tys. przypadków w 2022 roku, z dominacją pierwotnych glomerulopatii (około 214 tys. w USA).
biopsja nerki, choroba przyzębia, glomerulopatia, idiopatyczny zespół nerczycowy, inhibitor kalcyneuryny, miażdżyca, nefropatia błoniasta, nefropatia toczniowa, nefrotoksyczność, niedoczynność tarczycy, ogniskowe segmentalne stwardnienie kłębuszków nerkowych, ostre uszkodzenie nerek, powikłania zakrzepowo-zatorowe, remisja, takrolimus, toczeń rumieniowaty układowy, wrodzony zespół nerczycowy, zespół nerczycowy, zespół nerczycowy steroidooporny