zespół klinicznie izolowany
Zespół klinicznie izolowany (Clinically Isolated Syndrome, CIS) to pierwszy epizod objawów neurologicznych wywołanych przez demielinizację w ośrodkowym układzie nerwowym, który może wskazywać na rozwijające się stwardnienie rozsiane (SM). CIS dotyczy pojedynczego epizodu neurologicznego, który trwa co najmniej 24 godziny i jest spowodowany procesem zapalnym lub demielinizacją w jednym lub kilku obszarach mózgu lub rdzenia kręgowego.
Objawy CIS zależą od lokalizacji zmian demielinizacyjnych i mogą obejmować zaburzenia widzenia (zapalenie nerwu wzrokowego), problemy z równowagą i koordynacją, osłabienie kończyn, zaburzenia czucia czy dysfunkcje pęcherza moczowego. Diagnostyka obejmuje badania obrazowe (rezonans magnetyczny), badanie płynu mózgowo-rdzeniowego oraz potencjały wywołane.
Około 60-80% pacjentów z CIS, u których w badaniu MRI widoczne są zmiany demielinizacyjne, rozwinie w przyszłości pełnoobjawowe stwardnienie rozsiane. Wczesne leczenie pacjentów z wysokim ryzykiem konwersji do SM za pomocą leków modyfikujących przebieg choroby (DMT) może opóźnić wystąpienie drugiego rzutu i rozwój klinicznie potwierdzonego SM, co podkreśla znaczenie wczesnej diagnostyki i interwencji.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Transwersalne zapalenie rdzenia – Patofizjologia i mechanizm
Transwersalne zapalenie rdzenia (TZR) to rzadkie, nabyte ogniskowe zapalenie rdzenia kręgowego o ostrym lub podostrym początku, charakteryzujące się deficytami ruchowymi, czuciowymi oraz dysfunkcją autonomiczną. Etiologia jest heterogenna, z dominującą przyczyną idiopatyczną, ale także związana z infekcjami (np. enterowirusy, wirus Zachodniego Nilu, herpeswirusy, HIV, HTLV-1, neuroborelioza), chorobami autoimmunologicznymi (stwardnienie rozsiane, zespół Sjögrena, toczeń rumieniowaty układowy) oraz innymi stanami zapalnymi i naczyniowymi. Patofizjologia obejmuje okołonaczyniową infiltrację limfocytów i monocytów, demielinizację oraz uszkodzenie aksonów, z mechanizmami immunologicznymi takimi jak mimikra molekularna, efekt superantygenów i produkcja autoprzeciwciał (np. przeciw akwaporynie-4). W płynie mózgowo-rdzeniowym obserwuje się podwyższony poziom IL-6, co może nasilać demielinizację i uszkodzenie aksonów poprzez aktywację szlaku JAK/STAT i iNOS.
aktywacja mikrogleju, cyklofosfamid, deficyt ruchowy, demielinizacja, dysfunkcja autonomiczna, glikokortykosteroid, indeks IgG, indukowalna syntaza tlenku azotu, infiltracja limfocytów, interleukina-6, mimikra molekularna, mykofenolan, płyn mózgowo-rdzeniowy, prążki oligoklonalne, przeciwciało antyfosfolipidowe, przeciwciało przeciwko akwaporynie 4, przyczyna idiopatyczna, rdzeń kręgowy, rezonans magnetyczny, rytuksymab, sarkoidoza, stwardnienie rozsiane, terapia immunomodulująca, toczeń rumieniowaty układowy, transwersalne zapalenie rdzenia, twardzina, uszkodzenie aksonu, uszkodzenie ekscytotoksyczne, uszkodzenie neuronu, wymiana osocza, zaburzenie autoimmunologiczne, zespół antyfosfolipidowy, zespół klinicznie izolowany, zespół Sjögrena, zmiana histopatologiczna - Leksykon chorób i schorzeń
Stwardnienie rozsiane – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Stwardnienie rozsiane (SM) cechuje się dużą heterogennością kliniczną i przebiegu, co utrudnia indywidualne prognozowanie. Kluczowymi czynnikami prognostycznymi są m.in. wiek zachorowania (korzystne rokowanie przy wieku <40 lat), płeć żeńska, niska liczba rzutów w pierwszych latach, całkowite ustępowanie objawów po rzutach oraz dominujące objawy czuciowe. Natomiast płeć męska, palenie tytoniu, choroby sercowo-naczyniowe, postać pierwotnie postępująca (PPMS), wysoka liczba zmian w rdzeniu kręgowym oraz obecność prążków oligoklonalnych w płynie mózgowo-rdzeniowym (CSF) wiążą się z gorszym rokowaniem. Wartości prognostyczne potwierdzają m.in. obecność prążków oligoklonalnych zwiększających ryzyko konwersji CIS do CDMS o 30%, a niski wynik w teście SDMT przy diagnozie SPMS koreluje z większym ryzykiem progresji. Wzrost punktacji EDSS w ciągu pierwszych 24 miesięcy jest predyktorem długoterminowej progresji niepełnosprawności. Obrazowanie MRI oraz OCT dostarczają istotnych biomarkerów, gdzie m.in. grubość warstw siatkówki (GCIPL, mRNFL) przewiduje przyszłą aktywność choroby i progresję niepełnosprawności.
alergiczny nieżyt nosa, algorytm uczenia maszynowego, biomarker obrazowy, choroba współistniejąca, ciśnienie śródczaszkowe, deficyt neurologiczny, lek modyfikujący przebieg choroby, model prognostyczny, model uczenia maszynowego, niepełnosprawność ruchowa, obraz T1-zależny, obrazowanie rezonansem magnetycznym, płyn mózgowo-rdzeniowy, postać rzutowo-remisyjna, postać wtórnie postępująca, prążki oligoklonalne, progresja kliniczna, skala EDSS, stwardnienie rozsiane, warstwa włókien nerwowych siatkówki, wskaźnik prognostyczny, zanik siatkówki, zespół klinicznie izolowany, zmiana demielinizacyjna