dziedziczne choroby układu mięśniowego

Dziedziczne choroby układu mięśniowego stanowią grupę schorzeń genetycznych, które prowadzą do postępującego osłabienia i zaniku mięśni. Najczęściej występujące jednostki chorobowe to dystrofie mięśniowe (m.in. Duchenne’a, Beckera, obręczowo-kończynowa), miopatie wrodzone, miotonie oraz choroby spichrzeniowe mięśni.

Diagnostyka tych schorzeń opiera się na badaniach genetycznych, elektromiografii, biopsji mięśnia oraz oznaczaniu poziomu enzymów mięśniowych (m.in. kinazy kreatynowej). Obraz kliniczny jest zróżnicowany – od ciężkich postaci o wczesnym początku, prowadzących do niepełnosprawności w dzieciństwie, po łagodne formy ujawniające się w wieku dorosłym.

Leczenie dziedzicznych chorób mięśniowych ma głównie charakter objawowy i wspomagający, obejmując fizjoterapię, leczenie ortopedyczne oraz wsparcie funkcji oddechowych. W ostatnich latach pojawia się coraz więcej terapii ukierunkowanych molekularnie, jak terapia genowa czy leki modyfikujące splicingowanie RNA, które dają nadzieję na spowolnienie progresji niektórych z tych schorzeń.

Opieka nad pacjentami z dziedzicznymi chorobami mięśniowymi wymaga podejścia multidyscyplinarnego, łączącego kompetencje neurologów, genetyków klinicznych, pulmonologów, kardiologów oraz rehabilitantów. Istotna jest również odpowiednia porada genetyczna dla rodzin pacjentów, umożliwiająca ocenę ryzyka genetycznego i planowanie prokreacyjne.

Powiązane wpisy

  1. 12.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl