układowa zapalna choroba tkanki łącznej

Układowe zapalne choroby tkanki łącznej (UZTŁ) stanowią heterogenną grupę schorzeń autoimmunologicznych charakteryzujących się przewlekłym zapaleniem i uszkodzeniem wielu tkanek i narządów. Do tej grupy zaliczamy m.in. toczeń rumieniowaty układowy, twardzinę układową, zapalenie wielomięśniowe, zapalenie skórno-mięśniowe, mieszaną chorobę tkanki łącznej oraz zespół Sjögrena.

Patogeneza UZTŁ związana jest z nieprawidłową odpowiedzią immunologiczną, w której dochodzi do produkcji autoprzeciwciał, aktywacji limfocytów T i B oraz zaburzenia regulacji cytokin. Choroby te charakteryzują się obecnością różnorodnych autoprzeciwciał specyficznych dla poszczególnych jednostek chorobowych, które mogą być pomocne w diagnostyce.

Objawy kliniczne UZTŁ są zróżnicowane i mogą dotyczyć wielu układów – od zmian skórnych, poprzez zajęcie stawów, mięśni, nerek, płuc, serca, aż po objawy neurologiczne. Często występują także objawy ogólne jak gorączka, zmęczenie czy utrata masy ciała. Rozpoznanie opiera się na kryteriach klinicznych, badaniach laboratoryjnych oraz obrazowych.

Leczenie UZTŁ jest zwykle wielokierunkowe i zależy od rodzaju choroby, jej nasilenia oraz zajętych narządów. Stosuje się leki przeciwzapalne, immunosupresyjne, glikokortykosteroidy oraz leki biologiczne. Ważne jest wczesne rozpoznanie i rozpoczęcie leczenia, gdyż wpływa to korzystnie na rokowanie i jakość życia pacjentów.