deficyt naprawy DNA

Deficyt naprawy DNA to stan patologiczny, w którym komórki organizmu wykazują upośledzoną zdolność do korygowania uszkodzeń materiału genetycznego. Jest to kluczowy mechanizm w patogenezie wielu chorób, w tym nowotworów dziedzicznych i sporadycznych.

W prawidłowych warunkach organizm posiada złożone systemy naprawy DNA, które rozpoznają i korygują uszkodzenia powstałe wskutek działania czynników endogennych (np. błędy replikacji, produkty stresu oksydacyjnego) oraz egzogennych (np. promieniowanie UV, związki chemiczne). Główne mechanizmy naprawcze obejmują naprawę przez wycinanie nukleotydów (NER), naprawę przez wycinanie zasad (BER), naprawę niesparowanych zasad (MMR) oraz naprawę dwuniciowych pęknięć (DSBR).

Deficyty naprawy DNA mogą wynikać z mutacji germalnych w genach kodujących białka naprawcze, co prowadzi do zespołów chorobowych takich jak zespół Lyncha (defekt MMR), xeroderma pigmentosum (defekt NER) czy anemia Fanconiego (defekt w naprawie międzyniciowych wiązań krzyżowych). W onkologii szczególne znaczenie ma identyfikacja nowotworów z deficytem rekombinacji homologicznej (HRD), co może predysponować do leczenia inhibitorami PARP.

Diagnostyka deficytów naprawy DNA obejmuje badania molekularne, immunohistochemiczne oraz funkcjonalne testy komórkowe. Identyfikacja tych zaburzeń ma istotne znaczenie kliniczne, ponieważ wpływa na strategie profilaktyczne, decyzje terapeutyczne oraz poradnictwo genetyczne dla rodzin pacjentów.

Powiązane wpisy

  1. 10.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl