guzowaty włókniakomięsak skóry
Guzowaty włókniakomięsak skóry (dermatofibrosarcoma protuberans, DFSP) to rzadki, miejscowo agresywny nowotwór wywodzący się z tkanki łącznej skóry. Charakteryzuje się powolnym wzrostem, minimalnym ryzykiem przerzutowania (poniżej 5%), ale wysokim odsetkiem nawrotów miejscowych po nieoptymalnym leczeniu.
Klinicznie DFSP objawia się jako twardy, wypukły guz skórny o zabarwieniu od różowego do czerwonobrązowego, często z widocznymi guzkami na powierzchni. Najczęściej lokalizuje się na tułowiu (40-50%), kończynach (30-40%) i głowie oraz szyi (10-15%). Nowotwór ten typowo pojawia się u osób w wieku 20-50 lat, z niewielką przewagą u mężczyzn.
Molekularnie DFSP charakteryzuje się translokacją t(17;22) prowadzącą do fuzji genów COL1A1-PDGFB, co skutkuje nadekspresją płytkopochodnego czynnika wzrostu B. Diagnostyka opiera się na badaniu histopatologicznym z charakterystycznym obrazem „wirującej” proliferacji komórek wrzecionowatych oraz immunohistochemii (CD34+, faktor XIIIa-).
Leczeniem z wyboru jest szerokie wycięcie chirurgiczne z marginesem 2-4 cm lub chirurgia mikrograficzna Mohsa. W przypadkach nieoperacyjnych lub z wysokim ryzykiem nawrotu stosuje się radioterapię. W guzach zaawansowanych lub nawrotowych skuteczne są inhibitory kinazy tyrozynowej (imatynib), które celują w szlak PDGFR.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Imatinib Altan 400 mg
Imatinib Altan, dostępny w kapsułkach twardych o dawkach 100 mg i 400 mg, jest inhibitorem kinazy tyrozynowej stosowanym w leczeniu wybranych nowotworów hematologicznych oraz guzów litych. Wskazania obejmują ostrą białaczkę limfoblastyczną z chromosomem Philadelphia (Ph+ ALL) – u dorosłych oraz dzieci i młodzieży w schemacie skojarzonym z chemioterapią (nowo rozpoznani) oraz u dorosłych w monoterapii w przypadku nawrotu lub oporności na wcześniejsze leczenie. Ponadto lek jest stosowany u dorosłych z zespołami mielodysplastycznymi/mieloproliferacyjnymi (MDS/MPD) z rearanżacją genu PDGFR, zaawansowanym zespołem hipereozynofilowym (HES) i/lub przewlekłą białaczką eozynofilową (CEL) z rearanżacją FIP1L1-PDGFRα oraz w guzowatym włókniakomięsaku skóry (DFSP) u pacjentów z nieoperacyjnym guzem lub nawrotem/przerzutami. Skuteczność leczenia oceniano na podstawie wskaźników odpowiedzi hematologicznej i cytogenetycznej, zależnie od wskazania.
białaczka limfoblastyczna Ph+, chemioterapia skojarzona, guz lity, guzowaty włókniakomięsak skóry, inhibitor kinazy tyrozynowej, mezylan imatynibu, nowotwór hematologiczny, odpowiedź cytogenetyczna, odpowiedź hematologiczna, ostra białaczka limfoblastyczna Ph+, przewlekła białaczka eozynofilowa, rearanżacja FIP1L1-PDGFRα, rearanżacja genu PDGFR, transplantacja szpiku kostnego, zespół hipereozynofilowy, zespół mielodysplastyczny/mieloproliferacyjny - Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Imatinib Sandoz 400 mg
Imatinib Sandoz jest drobnocząsteczkowym inhibitorem kinazy białkowo-tyrozynowej, wykazującym silne hamowanie kinazy Bcr-Abl, kluczowej w patogenezie przewlekłej białaczki szpikowej (CML) oraz ostrej białaczki limfoblastycznej (ALL) z chromosomem Philadelphia. Ponadto, imatynib hamuje receptory kinaz tyrozynowych Kit, DDR1, DDR2, CSF-1R oraz PDGFR-alfa i PDGFR-beta, co przekłada się na blokadę proliferacji i indukcję apoptozy w komórkach nowotworowych. W badaniach in vitro, in vivo oraz na poziomie komórkowym wykazano selektywne działanie antyproliferacyjne i proapoptotyczne na komórki Bcr-Abl dodatnie oraz komórki guzów podścieliskowych przewodu pokarmowego (GIST) z mutacją w genie c-Kit.
apoptoza, chromosom Philadelphia, działanie antyproliferacyjne, działanie proapoptotyczne, działanie przeciwnowotworowe, ekspresja białka, guzowaty włókniakomięsak skóry, inhibitor kinazy, kinaza białkowo-tyrozynowa, kinaza tyrozynowa BCR-ABL, komórki Bcr-Abl dodatnie, nowotwór podścieliskowy przewodu pokarmowego, ostra białaczka limfoblastyczna, protoonkogen c-Kit, przewlekła białaczka szpikowa, receptor czynnika stymulującego kolonię, receptor czynnika wzrostu komórek macierzystych, receptor domeny dyskoidynowej, receptor kinazy tyrozynowej, receptor płytkopochodnego czynnika wzrostu, zespół hipereozynofilowy, zespół mielodysplastyczny/mieloproliferacyjny - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Imatinib Altan 100 mg
Imatinib Altan to lek dostępny w kapsułkach twardych o dawkach 100 mg i 400 mg imatynibu (w postaci imatynibu mezylanu), stosowany w leczeniu Ph+ ostrej białaczki limfoblastycznej (ALL) u dorosłych oraz dzieci i młodzieży, zarówno w nowo rozpoznanych przypadkach (w skojarzeniu z chemioterapią), jak i w nawracających lub opornych na leczenie (monoterapia). Ponadto, lek jest wskazany u dorosłych pacjentów z zespołami mielodysplastycznymi/mieloproliferacyjnymi (MDS/MPD) związanymi z rearanżacją genu PDGFR, zaawansowanym zespołem hipereozynofilowym (HES) oraz przewlekłą białaczką eozynofilową (CEL) z rearanżacją FIP1L1-PDGFRα. Imatinib Altan znajduje także zastosowanie w leczeniu nieoperacyjnego oraz nawracającego guzowatego włókniakomięsaka skóry (DFSP) u dorosłych, którzy nie kwalifikują się do zabiegu chirurgicznego.
białaczka Ph+, chemioterapia skojarzona, guzowaty włókniakomięsak skóry, kapsułka twarda, MDS/MPD, monoterapia, odpowiedź cytogenetyczna, odpowiedź hematologiczna, ostra białaczka limfoblastyczna Philadelphia, przewlekła białaczka eozynofilowa, rearanżacja FIP1L1-PDGFRα, rearanżacja genu PDGFR, receptor PDGFR, transplantacja szpiku, zespół hipereozynofilowy, zespół mielodysplastyczny/mieloproliferacyjny - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Imatinib Sandoz 400 mg
Imatinib Sandoz, zawierający imatynib w formie mezylanu, jest wskazany w leczeniu przewlekłej białaczki szpikowej z chromosomem Philadelphia (CML Ph+) u dorosłych oraz dzieci i młodzieży, zarówno w nowo rozpoznanej fazie przewlekłej, jak i w fazie akceleracji oraz przełomu blastycznego. Lek stosuje się również w ostrej białaczce limfoblastycznej Ph+ (Ph+ ALL) w skojarzeniu z chemioterapią lub jako monoterapia w nawrotach. Ponadto, imatynib jest zalecany u dorosłych pacjentów z zespołami mielodysplastycznymi/mieloproliferacyjnymi (MDS/MPD) z rearanżacją PDGFR, zaawansowanym zespołem hipereozynofilowym (HES) i przewlekłą białaczką eozynofilową (CEL) z rearanżacją FIP1L1-PDGFRα. W onkologii mięsaków miękkich imatynib znajduje zastosowanie w leczeniu nieoperacyjnych lub przerzutowych guzów podścieliskowych przewodu pokarmowego (GIST) oraz dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP), zarówno w terapii zaawansowanej, jak i adjuwantowej (w przypadku GIST z wysokim ryzykiem nawrotu). Tabletki dostępne są w dawkach 100 mg i 400 mg, z możliwością podziału na równe części, co umożliwia indywidualizację terapii w zależności od wskazań, wieku pacjenta oraz funkcji narządów.
chromosom Philadelphia, dysfagia, faza akceleracji, guzowaty włókniakomięsak skóry, imatynib, interferon alfa, nowotwór podścieliskowy przewodu pokarmowego, odpowiedź cytogenetyczna, ostra białaczka limfoblastyczna Philadelphia, przełom blastyczny, przeszczepienie szpiku, przewlekła białaczka eozynofilowa, przewlekła białaczka szpikowa Philadelphia, rearanżacja FIP1L1-PDGFRα, rearanżacja genu PDGFR, terapia adjuwantowa, transplantacja szpiku, zespół hipereozynofilowy, zespół mielodysplastyczny/mieloproliferacyjny - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Meaxin 100 mg
Meaxin, zawierający imatynib mezylan, jest wskazany w leczeniu przewlekłej białaczki szpikowej (CML) z chromosomem Philadelphia (Ph+) w różnych fazach choroby, w tym nowo rozpoznanej, fazie przewlekłej, akceleracji oraz przełomie blastycznym, zarówno u dorosłych, jak i u dzieci i młodzieży. Lek stosowany jest także w ostrej białaczce limfoblastycznej Ph+ (Ph+ ALL) – w terapii skojarzonej z chemioterapią u nowo rozpoznanych oraz w monoterapii u dorosłych z nawracającą lub oporną postacią choroby. Ponadto Meaxin jest wskazany u dorosłych pacjentów z zespołami mielodysplastycznymi/mieloproliferacyjnymi (MDS/MPD) z rearanżacją genu PDGFR oraz w zaawansowanym zespole hipereozynofilowym/przewlekłej białaczce eozynofilowej (HES/CEL) z rearanżacją FIP1L1-PDGFRα. W leczeniu nowotworów litych Meaxin znajduje zastosowanie u dorosłych z nieoperacyjnymi lub przerzutowymi Kit (CD117) dodatnimi guzami podścieliskowymi przewodu pokarmowego (GIST) oraz w leczeniu adjuwantowym u pacjentów z wysokim ryzykiem nawrotu po resekcji, a także u dorosłych z guzowatymi włókniakomięsakami skóry (DFSP), w tym niekwalifikujących się do zabiegu chirurgicznego.
chromosom Philadelphia, diagnostyka molekularna, faza akceleracji, faza przewlekła, guzowaty włókniakomięsak skóry, imatynib, imatynib mezylan, kinaza tyrozynowa, leczenie adjuwantowe, Meaxin, monoterapia, nowotwór hematologiczny, nowotwór podścieliskowy przewodu pokarmowego, obiektywny współczynnik odpowiedzi, odpowiedź cytogenetyczna, odpowiedź hematologiczna, ostra białaczka limfoblastyczna, przełom blastyczny, przewlekła białaczka eozynofilowa, przewlekła białaczka szpikowa, przeżycie bez wznowy, przeżycie wolne od progresji, rearanżacja FIP1L1-PDGFRα, rearanżacja genu PDGFR, terapia skojarzona, transplantacja szpiku, zespół hipereozynofilowy, zespół mielodysplastyczny - Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Imatenil 400 mg
Imatynib, inhibitor kinazy białkowo-tyrozynowej (kod ATC: L01XE01), wykazuje selektywne hamowanie kinaz Bcr-Abl, c-Kit, DDR1/2, CSF-1R oraz PDGFR-alfa i PDGFR-beta, co przekłada się na jego skuteczność w leczeniu przewlekłej białaczki szpikowej (CML) z chromosomem Philadelphia, ostrej białaczki limfoblastycznej (ALL) Ph+, zespołów mielodysplastycznych/mieloproliferacyjnych (MDS/MPD), zespołu hipereozynofilowego/przewlekłej białaczki eozynofilowej (HES/CEL) oraz guzowatego włókniakomięsaka skóry (DFSP). W badaniach klinicznych u dorosłych z CML w fazie przełomu blastycznego, imatynib w dawkach 400-600 mg/dobę uzyskał całkowitą odpowiedź hematologiczną (CHR) u 31% pacjentów, z wyższą skutecznością przy dawce 600 mg (33% vs 16%, p=0,0220). Mediana przeżycia wynosiła 7,7 miesiąca u pacjentów uprzednio nieleczonych i 4,7 miesiąca u uprzednio leczonych. U dzieci i młodzieży z CML w fazie przewlekłej stosowano dawki 260-570 mg/m²/dobę, uzyskując wskaźnik większej odpowiedzi cytogenetycznej (MCyR) do 77% oraz całkowitą odpowiedź hematologiczną u 78% po 8 tygodniach terapii. W badaniu kontrolowanym u pacjentów ≥55 lat z nowo rozpoznaną Ph+ ALL, imatynib wykazał wyższy wskaźnik CHR (96,3% vs 50%, p=0,0001) w porównaniu z chemioterapią.
brak objawów białaczki, całkowita odpowiedź cytogenetyczna, całkowita odpowiedź hematologiczna, całkowita odpowiedź molekularna, chemioterapia indukcyjna, chemioterapia konsolidacyjna, chemioterapia wielolekowa, choroba resztkowa, chromosom Philadelphia, czynnik komórek pnia, dysfagia, guzowaty włókniakomięsak skóry, kinaza BCR-ABL, kinaza białkowo-tyrozynowa, kinaza fuzyjna FIP1L1-PDGFRα, mieloidalny przełom blastyczny, odpowiedź cytogenetyczna, odpowiedź częściowa, ostra białaczka limfoblastyczna, płytkopochodny czynnik aktywacji, przeszczepienie hematopoetycznych komórek macierzystych, przewlekła białaczka szpikowa, reakcja łańcuchowa polimerazy, rearanżacja genu PDGFR, receptor domeny dyskoidynowej, receptor KIT, remisja molekularna, translokacja (17:22)[(q22:q13)], transplantacja szpiku kostnego, zespół hipereozynofilowy/przewlekła białaczka eozynofilowa, zespół mielodysplastyczny/mieloproliferacyjny - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Imatinib Fresenius Kabi 400 mg
Imatinib Fresenius Kabi jest inhibitorem kinazy tyrozynowej stosowanym głównie w leczeniu przewlekłej białaczki szpikowej (CML) z chromosomem Philadelphia (Ph+), zarówno u dorosłych, jak i u dzieci, w dawkach 100 mg i 400 mg w formie tabletek powlekanych, które można dzielić dla precyzyjnego dawkowania. Lek jest wskazany jako terapia pierwszego rzutu u nowo rozpoznanych pacjentów niekwalifikujących się do transplantacji szpiku, a także jako terapia drugiej linii u pacjentów z nieskutecznym leczeniem interferonem alfa. Ponadto, imatinib jest stosowany w zaawansowanych stadiach CML (faza akceleracji, przełom blastyczny), w ostrej białaczce limfoblastycznej Ph+ (ALL) jako element terapii skojarzonej lub monoterapia w nawrotach, a także w rzadkich zespołach mielodysplastycznych/mieloproliferacyjnych (MDS/MPD) z rearanżacją genu PDGFR oraz w hipereozynofilowym zespole (HES) i przewlekłej białaczce eozynofilowej (CEL) z rearanżacją FIP1L1-PDGFRα. W dermatologii onkologicznej imatinib jest stosowany w guzowatych włókniakomięsakach skóry (DFSP) u pacjentów z nieoperacyjnymi lub nawracającymi/przerzutowymi zmianami.
chemioterapia skojarzona, chromosom Philadelphia, faza akceleracji, faza przewlekła, guzowaty włókniakomięsak skóry, interferon alfa, leczenie pierwszego rzutu, mięsak tkanek miękkich, monoterapia, nowotwór hematologiczny, odpowiedź cytogenetyczna, odpowiedź hematologiczna, oporność na leczenie, ostra białaczka limfoblastyczna, ostra białaczka limfoblastyczna Ph+, płytkopochodny czynnik wzrostu, przełom blastyczny, przewlekła białaczka eozynofilowa, przewlekła białaczka szpikowa, przewlekła białaczka szpikowa Ph+, przeżycie wolne od progresji, rearanżacja FIP1L1-PDGFRα, rearanżacja genu, tabletka powlekana, terapia drugiej linii, transplantacja szpiku, zespół hipereozynofilowy, zespół mielodysplastyczny/mieloproliferacyjny - Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Imatinib LEK-AM 400 mg
Imatinib, klasyfikowany jako inhibitor kinazy białkowo-tyrozynowej (ATC: L01XE01), jest małocząsteczkowym inhibitorem kinaz, wykazującym silne hamowanie kinazy tyrozynowej Bcr-Abl oraz innych receptorów kinaz tyrozynowych, takich jak c-Kit, DDR1/DDR2, CSF-1R oraz PDGFR-alfa i PDGFR-beta. Mechanizm działania imatinibu polega na selektywnym hamowaniu proliferacji i indukcji apoptozy komórek Bcr-Abl dodatnich, w tym linii komórkowych oraz komórek świeżo pobranych od pacjentów z przewlekłą białaczką szpikową (CML) i ostrą białaczką limfoblastyczną (ALL) z chromosomem Philadelphia. Dodatkowo, imatinib hamuje procesy komórkowe aktywowane przez PDGF i SCF, co ma znaczenie w leczeniu guzów podścieliskowych przewodu pokarmowego (GIST) z mutacjami w genie kit oraz innych schorzeń, takich jak zespoły mielodysplastyczne/mieloproliferacyjne (MDS/MPD), zespół hipereozynofilowy/przewlekła białaczka eozynofilowa (HES/CEL) i guzowaty włókniakomięsak skóry (DFSP).
apoptoza, chromosom Philadelphia, działanie przeciwnowotworowe, guzowaty włókniakomięsak skóry, inhibitor kinazy białkowo-tyrozynowej, kinaza tyrozynowa BCR-ABL, nowotwór podścieliskowy przewodu pokarmowego, odpowiedź cytogenetyczna, odpowiedź hematologiczna, ostra białaczka limfoblastyczna, płytkopochodny czynnik aktywacji, płytkopochodny czynnik wzrostu, proliferacja komórek, przewlekła białaczka szpikowa, przeżycie wolne od progresji choroby, receptor czynnika stymulującego kolonię, receptor czynnika wzrostu komórek macierzystych, receptor domeny dyskoidynowej, receptor kinazy tyrozynowej, zespół hipereozynofilowy, zespół mielodysplastyczny/mieloproliferacyjny - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Imatinib Fresenius Kabi 100 mg
Imatinib Fresenius Kabi jest inhibitorem kinazy tyrozynowej stosowanym w leczeniu różnych nowotworów hematologicznych i guzów litych, dostępny w tabletkach powlekanych o dawkach 100 mg i 400 mg, co umożliwia precyzyjne dostosowanie terapii. Lek jest wskazany m.in. w przewlekłej białaczce szpikowej (CML) z chromosomem Philadelphia (Ph+) u dorosłych oraz dzieci i młodzieży, zarówno jako leczenie pierwszego rzutu u pacjentów niekwalifikujących się do transplantacji szpiku, jak i w fazie przewlekłej po nieskuteczności interferonu alfa, a także w fazie akceleracji i przełomie blastycznym. Ponadto, imatinib stosuje się w ostrej białaczce limfoblastycznej Ph+ (Ph+ ALL) w skojarzeniu z chemioterapią lub jako monoterapia w nawrotach i oporności, a także u pacjentów z zespołami mielodysplastycznymi/mieloproliferacyjnymi (MDS/MPD) z rearanżacją genu PDGFR oraz w zaawansowanym zespole hipereozynofilowym (HES) i przewlekłej białaczce eozynofilowej (CEL) z rearanżacją FIP1L1-PDGFRα. W dermatologii lek jest stosowany w guzowatych włókniakomięsakach skóry (DFSP) u pacjentów z nieoperacyjnymi lub nawrotowymi/przerzutowymi zmianami.
Skuteczność imatinibu oceniana jest na podstawie wskaźników odpowiedzi hematologicznej i cytogenetycznej oraz przeżycia wolnego od progresji w CML, a także odpowiedzi hematologicznej w Ph+ ALL, MDS/MPD i HES/CEL. W DFSP monitoruje się obiektywną odpowiedź na leczenie. Należy jednak pamiętać, że brak jest kontrolowanych badań klinicznych potwierdzających korzyść kliniczną lub wydłużenie przeżycia poza nowo rozpoznaną CML. Imatinib dostępny jest w tabletkach o wymiarach 10,1 mm (100 mg) i 10,6 x 21,6 mm (400 mg), obie z linią podziału umożliwiającą dzielenie dawki, co pozwala na indywidualizację terapii w zależności od tolerancji i interakcji lekowych. W planowaniu leczenia należy uwzględnić brak danych dotyczących wpływu imatinibu na wyniki transplantacji szpiku.
chromosom Philadelphia, faza akceleracji, faza przewlekła, guzowaty włókniakomięsak skóry, imatynib, interferon alfa, leczenie skojarzone, odpowiedź cytogenetyczna, odpowiedź hematologiczna, ostra białaczka limfoblastyczna, ostra białaczka limfoblastyczna Ph+, płytkopochodny czynnik wzrostu, przełom blastyczny, przewlekła białaczka eozynofilowa, przewlekła białaczka szpikowa, przewlekła białaczka szpikowa Ph+, przeżycie wolne od progresji, rearanżacja FIP1L1-PDGFRα, tabletka powlekana, transplantacja szpiku, zespół hipereozynofilowy, zespół mielodysplastyczno-mieloproliferacyjny - Leksykon leków
Dawkowanie i sposób podawania – Imatinib Altan 100 mg
Imatinib Altan jest wskazany do leczenia hematologicznych nowotworów złośliwych oraz mięsaków złośliwych, a jego dawkowanie zależy od konkretnej jednostki chorobowej i stanu pacjenta. U dorosłych z Ph+ ALL zalecana dawka wynosi 600 mg/dobę, podawana w skojarzeniu z chemioterapią lub jako monoterapia w przypadku nawrotu. U dzieci z Ph+ ALL dawka ustalana jest na podstawie powierzchni ciała (340 mg/m², max. 600 mg). W MDS/MPD stosuje się 400 mg/dobę, a w HES/CEL początkowo 100 mg/dobę z możliwością zwiększenia do 400 mg. W DFSP dawka wynosi 800 mg/dobę, podzielona na dwie dawki po 400 mg. Imatinib podaje się doustnie podczas posiłku, popijając dużą ilością wody, co zmniejsza ryzyko podrażnienia przewodu pokarmowego. W przypadku pacjentów niepołykających kapsułek, zawartość można rozpuścić w niegazowanej wodzie lub soku jabłkowym, z zachowaniem ostrożności u kobiet w wieku rozrodczym ze względu na potencjalną toksyczność na rozrodczość.
aminotransferaza wątrobowa, AspAT, aspiracja szpiku kostnego, białaczka oporna na leczenie, bilirubina, biopsja, chemioterapia, działanie niepożądane pozahematologiczne, farmakokinetyka, faza indukcji, granulocyt obojętnochłonny, guzowaty włókniakomięsak skóry, leczenie podtrzymujące, mięsak złośliwy, neutropenia, nowotwór hematologiczny, ostra białaczka limfoblastyczna Philadelphia, podrażnienie przewodu pokarmowego, progresja choroby, trombocytopenia, zespół hipereozynofilowy, zespół mielodysplastyczny - Leksykon substancji czynnych
Imatynib – Właściwości farmakodynamiczne
Imatynib jest selektywnym inhibitorem kinazy białkowo-tyrozynowej, skutecznie hamującym aktywność kinazy Bcr-Abl oraz receptorów kinaz tyrozynowych, takich jak c-Kit, PDGFR-alfa/beta, CSF-1R i DDR1/DDR2. Mechanizm działania obejmuje hamowanie proliferacji i indukcję apoptozy w komórkach Bcr-Abl dodatnich, co potwierdzono zarówno in vitro, jak i in vivo. W badaniach klinicznych u pacjentów z przewlekłą białaczką szpikową (CML) z chromosomem Philadelphia (Ph+) oraz ostrą białaczką limfoblastyczną (ALL) Ph+ imatynib wykazał znaczącą skuteczność, ocenianą na podstawie odpowiedzi hematologicznej i cytogenetycznej. W badaniu II fazy u pacjentów z mieloidalnym przełomem blastycznym CML, stosowanie imatynibu w dawkach 400 mg i 600 mg/dobę dało odpowiednio 16% i 33% wskaźnik odpowiedzi hematologicznej, z medianą przeżycia wynoszącą 7,7 miesiąca u pacjentów uprzednio nieleczonych. U dzieci i młodzieży z nowo rozpoznaną CML w fazie przewlekłej stosowano dawki 260-570 mg/m²/dobę, uzyskując całkowitą odpowiedź hematologiczną u 78% po 8 tygodniach oraz 65% całkowitą odpowiedź cytogenetyczną, z medianą czasu do odpowiedzi cytogenetycznej 5,6 miesiąca.
brak objawów białaczki, całkowita odpowiedź hematologiczna, chemioterapia indukcyjna, chemioterapia konsolidacyjna, chromosom Philadelphia, guzowaty włókniakomięsak skóry, kinaza białkowo-tyrozynowa, kinaza fuzyjna FIP1L1-PDGFRα, kinaza tyrozynowa, komórka białaczkowa, mieloidalny przełom blastyczny, minimalna choroba resztkowa, nowotwór podścieliskowy przewodu pokarmowego, odpowiedź cytogenetyczna, odpowiedź molekularna, ostra białaczka limfoblastyczna, przełom blastyczny, przeszczepienie hematopoetycznych komórek macierzystych, przewlekła białaczka szpikowa, rearanżacja genu PDGFR, receptor czynnika stymulującego kolonię, receptor domeny dyskoidynowej, receptor kinazy tyrozynowej, receptor płytkopochodnego czynnika wzrostu, szpik kostny, translokacja (17:22)[(q22:q13)], transplantacja szpiku, zespół hipereozynofilowy, zespół mielodysplastyczny - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Meaxin 100 mg
Meaxin (imatynib) w dawce 100 mg w formie tabletek powlekanych jest lekiem stosowanym przede wszystkim w leczeniu przewlekłej białaczki szpikowej z chromosomem Philadelphia (CML Ph+), zarówno u dorosłych, jak i u dzieci oraz młodzieży, w różnych fazach choroby, w tym po niepowodzeniu terapii interferonem alfa, w fazie akceleracji oraz przełomie blastycznym. Ponadto, imatynib jest wskazany w leczeniu ostrej białaczki limfoblastycznej Ph+ (Ph+ ALL) jako element terapii skojarzonej lub monoterapia w nawrotach. Lek znajduje zastosowanie także w zespołach mielodysplastycznych/mieloproliferacyjnych (MDS/MPD) z rearanżacją genu PDGFR, w zaawansowanym zespole hipereozynofilowym (HES) i przewlekłej białaczce eozynofilowej (CEL) z rearanżacją FIP1L1-PDGFRα, a także w leczeniu guzów podścieliskowych przewodu pokarmowego (GIST) z ekspresją CD117 oraz w terapii adjuwantowej po resekcji tych guzów u pacjentów z wysokim ryzykiem nawrotu. Wskazaniem są również guzowate włókniakomięsaki skóry (DFSP) w przypadkach nieoperacyjnych lub nawrotowych. Przed rozpoczęciem terapii konieczne jest potwierdzenie odpowiednich markerów molekularnych i cytogenetycznych, a dawkowanie i decyzje terapeutyczne powinny uwzględniać aktualne wytyczne oraz indywidualne ryzyko pacjenta.
faza akceleracji, faza przewlekła, guzowaty włókniakomięsak skóry, imatynib, leczenie adjuwantowe, mezylan imatynibu, nowotwór podścieliskowy przewodu pokarmowego, odpowiedź cytogenetyczna, odpowiedź hematologiczna, ostra białaczka limfoblastyczna Ph+, ostra białaczka limfoblastyczna z chromosomem Philadelphia, przełom blastyczny, przewlekła białaczka eozynofilowa, przewlekła białaczka szpikowa Ph+, przewlekła białaczka szpikowa z chromosomem Philadelphia, przeżycie wolne od progresji, rearanżacja FIP1L1-PDGFRα, rearanżacja genu, receptor płytkopochodnego czynnika wzrostu, transplantacja szpiku, zespół hipereozynofilowy, zespół mielodysplastyczny/mieloproliferacyjny