przewlekła białaczka eozynofilowa

Przewlekła białaczka eozynofilowa (CEL, Chronic Eosinophilic Leukemia) to rzadka, nowotworowa choroba mieloproliferacyjna charakteryzująca się nadmierną produkcją eozynofilów w szpiku kostnym, krwi obwodowej i tkankach. Choroba ta stanowi podtyp nowotworów mieloproliferacyjnych (MPN) i należy do grupy schorzeń określanych jako nowotwory mieloidalne z eozynofilią.

Diagnoza CEL wymaga wykluczenia wtórnych przyczyn eozynofilii oraz innych nowotworów szpiku. Zgodnie z klasyfikacją WHO, u pacjentów powinno się wykluczyć obecność rearanżacji genów PDGFRA, PDGFRB, FGFR1 czy JAK2, które definiują inne jednostki chorobowe. Kryteria diagnostyczne obejmują: eozynofilię >1,5 × 10^9/l utrzymującą się >6 miesięcy, wykluczenie wtórnych przyczyn, dowody klonalności lub blasty w szpiku >2% oraz dysfunkcję narządową spowodowaną naciekami eozynofilowymi.

Objawy kliniczne obejmują osłabienie, gorączkę, utratę masy ciała, świąd skóry, powiększenie śledziony i wątroby. Powikłania mogą obejmować kardiomiopatię, zwłóknienie wsierdzia, neuropatię i uszkodzenie innych narządów przez toksyczne substancje uwalniane z eozynofilów. Leczenie obejmuje stosowanie hydroksymocznika, interferonu alfa, a w zaawansowanych przypadkach przeszczepienie szpiku kostnego. Rokowanie jest zazwyczaj poważne, a choroba ma tendencję do transformacji w ostrą białaczkę mieloblastyczną.

Powiązane wpisy

  1. 09.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl