włókniakomięsak guzowaty skóry

Włókniakomięsak guzowaty skóry (dermatofibrosarcoma protuberans, DFSP) to rzadki, miejscowo agresywny nowotwór skóry wywodzący się z tkanki łącznej skóry właściwej. Charakteryzuje się powolnym wzrostem, miejscową inwazyjnością i niskim potencjałem przerzutowym, jednak wykazuje wysoką skłonność do nawrotów po niekompletnym wycięciu.

Klinicznie DFSP prezentuje się jako pojedynczy, twardy, guzowaty naciek skóry o barwie od różowej do czerwonobrunatnej. Najczęstszą lokalizacją jest tułów (40-50%), kończyny górne (30-40%) oraz głowa i szyja (10-15%). Nowotwór ten rozwija się powoli, często pozostając niezauważony przez pacjenta przez miesiące lub lata.

Pod względem molekularnym, większość przypadków DFSP charakteryzuje się translokacją chromosomową t(17;22)(q22;q13), prowadzącą do fuzji genów COL1A1-PDGFB. Ta aberracja genetyczna skutkuje nadekspresją płytkopochodnego czynnika wzrostu B (PDGFB), który stymuluje proliferację komórek nowotworowych.

Leczeniem z wyboru jest szerokie wycięcie chirurgiczne z marginesem tkanek zdrowych lub chirurgia mikroskopowo kontrolowana (technika Mohsa). W przypadkach nieoperacyjnych lub z nawrotami, stosuje się imatynib – inhibitor kinazy tyrozynowej, który blokuje receptor PDGFR aktywowany przez PDGFB. Rokowanie w DFSP jest generalnie dobre przy odpowiednim leczeniu, jednakże kluczowe jest długoterminowe monitorowanie ze względu na możliwość późnych nawrotów.

Powiązane wpisy

  1. 11.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl