MDS/MPD
MDS/MPD (Myelodysplastic Syndrome/Myeloproliferative Disorder) to grupa rzadkich chorób hematologicznych charakteryzujących się współwystępowaniem cech zespołu mielodysplastycznego i choroby mieloproliferacyjnej. Klasyfikacja WHO z 2016 roku wprowadziła dla tej grupy chorób nazwę „nowotwory mielodysplastyczne/mieloproliferacyjne” (MDS/MPN).
W MDS/MPD obserwuje się zarówno nieefektywną hematopoezę typową dla MDS, jak i nadmierną proliferację komórek szpiku charakterystyczną dla MPN. Do tej grupy zalicza się m.in. przewlekłą białaczkę mielomonocytową (CMML), atypową przewlekłą białaczkę szpikową (aCML), młodzieńczą białaczkę mielomonocytową (JMML) oraz MDS/MPN z pierścieniowatymi syderoblastami i trombocytozą (MDS/MPN-RS-T).
Diagnostyka MDS/MPD obejmuje badanie morfologii krwi obwodowej, badanie szpiku kostnego (cytologia, histopatologia), cytogenetykę oraz badania molekularne. Typowe nieprawidłowości to cytopenie z jednoczesną proliferacją określonej linii komórkowej, dysplazja oraz obecność specyficznych mutacji genetycznych (np. JAK2, CALR, MPL, TET2).
Leczenie MDS/MPD jest zindywidualizowane i zależy od podtypu choroby, ryzyka progresji do ostrej białaczki, wieku i stanu ogólnego pacjenta. Stosuje się leczenie wspomagające (transfuzje), leki hipometylujące (azacytydyna, decytabina), inhibitory kinaz (ruksolitynib), chemioterapię oraz allogeniczne przeszczepienie komórek krwiotwórczych, które jest jedyną metodą potencjalnie prowadzącą do wyleczenia.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Dawkowanie i sposób podawania – Imatinib Fresenius Kabi 100 mg
Imatinib Fresenius Kabi jest wskazany do leczenia hematologicznych nowotworów złośliwych i mięsaków złośliwych, z dawkowaniem dostosowanym do fazy choroby i wieku pacjenta. U dorosłych z przewlekłą fazą przewlekłej białaczki szpikowej (CML) zalecana dawka wynosi 400 mg/dobę, w fazie akceleracji i przełomu blastycznego 600 mg/dobę, a w przypadku Ph+ ALL 600 mg/dobę. Dawkowanie u dzieci ustala się na podstawie powierzchni ciała, np. 340 mg/m² pc. na dobę w CML i Ph+ ALL, z maksymalną dawką 800 mg/dobę u dorosłych i 600 mg/dobę u dzieci. Tabletki należy przyjmować doustnie podczas posiłku, popijając dużą ilością wody, a w przypadku trudności w połykaniu można je rozpuścić w niegazowanej wodzie lub soku jabłkowym. Leczenie kontynuuje się do progresji choroby, a w przypadku braku odpowiedzi lub postępu możliwe jest zwiększenie dawki, z jednoczesnym monitorowaniem działań niepożądanych.
aminotransferaza wątrobowa, ANC, AspAT, bilirubina, ciężka neutropenia, działanie pozahematologiczne, farmakokinetyka imatynibu, faza akceleracji CML, faza indukcji, granulocyt zasadochłonny, HES/CEL, imatynib, MDS/MPD, mięsak złośliwy, neutropenia, nowotwór hematologiczny, odpowiedź cytogenetyczna, odpowiedź hematologiczna, Ph+ ALL, podrażnienie przewodu pokarmowego, powierzchnia ciała, przełom blastyczny, przewlekła faza CML, tabletka powlekana - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Imatinib Altan 100 mg
Imatinib Altan to lek dostępny w kapsułkach twardych o dawkach 100 mg i 400 mg imatynibu (w postaci imatynibu mezylanu), stosowany w leczeniu Ph+ ostrej białaczki limfoblastycznej (ALL) u dorosłych oraz dzieci i młodzieży, zarówno w nowo rozpoznanych przypadkach (w skojarzeniu z chemioterapią), jak i w nawracających lub opornych na leczenie (monoterapia). Ponadto, lek jest wskazany u dorosłych pacjentów z zespołami mielodysplastycznymi/mieloproliferacyjnymi (MDS/MPD) związanymi z rearanżacją genu PDGFR, zaawansowanym zespołem hipereozynofilowym (HES) oraz przewlekłą białaczką eozynofilową (CEL) z rearanżacją FIP1L1-PDGFRα. Imatinib Altan znajduje także zastosowanie w leczeniu nieoperacyjnego oraz nawracającego guzowatego włókniakomięsaka skóry (DFSP) u dorosłych, którzy nie kwalifikują się do zabiegu chirurgicznego.
białaczka Ph+, chemioterapia skojarzona, guzowaty włókniakomięsak skóry, kapsułka twarda, MDS/MPD, monoterapia, odpowiedź cytogenetyczna, odpowiedź hematologiczna, ostra białaczka limfoblastyczna Philadelphia, przewlekła białaczka eozynofilowa, rearanżacja FIP1L1-PDGFRα, rearanżacja genu PDGFR, receptor PDGFR, transplantacja szpiku, zespół hipereozynofilowy, zespół mielodysplastyczny/mieloproliferacyjny