klasyfikacja Bismuth-Corlette
Klasyfikacja Bismuth-Corlette to powszechnie stosowany system oceny zaawansowania raka dróg żółciowych (cholangiocarcinoma), szczególnie w przypadkach guzów wnękowych wątroby (guz Klatskina). Została opracowana przez Henriego Bismuth i Marcela B. Corlette w 1975 roku i uwzględnia anatomiczny zasięg guza w obrębie dróg żółciowych.
Klasyfikacja dzieli guzy na typy od I do IV: typ I obejmuje guzy zlokalizowane poniżej połączenia przewodów wątrobowych, typ II dotyczy guzów dochodzących do połączenia, typ III obejmuje guzy zajmujące przewód wątrobowy prawy (IIIA) lub lewy (IIIB), natomiast typ IV oznacza guzy zajmujące obydwa przewody wątrobowe lub mnogie ogniska nowotworowe.
System ten ma kluczowe znaczenie w planowaniu leczenia chirurgicznego, ponieważ określa zakres resekcji koniecznej do uzyskania ujemnych marginesów. Guzy typu IV mają najgorsze rokowanie i często wymagają transplantacji wątroby lub są uznawane za nieresekcyjne. Klasyfikacja Bismuth-Corlette jest obecnie uzupełniana przez nowsze systemy oceny zaawansowania, takie jak klasyfikacja TNM czy AJCC, jednak nadal pozostaje ważnym narzędziem w praktyce klinicznej.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Rak dróg żółciowych w okolicy wątrobowo-dwunastniczej (cholangiocarcinoma okolicy wątrobowo-dwunastniczej) – Objawy
Rak dróg żółciowych w okolicy wątrobowo-dwunastniczej (guz Klatskina) stanowi 50-60% wszystkich cholangiocarcinoma i rozwija się w miejscu połączenia prawego i lewego przewodu wątrobowego. Nowotwór cechuje się powolnym wzrostem we wczesnych stadiach, z tendencją do miejscowej inwazji, naciekania sąsiednich struktur (żyła wrotna, tętnice wątrobowe) oraz rozprzestrzeniania się do regionalnych węzłów chłonnych (30-50% przypadków) i przerzutów odległych (płuca, kości, nadnercza, mózg, jama otrzewnej). Objawy początkowe są niespecyficzne (ból w prawym górnym kwadrancie, utrata masy ciała, świąd), natomiast zaawansowane stadium manifestuje się żółtaczką, intensywnym świądem, acholicznymi stolcami, wodobrzuszem i kacheksją. Klasyfikacja Bismuth-Corlette pozwala na ocenę anatomicznego zasięgu guza, od typu I (ograniczony do wspólnego przewodu wątrobowego) do typu IV (obejmujący oba przewody wątrobowe lub wieloogniskowy).
cholangiocarcinoma, cholangitis, guz Klatskina, hepatomegalia, kacheksja, klasyfikacja Bismuth-Corlette, margines resekcji, nawrót choroby, niewydolność wątroby, pruritus, przewód wątrobowy, przewód żółciowy, rak dróg żółciowych, resekcja chirurgiczna, ropień wątroby, sepsa, stolec acholiczny, świąd skóry, tętnica wątrobowa, węzeł chłonny, wodobrzusze, zapalenie dróg żółciowych, żółć, żółtaczka, żyła wrotna - Leksykon chorób i schorzeń
Rak dróg żółciowych w okolicy wątrobowo-dwunastniczej (cholangiocarcinoma okolicy wątrobowo-dwunastniczej) – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Rak dróg żółciowych w okolicy wątrobowo-dwunastniczej (cholangiocarcinoma) to rzadki, ale wysoce agresywny nowotwór o złym rokowaniu, z 5-letnim przeżyciem na poziomie 7-20%. Mediana całkowitego przeżycia (OS) wynosi około 5,2 miesiąca (95% CI 4,7-5,7), a bez leczenia około 3 miesiące. Czynniki prognostyczne obejmują poziom bilirubiny (wyższy poziom koreluje z krótszym przeżyciem), wiek, płeć, poziom AFP, inwazję naczyniową, rozmiar i liczbę guzów (mediana rozmiaru 6 cm), obecność przerzutów do węzłów chłonnych oraz stadium T. Pięcioletnie przeżycie po resekcji chirurgicznej waha się od 10% do 40%, jednak nawroty po resekcji R0 sięgają 50-70%. Wczesne wykrycie i całkowita resekcja z ujemnymi marginesami (R0) pozostają kluczowe, a ortotopowy przeszczep wątroby (OLT) z terapią neoadjuwantową w przypadku cholangiocarcinoma związanego z PSC może przekraczać 70% 5-letniego przeżycia.
badanie obrazowe, bilirubina, ból brzucha, całkowite przeżycie, cholangiocarcinoma, drenaż dróg żółciowych, hemihepatektomia, inwazja naczyń limfatycznych, inwazja naczyniowa, kamica dróg żółciowych, klasyfikacja Bismuth-Corlette, limfadenektomia, marker prognostyczny, mediana całkowitego przeżycia, niewydolność wątroby, ortotopowy przeszczep wątroby, pasożytnicza choroba wątroby, pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, przerzut do węzłów chłonnych, rak dróg żółciowych, resekcja R0, stadium guza, stadium T, terapia neoadjuwantowa, tętnica wątrobowa, żyła wrotna - Leksykon chorób i schorzeń
Rak dróg żółciowych – Diagnostyka i diagnoza
Rak dróg żółciowych (cholangiocarcinoma) to agresywny nowotwór nabłonkowy dróg żółciowych, klasyfikowany na wewnątrzwątrobowy (iCCA, 5-10% przypadków), okołownękowy (pCCA, 60-70% zewnątrzwątrobowych) i dystalny (dCCA). Diagnostyka jest wyzwaniem ze względu na niecharakterystyczne objawy, takie jak żółtaczka, ból w prawym górnym kwadrancie, świąd, utrata masy ciała i zmiany w próbach wątrobowych (podwyższona bilirubina, ALP, GGT). Markery nowotworowe CA 19-9 (>100 UI/ml) i CEA mają ograniczoną specyficzność, choć u pacjentów z PSC poziom CA 19-9 >129 U/ml wykazuje czułość 79% i swoistość 98%. Diagnostyka obrazowa obejmuje USG, CT z kontrastem, MRI z MRCP oraz PET-CT, które pozwalają na ocenę lokalizacji, zaawansowania i planowanie leczenia. Charakterystyczny wzorzec iCCA to obwodowe wzmocnienie kontrastowe w fazie tętniczej z dośrodkowym postępem. Endoskopowe (ERCP, EUS) i przezskórne (PTC) metody umożliwiają pobranie materiału do badania histopatologicznego, które jest niezbędne do potwierdzenia rozpoznania.
aminotransferazy, antygen karcynoembrionalny, badanie przesiewowe, biopsja cienkoigłowa, biopsja płynna, CA 19-9, cholangiocarcinoma, cholangioskopia, cholestaza, cytologia szczoteczkowa, dystalny rak dróg żółciowych, endoskopowa cholangiopankreatografia wsteczna, endoskopowa ultrasonografia, fosfataza alkaliczna, gamma-glutamylotransferaza, gruczolakorak, klasyfikacja Bismuth-Corlette, klasyfikacja TNM, markery nowotworowe, pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, pozytronowa tomografia emisyjna, próby wątrobowe, profilowanie molekularne, przezskórna przezwątrobowa cholangiografia, rak dróg żółciowych, rezonans magnetyczny, sekwencjonowanie nowej generacji, tomografia komputerowa, ultrasonografia jamy brzusznej, wewnątrzwątrobowy rak dróg żółciowych, żółtaczka - Leksykon chorób i schorzeń
Rak dróg żółciowych w okolicy wątrobowo-dwunastniczej (cholangiocarcinoma okolicy wątrobowo-dwunastniczej) – Epidemiologia
Rak dróg żółciowych w okolicy wątrobowo-dwunastniczej (hilar cholangiocarcinoma, guz Klatskina) stanowi 50-70% zewnątrzwątrobowych nowotworów dróg żółciowych i 40-60% wszystkich cholangiocarcinoma. Roczna zachorowalność waha się od 0,3 do 6/100 000 mieszkańców, z wyraźnym zróżnicowaniem geograficznym – najwyższa w Azji Południowo-Wschodniej (np. Tajlandia do 85/100 000). Średni wiek diagnozy to około 65 lat, z nieznaczną przewagą zachorowań u mężczyzn (stosunek 1:1,2-1,5). Kluczowe czynniki ryzyka to pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (PSC) w krajach zachodnich, zakażenia przywrami (Clonorchis sinensis, Opisthorchis viverrini) w Azji, choroby zapalne jelit, wrodzone anomalie dróg żółciowych, marskość wątroby, kamica dróg żółciowych oraz zakażenia HBV i HCV. W diagnostyce stosuje się MDCT, MRI z MRCP (dokładność 85-95%), cytologię szczoteczkową z ERCP, EUS z biopsją oraz PET, a markery CA 19-9 i CEA mają ograniczoną specyficzność. Klasyfikacja Bismuth-Corlette (typy I-IV) ma znaczenie prognostyczne, z najgorszym rokowaniem dla typu IV.
antygen CA 19-9, antygen rakowo-płodowy, chemioradioterapia neoadjuwantowa, cholangiocarcinoma, cholangiocarcinoma wnęki wątroby, cholangiopankreatografia rezonansu magnetycznego, choledocholithiasis, choroba Caroliego, Clonorchis sinensis, cytologia szczoteczkowa, endoskopowa cholangiopankreatografia wsteczna, endoskopowa ultrasonografia, ERCP, guz Klatskina, kamica dróg żółciowych, klasyfikacja Bismuth-Corlette, marskość wątroby, MRCP, nabłonek dróg żółciowych, niealkoholowa stłuszczeniowa choroba wątroby, Opisthorchis viverrini, pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, pozytonowa tomografia emisyjna, przeszczepienie wątroby, przywry wątrobowe, rak dróg żółciowych, resekcja chirurgiczna, rezonans magnetyczny, schistosomatoza, tomografia komputerowa, torbiele przewodów żółciowych, wewnątrzwątrobowy rak dróg żółciowych, wirusowe zapalenie wątroby typu B, wirusowe zapalenie wątroby typu C, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, zewnątrzwątrobowy rak dróg żółciowych - Leksykon chorób i schorzeń
Rak dróg żółciowych w okolicy wątrobowo-dwunastniczej (cholangiocarcinoma okolicy wątrobowo-dwunastniczej) – Diagnostyka i diagnoza
Rak dróg żółciowych w okolicy wątrobowo-dwunastniczej (hilar cholangiocarcinoma, guz Klatskina) stanowi 50-60% wszystkich cholangiocarcinoma i wywodzi się z nabłonka dróg żółciowych w okolicy wnęki wątroby. Klinicznie dominuje obraz cholestazy zewnątrzwątrobowej manifestującej się postępującą żółtaczką, bólem w prawym górnym kwadrancie, świądem, acholicznym stolcem i bilirubinurią. Diagnostyka opiera się na badaniach laboratoryjnych wykazujących podwyższone wartości bilirubiny, fosfatazy alkalicznej (ALP) i gamma-glutamylotransferazy (GGT), a także markerów nowotworowych: CA 19-9 (>100 U/ml) i CEA (>5,2 ng/ml). Połączenie podwyższonego CA 19-9 i pozytywnej cytologii szczoteczkowej zwiększa czułość do 88% i swoistość do 97%. Wysokie stężenia CA 19-9 (>1000 U/ml) i CEA (>14,4 ng/ml) sugerują nieoperacyjność guza. Klasyfikacja Bismuth-Corlette oraz system TNM AJCC (stadia I-IV) są kluczowe dla oceny zaawansowania i planowania leczenia.
aminotransferazy, bilirubinuria, biopsja aspiracyjna cienkoigłowa, biopsja szczoteczkowa, CA 19-9, CEA, cholangiocarcinoma, cholangiocarcinoma wnęki wątroby, cholestaza zewnątrzwątrobowa, endoskopowa ultrasonografia, ERCP, FISH, fosfataza alkaliczna, fuzja FGFR2, gamma-glutamylotransferaza, guz Klatskina, klasyfikacja Bismuth-Corlette, klasyfikacja TNM, MRCP, mutacja BRAF, mutacja IDH, nabłonek dróg żółciowych, obstrukcja dróg żółciowych, PET, przewód wątrobowy, PTC, rak dróg żółciowych, rezonans magnetyczny, stolec acholiczny, tomografia komputerowa, żółtaczka