zewnątrzwątrobowy rak dróg żółciowych
Zewnątrzwątrobowy rak dróg żółciowych (cholangiocarcinoma extra-hepatic) to nowotwór złośliwy wywodzący się z nabłonka dróg żółciowych zlokalizowanych poza miąższem wątroby. Obejmuje zmiany w przewodzie żółciowym wspólnym, przewodzie wątrobowym wspólnym oraz w okolicy wnęki wątroby (tzw. guz Klatskina).
Czynniki ryzyka obejmują pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, choroby zapalne jelit, zakażenie Opisthorchis viverrini, kamicę dróg żółciowych oraz wrodzone wady anatomiczne. Klinicznie choroba manifestuje się żółtaczką zaporową, świądem skóry, bólem w prawym podżebrzu, utratą masy ciała oraz pogorszeniem stanu ogólnego.
Diagnostyka opiera się na badaniach obrazowych (USG, TK, MRI z cholangiografią), endoskopowej cholangiopankreatografii wstecznej (ECPW) oraz markerach nowotworowych (CA 19-9, CEA). Biopsja zmiany jest niezbędna do potwierdzenia rozpoznania. Klasyfikacja TNM uwzględnia wielkość guza, zajęcie okolicznych struktur oraz obecność przerzutów.
Leczenie radykalne polega na resekcji chirurgicznej z limfadenektomią regionalną. W przypadku guzów nieoperacyjnych stosuje się paliatywne odbarczenie dróg żółciowych (stentowanie endoskopowe lub przezskórne), chemioterapię (gemcytabina, cisplatyna) oraz radioterapię. Rokowanie jest poważne, z 5-letnim przeżyciem wynoszącym 10-40% u pacjentów po resekcji.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Rak dróg żółciowych (cholangiocarcinoma) – Epidemiologia
Rak dróg żółciowych (cholangiocarcinoma) jest drugim najczęstszym pierwotnym nowotworem złośliwym wątroby, stanowiącym 3% nowotworów przewodu pokarmowego i 10-15% nowotworów wątrobowo-żółciowych. Wyróżnia się trzy podtypy: wewnątrzwątrobowy (ICC, 10-20%), zewnątrzwątrobowy (ECC), w tym perihilar (50-60%) i dystalny (30-40%). Zachorowalność wykazuje znaczne zróżnicowanie geograficzne – od 0,3-6/100 000 w krajach zachodnich do 85-118,5/100 000 w Azji Południowo-Wschodniej, gdzie dominują infekcje przywrami wątrobowymi (Opisthorchis viverrini, Clonorchis sinensis). W USA odnotowano wzrost zachorowalności na ICC o 128% w latach 1973-2012, podczas gdy ECC pozostaje stabilny. Średni wiek diagnozy to 70-72 lata, z przewagą mężczyzn, szczególnie w grupach wysokiego ryzyka, takich jak pacjenci z pierwotnym stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych (PSC), którzy mają 400-600-krotnie wyższe ryzyko rozwoju raka. Inne czynniki ryzyka to marskość wątroby, wirusowe zapalenie wątroby B i C, cukrzyca, otyłość, palenie tytoniu, wysokie spożycie alkoholu (>80 g/dzień) oraz ekspozycja na rozpuszczalniki organiczne (dichlorometan, 1,2-dichloropropan).
brodawka Vatera, cholangiocarcinoma, cholangiopankreatografia rezonansu magnetycznego, choroba Caroliego, Clonorchis sinensis, cukrzyca, dysfagia, dystalny rak dróg żółciowych, fuzja FGFR2, inhibitor FGFR2, kamica wewnątrzwątrobowa, kamica żółciowa, marskość wątroby, niealkoholowa stłuszczeniowa choroba wątroby, nowotwór przewodu pokarmowego, Opisthorchis viverrini, pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, przewlekła choroba wątroby, przywra wątrobowa, rak dróg żółciowych, rak dróg żółciowych okolicy wnęki wątroby, rezonans magnetyczny, torbiel dróg żółciowych, wewnątrzwątrobowy rak dróg żółciowych, wirus HBV, wirus HCV, wirusowe zapalenie wątroby, wirusowe zapalenie wątroby typu B, wirusowe zapalenie wątroby typu C, zewnątrzwątrobowy rak dróg żółciowych - Leksykon chorób i schorzeń
Rak dróg żółciowych (cholangiocarcinoma) – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Rak dróg żółciowych (cholangiocarcinoma) to agresywny nowotwór wywodzący się z nabłonka dróg żółciowych, charakteryzujący się złym rokowaniem, głównie z powodu późnej diagnozy i oporności na chemioterapię. Współczynniki 5-letniego względnego przeżycia wynoszą około 9% dla wewnątrzwątrobowego i 10% dla zewnątrzwątrobowego raka dróg żółciowych. Mediana całkowitego przeżycia u pacjentów z rakiem okołownękowym wynosi 5,2 miesiąca (95% CI 4,7-5,7), z 1-, 3- i 5-letnimi wskaźnikami przeżycia odpowiednio 31%, 10% i 6%. Rokowanie różni się w zależności od lokalizacji i stopnia zaawansowania: dla raka miejscowego 5-letnie przeżycie wynosi około 17-24%, dla regionalnego 9-16%, a dla odległego (stadium 4B) około 2%. Inwazja naczyniowa, zwłaszcza naciek żyły wrotnej lub tętnicy wątrobowej przekraczający 180°, jest istotnym negatywnym czynnikiem prognostycznym.
agresywność nowotworu, biomarker, chemioradioterapia, cholangiocarcinoma, drzewo żółciowe, dysfagia, inwazja naczyniowa, kancerogeneza, limfadenektomia, margines chirurgiczny, mediana całkowitego przeżycia, model proporcjonalnego hazardu Coxa, mutacja germinalna, nabłonek dróg żółciowych, opieka wspomagająca, oporność na chemioterapię, perihilar cholangiocarcinoma, płyn ustrojowy, przebieg bezobjawowy, rak dróg żółciowych, rak regionalny, resekcja chirurgiczna, tkanka nowotworowa, wewnątrzwątrobowy rak dróg żółciowych, węzeł chłonny, współczynnik przeżycia, zewnątrzwątrobowy rak dróg żółciowych - Leksykon chorób i schorzeń
Rak dróg żółciowych w okolicy wątrobowo-dwunastniczej (cholangiocarcinoma okolicy wątrobowo-dwunastniczej) – Epidemiologia
Rak dróg żółciowych w okolicy wątrobowo-dwunastniczej (hilar cholangiocarcinoma, guz Klatskina) stanowi 50-70% zewnątrzwątrobowych nowotworów dróg żółciowych i 40-60% wszystkich cholangiocarcinoma. Roczna zachorowalność waha się od 0,3 do 6/100 000 mieszkańców, z wyraźnym zróżnicowaniem geograficznym – najwyższa w Azji Południowo-Wschodniej (np. Tajlandia do 85/100 000). Średni wiek diagnozy to około 65 lat, z nieznaczną przewagą zachorowań u mężczyzn (stosunek 1:1,2-1,5). Kluczowe czynniki ryzyka to pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (PSC) w krajach zachodnich, zakażenia przywrami (Clonorchis sinensis, Opisthorchis viverrini) w Azji, choroby zapalne jelit, wrodzone anomalie dróg żółciowych, marskość wątroby, kamica dróg żółciowych oraz zakażenia HBV i HCV. W diagnostyce stosuje się MDCT, MRI z MRCP (dokładność 85-95%), cytologię szczoteczkową z ERCP, EUS z biopsją oraz PET, a markery CA 19-9 i CEA mają ograniczoną specyficzność. Klasyfikacja Bismuth-Corlette (typy I-IV) ma znaczenie prognostyczne, z najgorszym rokowaniem dla typu IV.
antygen CA 19-9, antygen rakowo-płodowy, chemioradioterapia neoadjuwantowa, cholangiocarcinoma, cholangiocarcinoma wnęki wątroby, cholangiopankreatografia rezonansu magnetycznego, choledocholithiasis, choroba Caroliego, Clonorchis sinensis, cytologia szczoteczkowa, endoskopowa cholangiopankreatografia wsteczna, endoskopowa ultrasonografia, ERCP, guz Klatskina, kamica dróg żółciowych, klasyfikacja Bismuth-Corlette, marskość wątroby, MRCP, nabłonek dróg żółciowych, niealkoholowa stłuszczeniowa choroba wątroby, Opisthorchis viverrini, pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, pozytonowa tomografia emisyjna, przeszczepienie wątroby, przywry wątrobowe, rak dróg żółciowych, resekcja chirurgiczna, rezonans magnetyczny, schistosomatoza, tomografia komputerowa, torbiele przewodów żółciowych, wewnątrzwątrobowy rak dróg żółciowych, wirusowe zapalenie wątroby typu B, wirusowe zapalenie wątroby typu C, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, zewnątrzwątrobowy rak dróg żółciowych - Leksykon chorób i schorzeń
Rak dróg żółciowych – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Rak dróg żółciowych (cholangiocarcinoma) cechuje się wysoką agresywnością i szybkim rozprzestrzenianiem, co skutkuje niekorzystnym rokowaniem. Pięcioletnie wskaźniki przeżycia wahają się od 18-23% w przypadku nowotworów ograniczonych do dróg żółciowych, do zaledwie 2-3% przy obecności rozsiewu. Według American Cancer Society, 5-letni względny wskaźnik przeżycia wynosi 9% dla wewnątrzwątrobowego i 10% dla zewnątrzwątrobowego raka dróg żółciowych, z wyraźnym pogorszeniem w zaawansowanych stadiach (np. 2% dla stadium 4B). Czynniki prognostyczne obejmują możliwość całkowitej resekcji chirurgicznej (R0), lokalizację guza, stopień zaawansowania, obecność przerzutów w węzłach chłonnych, typ histologiczny oraz cechy pacjenta, takie jak wiek i ogólny stan zdrowia. Mediana przeżycia w raku wnęki wątroby wynosi około 5,2 miesiąca, z 5-letnim wskaźnikiem przeżycia na poziomie 6%.
agresywność nowotworu, badanie przesiewowe, biomarker, czynnik prognostyczny, marginesy chirurgiczne, nawrót nowotworu, oporność na chemioterapię, pięcioletni wskaźnik przeżycia, przerzut do węzłów chłonnych, przeszczep wątroby, rak dróg żółciowych, rak dróg żółciowych okolicy wnęki wątroby, rak in situ, rak inwazyjny, rak wnęki wątroby, resekcja chirurgiczna, wewnątrzwątrobowy rak dróg żółciowych, względny wskaźnik przeżycia, zaawansowane stadium nowotworu, zewnątrzwątrobowy rak dróg żółciowych