cholangiocarcinoma wnęki wątroby
Cholangiocarcinoma wnęki wątroby, znane również jako guz Klatskina, to nowotwór złośliwy wywodzący się z nabłonka dróg żółciowych w okolicy wnęki wątroby (połączenia prawego i lewego przewodu wątrobowego). Stanowi on około 60-70% wszystkich cholangiocarcinoma wewnątrzwątrobowych.
Charakteryzuje się wysoką złośliwością i późnym rozpoznaniem, co znacząco pogarsza rokowanie. Średnie przeżycie pacjentów nieleczonych wynosi około 3-6 miesięcy od momentu diagnozy. Objawy kliniczne obejmują żółtaczkę zaporową, świąd skóry, utratę masy ciała, ból w prawym podżebrzu oraz powiększenie wątroby.
Diagnostyka obejmuje badania obrazowe (USG, tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny z cholangiografią MRCP), endoskopową cholangiografię wsteczną (ERCP) oraz badania markerów nowotworowych (CA 19-9, CEA). Ostateczne rozpoznanie opiera się na badaniu histopatologicznym materiału uzyskanego podczas biopsji.
Leczenie radykalne polega na resekcji chirurgicznej, często obejmującej rozległą hepatektomię z rekonstrukcją dróg żółciowych. W przypadkach nieoperacyjnych stosuje się paliatywne odbarczenie dróg żółciowych (stenty), chemioterapię (gemcytabina, cisplatyna) oraz radioterapię. Przeszczepienie wątroby rozważane jest w wybranych przypadkach.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Rak dróg żółciowych w okolicy wątrobowo-dwunastniczej (cholangiocarcinoma okolicy wątrobowo-dwunastniczej) – Epidemiologia
Rak dróg żółciowych w okolicy wątrobowo-dwunastniczej (hilar cholangiocarcinoma, guz Klatskina) stanowi 50-70% zewnątrzwątrobowych nowotworów dróg żółciowych i 40-60% wszystkich cholangiocarcinoma. Roczna zachorowalność waha się od 0,3 do 6/100 000 mieszkańców, z wyraźnym zróżnicowaniem geograficznym – najwyższa w Azji Południowo-Wschodniej (np. Tajlandia do 85/100 000). Średni wiek diagnozy to około 65 lat, z nieznaczną przewagą zachorowań u mężczyzn (stosunek 1:1,2-1,5). Kluczowe czynniki ryzyka to pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (PSC) w krajach zachodnich, zakażenia przywrami (Clonorchis sinensis, Opisthorchis viverrini) w Azji, choroby zapalne jelit, wrodzone anomalie dróg żółciowych, marskość wątroby, kamica dróg żółciowych oraz zakażenia HBV i HCV. W diagnostyce stosuje się MDCT, MRI z MRCP (dokładność 85-95%), cytologię szczoteczkową z ERCP, EUS z biopsją oraz PET, a markery CA 19-9 i CEA mają ograniczoną specyficzność. Klasyfikacja Bismuth-Corlette (typy I-IV) ma znaczenie prognostyczne, z najgorszym rokowaniem dla typu IV.
antygen CA 19-9, antygen rakowo-płodowy, chemioradioterapia neoadjuwantowa, cholangiocarcinoma, cholangiocarcinoma wnęki wątroby, cholangiopankreatografia rezonansu magnetycznego, choledocholithiasis, choroba Caroliego, Clonorchis sinensis, cytologia szczoteczkowa, endoskopowa cholangiopankreatografia wsteczna, endoskopowa ultrasonografia, ERCP, guz Klatskina, kamica dróg żółciowych, klasyfikacja Bismuth-Corlette, marskość wątroby, MRCP, nabłonek dróg żółciowych, niealkoholowa stłuszczeniowa choroba wątroby, Opisthorchis viverrini, pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, pozytonowa tomografia emisyjna, przeszczepienie wątroby, przywry wątrobowe, rak dróg żółciowych, resekcja chirurgiczna, rezonans magnetyczny, schistosomatoza, tomografia komputerowa, torbiele przewodów żółciowych, wewnątrzwątrobowy rak dróg żółciowych, wirusowe zapalenie wątroby typu B, wirusowe zapalenie wątroby typu C, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, zewnątrzwątrobowy rak dróg żółciowych - Leksykon chorób i schorzeń
Rak dróg żółciowych w okolicy wątrobowo-dwunastniczej (cholangiocarcinoma okolicy wątrobowo-dwunastniczej) – Diagnostyka i diagnoza
Rak dróg żółciowych w okolicy wątrobowo-dwunastniczej (hilar cholangiocarcinoma, guz Klatskina) stanowi 50-60% wszystkich cholangiocarcinoma i wywodzi się z nabłonka dróg żółciowych w okolicy wnęki wątroby. Klinicznie dominuje obraz cholestazy zewnątrzwątrobowej manifestującej się postępującą żółtaczką, bólem w prawym górnym kwadrancie, świądem, acholicznym stolcem i bilirubinurią. Diagnostyka opiera się na badaniach laboratoryjnych wykazujących podwyższone wartości bilirubiny, fosfatazy alkalicznej (ALP) i gamma-glutamylotransferazy (GGT), a także markerów nowotworowych: CA 19-9 (>100 U/ml) i CEA (>5,2 ng/ml). Połączenie podwyższonego CA 19-9 i pozytywnej cytologii szczoteczkowej zwiększa czułość do 88% i swoistość do 97%. Wysokie stężenia CA 19-9 (>1000 U/ml) i CEA (>14,4 ng/ml) sugerują nieoperacyjność guza. Klasyfikacja Bismuth-Corlette oraz system TNM AJCC (stadia I-IV) są kluczowe dla oceny zaawansowania i planowania leczenia.
aminotransferazy, bilirubinuria, biopsja aspiracyjna cienkoigłowa, biopsja szczoteczkowa, CA 19-9, CEA, cholangiocarcinoma, cholangiocarcinoma wnęki wątroby, cholestaza zewnątrzwątrobowa, endoskopowa ultrasonografia, ERCP, FISH, fosfataza alkaliczna, fuzja FGFR2, gamma-glutamylotransferaza, guz Klatskina, klasyfikacja Bismuth-Corlette, klasyfikacja TNM, MRCP, mutacja BRAF, mutacja IDH, nabłonek dróg żółciowych, obstrukcja dróg żółciowych, PET, przewód wątrobowy, PTC, rak dróg żółciowych, rezonans magnetyczny, stolec acholiczny, tomografia komputerowa, żółtaczka