ostry zespół niedokrwistości sierpowatej

Ostry zespół niedokrwistości sierpowatej (przełom sierpowaty, przełom hemolityczny) to poważne, zagrażające życiu powikłanie choroby sierpowatokrwinkowej, wymagające natychmiastowej interwencji medycznej. Charakteryzuje się nagłym nasileniem objawów podstawowej choroby, spowodowanym masową okluzją naczyń krwionośnych przez odkształcone erytrocyty sierpowate.

Do najczęstszych czynników wyzwalających przełom sierpowaty należą: infekcje, odwodnienie, hipoksja, nadmierny wysiłek fizyczny, stres, ekspozycja na zimno oraz ciąża. Klinicznie manifestuje się jako nagły, silny ból w różnych częściach ciała (najczęściej klatce piersiowej, brzuchu, stawach i kościach), gorączka, osłabienie, duszność oraz nasilenie niedokrwistości hemolitycznej.

Diagnostyka obejmuje ocenę morfologii krwi (z rozmazem), poziom reticulocytów, markery hemolizy (LDH, bilirubina), badania mikrobiologiczne oraz obrazowanie zajętych narządów. Leczenie wymaga hospitalizacji i obejmuje intensywne nawadnianie, tlenoterapię, leczenie przeciwbólowe (często opioidami), antybiotykoterapię przy współistniejącej infekcji oraz transfuzje koncentratu krwinek czerwonych lub wymianę krwi w ciężkich przypadkach.

Powiązane wpisy

Leksykon substancji czynnych
Hydroksykarbamid – Właściwości farmakodynamiczne

Hydroksykarbamid, klasyfikowany pod kodem ATC L01XX05, jest cytostatykiem fazowo swoistym, działającym selektywnie na fazę S cyklu komórkowego poprzez hamowanie reduktazy rybonukleotydowej, co prowadzi do zahamowania syntezy DNA bez wpływu na RNA i białka. Jego mechanizm działania obejmuje również bezpośrednie uszkodzenie DNA jako inhibitor jego odbudowy. W terapii onkologicznej, zwłaszcza w połączeniu z arabinozydem cytozyny, wykazuje poprawę kliniczną u 43% pacjentów z chłoniakami opornymi na leczenie. W leczeniu niedokrwistości sierpowatokrwinkowej hydroksykarbamid podnosi stężenie hemoglobiny płodowej (HbF), co hamuje polimeryzację HbS i powstawanie krwinek o sierpowatym kształcie, a także wpływa na zmniejszenie liczby neutrofili, zwiększenie zawartości wody w erytrocytach, podatność krwinek na odkształcanie oraz modyfikację ich przylegania do śródbłonka.
antymetabolit, arabinozyd cytozyny, chłoniak złośliwy, cykl komórkowy, cykliczny monofosforan guanozyny, cytostatyk, cytostatyk fazowo swoisty, działanie cytoredukcyjne, hemoglobina płodowa, hydroksykarbamid, niedokrwistość sierpowatokrwinkowa, ostry zespół niedokrwistości sierpowatej, radioterapia, reduktaza rybonukleotydowa, synteza DNA, synteza RNA, tlenek azotu, zamknięcie naczyń, zmniejszenie liczby neutrofili
Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Hydroxycarbamid Teva 500 mg

Hydroksykarbamid, substancja czynna leku Hydroxycarbamid Teva (kod ATC: L01XX05), jest antymetabolitem i cytostatykiem specyficznym dla fazy S cyklu komórkowego, działającym poprzez hamowanie reduktazy rybonukleotydowej, co prowadzi do zahamowania syntezy DNA bez wpływu na syntezę RNA i białek. Jego mechanizm działania obejmuje również bezpośrednie uszkodzenie DNA oraz synergizm z innymi cytostatykami, co potwierdzono klinicznie u pacjentów z chłoniakami złośliwymi, gdzie poprawę kliniczną uzyskano u 43% pacjentów opornych na wcześniejsze terapie. W kontekście radioterapii, hydroksykarbamid zatrzymuje komórki nowotworowe w fazie G1, zwiększając ich wrażliwość na promieniowanie jonizujące.
antymetabolit, arabinozyd cytozyny, chłoniak złośliwy, cykliczny monofosforan guanozyny, cytostatyk fazowo swoisty, działanie cytoredukcyjne, erytrocyt, hemoglobina płodowa, hemoglobina S, hydroksykarbamid, neutrofil, niedokrwistość sierpowatokrwinkowa, ostry zespół niedokrwistości sierpowatej, reduktaza rybonukleotydowa, synteza DNA, tlenek azotu, zamknięcie naczyń

ostry zespół niedokrwistości sierpowatej

Powiązane wpisy

Hydroksykarbamid – Właściwości farmakodynamiczne

Właściwości farmakodynamiczne – Hydroxycarbamid Teva 500 mg