kamica wewnątrzwątrobowa
Kamica wewnątrzwątrobowa to schorzenie charakteryzujące się obecnością złogów (kamieni) w przewodach żółciowych wewnątrz wątroby. W przeciwieństwie do kamicy pęcherzyka żółciowego, która jest znacznie częstsza, kamica wewnątrzwątrobowa stanowi większe wyzwanie diagnostyczne i terapeutyczne.
Patogeneza kamicy wewnątrzwątrobowej wiąże się z zastojem żółci, zakażeniami bakteryjnymi oraz zaburzeniami składu żółci. Złogi mogą być cholesterolowe lub barwnikowe, przy czym te drugie dominują w kamicy wewnątrzwątrobowej. Choroba jest częstsza w krajach Azji Wschodniej, co sugeruje udział czynników genetycznych i środowiskowych.
Objawy kliniczne obejmują nawracające epizody bólu w prawym podżebrzu, gorączkę, żółtaczkę oraz nawrotowe zapalenia dróg żółciowych. Nieleczona kamica wewnątrzwątrobowa może prowadzić do marskości żółciowej, nawracających zapaleń dróg żółciowych, ropni wątroby, a nawet raka dróg żółciowych (cholangiocarcinoma).
Diagnostyka opiera się na badaniach obrazowych, takich jak ultrasonografia, tomografia komputerowa, cholangiopankreatografia rezonansu magnetycznego (MRCP) oraz endoskopowa cholangiopankreatografia wsteczna (ERCP). Leczenie jest złożone i może obejmować metody endoskopowe (ERCP z papillotomią i usunięciem złogów), przezskórne (przezskórna cholangioskopia) lub chirurgiczne (hepatektomia segmentarna, zespolenia omijające).
Postępowanie z pacjentem z kamicą wewnątrzwątrobową wymaga podejścia multidyscyplinarnego z udziałem hepatologa, gastroenterologa, radiologa interwencyjnego i chirurga. Ze względu na tendencję do nawrotów, pacjenci wymagają długoterminowej obserwacji i niekiedy powtarzanych interwencji terapeutycznych.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Rak dróg żółciowych (cholangiocarcinoma) – Epidemiologia
Rak dróg żółciowych (cholangiocarcinoma) jest drugim najczęstszym pierwotnym nowotworem złośliwym wątroby, stanowiącym 3% nowotworów przewodu pokarmowego i 10-15% nowotworów wątrobowo-żółciowych. Wyróżnia się trzy podtypy: wewnątrzwątrobowy (ICC, 10-20%), zewnątrzwątrobowy (ECC), w tym perihilar (50-60%) i dystalny (30-40%). Zachorowalność wykazuje znaczne zróżnicowanie geograficzne – od 0,3-6/100 000 w krajach zachodnich do 85-118,5/100 000 w Azji Południowo-Wschodniej, gdzie dominują infekcje przywrami wątrobowymi (Opisthorchis viverrini, Clonorchis sinensis). W USA odnotowano wzrost zachorowalności na ICC o 128% w latach 1973-2012, podczas gdy ECC pozostaje stabilny. Średni wiek diagnozy to 70-72 lata, z przewagą mężczyzn, szczególnie w grupach wysokiego ryzyka, takich jak pacjenci z pierwotnym stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych (PSC), którzy mają 400-600-krotnie wyższe ryzyko rozwoju raka. Inne czynniki ryzyka to marskość wątroby, wirusowe zapalenie wątroby B i C, cukrzyca, otyłość, palenie tytoniu, wysokie spożycie alkoholu (>80 g/dzień) oraz ekspozycja na rozpuszczalniki organiczne (dichlorometan, 1,2-dichloropropan).
brodawka Vatera, cholangiocarcinoma, cholangiopankreatografia rezonansu magnetycznego, choroba Caroliego, Clonorchis sinensis, cukrzyca, dysfagia, dystalny rak dróg żółciowych, fuzja FGFR2, inhibitor FGFR2, kamica wewnątrzwątrobowa, kamica żółciowa, marskość wątroby, niealkoholowa stłuszczeniowa choroba wątroby, nowotwór przewodu pokarmowego, Opisthorchis viverrini, pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, przewlekła choroba wątroby, przywra wątrobowa, rak dróg żółciowych, rak dróg żółciowych okolicy wnęki wątroby, rezonans magnetyczny, torbiel dróg żółciowych, wewnątrzwątrobowy rak dróg żółciowych, wirus HBV, wirus HCV, wirusowe zapalenie wątroby, wirusowe zapalenie wątroby typu B, wirusowe zapalenie wątroby typu C, zewnątrzwątrobowy rak dróg żółciowych - Leksykon chorób i schorzeń
Kamienie żółciowe – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Kamica żółciowa charakteryzuje się korzystnym rokowaniem, jednak ryzyko rozwoju objawów klinicznych wzrasta wraz z wielkością, liczbą kamieni oraz czasem ich obecności w drogach żółciowych. Mniej niż 20% pacjentów rozwija objawy, a u bezobjawowych prawdopodobieństwo ich pojawienia się wynosi 10-20% w ciągu 10 lat. Standardem leczenia objawowej kamicy jest laparoskopowa cholecystektomia, z planową śmiertelnością <0,5% i chorobowością <10%, natomiast w trybie pilnym śmiertelność wzrasta do 3-5%, a chorobowość do 30-50%. Ryzyko powikłań zwiększają m.in. wysoki BMI, wcześniejsze operacje jamy brzusznej, zrosty, zgorzelinowy pęcherzyk oraz zespół kruchości. Pooperacyjne dolegliwości obejmują przewlekłą biegunkę i utrzymujące się objawy dyspeptyczne, szczególnie u pacjentów stosujących leki psychotropowe (OR=5,3) i z wysokim poziomem lęku (OR=10,6).
cholecystektomia laparoskopowa, choledocholithiasis, cholelithiasis, droga żółciowa, hepatolithiasis, kamica przewodowa, kamica wewnątrzwątrobowa, kamica żółciowa, kamień żółciowy, kwas chenodeoksycholowy, kwas ursodeoksycholowy, lek wiążący kwasy żółciowe, mikrobiom jelitowy, objaw dyspeptyczny, ostre zapalenie pęcherzyka żółciowego, rak pęcherzyka żółciowego, UDCA, wewnątrzwątrobowy rak dróg żółciowych, wskaźnik masy ciała, wskaźnik śmiertelności, zespół kruchości - Leksykon chorób i schorzeń
Rak dróg żółciowych w okolicy wątrobowo-dwunastniczej (cholangiocarcinoma okolicy wątrobowo-dwunastniczej) – Etiologia i przyczyny
Cholangiocarcinoma okolicy wątrobowo-dwunastniczej (guz Klatskina) to agresywny nowotwór wywodzący się z nabłonka dróg żółciowych w obrębie wnęki wątroby, stanowiący ponad 50% przypadków cholangiocarcinoma. Patogeneza opiera się na wieloetapowej transformacji nowotworowej indukowanej przewlekłym stanem zapalnym i zastojem żółci, prowadzącym do mutacji w onkogenach (np. KRAS) i genach supresorowych (np. TP53). Kluczowym czynnikiem ryzyka jest pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (PSC), które zwiększa ryzyko raka nawet 400-krotnie, z dożywotnią częstością występowania 6-36%. Inne istotne czynniki to wrodzone anomalie dróg żółciowych (ryzyko 6-30%), infekcje przywrami (Clonorchis sinensis, Opisthorchis viverrini), kamica żółciowa (ryzyko wzrostu 4-64-krotnie), przewlekłe choroby wątroby (marskość, wirusowe zapalenia HBV/HCV, NAFLD/NASH) oraz przewlekłe choroby zapalne jelit (ryzyko 4-krotnie wyższe). Mutacje genetyczne IDH1/2 oraz fuzje FGFR2 stanowią potencjalne cele terapeutyczne.
aberracja genetyczna, apoptoza, autoimmunologiczna choroba wątroby, cholangiocarcinoma, cholangiocarcinoma okolicy wątrobowo-dwunastniczej, choroba Caroliego, choroba Leśniowskiego-Crohna, Clonorchis sinensis, cyklooksygenaza-2, czynnik martwicy nowotworów alfa, dichlorek propylenu, dwutlenek toru, fuzja FGFR2, guz Klatskina, hemochromatoza, interleukina-6, kamica przewodowa, kamica wewnątrzwątrobowa, marskość wątroby, mediator zapalny, mikrobiom jelitowy, motylica wątrobowa, mukowiscydoza, mutacja DNA, mutacja KRAS, mutacja TP53, nabłonek dróg żółciowych, niealkoholowa stłuszczeniowa choroba wątroby, niealkoholowe stłuszczeniowe zapalenie wątroby, Opisthorchis viverrini, pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, przywra wątrobowa, rak jelita grubego niezwiązany z polipowatością, receptor naskórkowego czynnika wzrostu, Thorotrast, tlenek azotu, torbiel dróg żółciowych, transformacja nowotworowa, wirusowe zapalenie wątroby, wnęka wątroby, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, zastój żółci, zespół Lyncha, zwłóknienie torbielowate