cholangiocarcinoma okolicy wątrobowo-dwunastniczej
Cholangiocarcinoma okolicy wątrobowo-dwunastniczej to nowotwór złośliwy wywodzący się z nabłonka dróg żółciowych, zlokalizowany w regionie połączenia wątroby i dwunastnicy. Nowotwór ten obejmuje okolice przewodu żółciowego wspólnego (choledochus) oraz brodawkę Vatera, co sprawia, że często określany jest jako cholangiocarcinoma zewnątrzwątrobowe proksymalne.
Czynniki ryzyka rozwoju tego nowotworu obejmują pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, choroby pasożytnicze dróg żółciowych, wrodzone wady anatomiczne, a także przewlekłe zapalenie dróg żółciowych. Klinicznie manifestuje się najczęściej żółtaczką zaporową, świądem skóry, bólem w prawym podżebrzu oraz utratą masy ciała. Charakterystyczne są także zaburzenia biochemiczne wskazujące na cholestazę.
Diagnostyka cholangiocarcinoma okolicy wątrobowo-dwunastniczej opiera się na badaniach obrazowych (MRCP, ERCP, CT z kontrastem), badaniach laboratoryjnych oraz ocenie histopatologicznej materiału pobranego podczas biopsji. Leczeniem z wyboru jest radykalna resekcja chirurgiczna, często obejmująca pancreatoduodenektomię (operacja Whipple’a). W przypadkach nieoperacyjnych stosuje się paliatywne metody drenażu dróg żółciowych oraz chemioterapię.
Rokowanie w tym typie nowotworu jest poważne, z 5-letnim przeżyciem wynoszącym około 20-30% u pacjentów po radykalnej resekcji. Kluczowe znaczenie ma wczesne rozpoznanie, które umożliwia podjęcie leczenia operacyjnego przed wystąpieniem przerzutów odległych i zajęciem okolicznych naczyń krwionośnych.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Rak dróg żółciowych w okolicy wątrobowo-dwunastniczej (cholangiocarcinoma okolicy wątrobowo-dwunastniczej) – Etiologia i przyczyny
Cholangiocarcinoma okolicy wątrobowo-dwunastniczej (guz Klatskina) to agresywny nowotwór wywodzący się z nabłonka dróg żółciowych w obrębie wnęki wątroby, stanowiący ponad 50% przypadków cholangiocarcinoma. Patogeneza opiera się na wieloetapowej transformacji nowotworowej indukowanej przewlekłym stanem zapalnym i zastojem żółci, prowadzącym do mutacji w onkogenach (np. KRAS) i genach supresorowych (np. TP53). Kluczowym czynnikiem ryzyka jest pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (PSC), które zwiększa ryzyko raka nawet 400-krotnie, z dożywotnią częstością występowania 6-36%. Inne istotne czynniki to wrodzone anomalie dróg żółciowych (ryzyko 6-30%), infekcje przywrami (Clonorchis sinensis, Opisthorchis viverrini), kamica żółciowa (ryzyko wzrostu 4-64-krotnie), przewlekłe choroby wątroby (marskość, wirusowe zapalenia HBV/HCV, NAFLD/NASH) oraz przewlekłe choroby zapalne jelit (ryzyko 4-krotnie wyższe). Mutacje genetyczne IDH1/2 oraz fuzje FGFR2 stanowią potencjalne cele terapeutyczne.
aberracja genetyczna, apoptoza, autoimmunologiczna choroba wątroby, cholangiocarcinoma, cholangiocarcinoma okolicy wątrobowo-dwunastniczej, choroba Caroliego, choroba Leśniowskiego-Crohna, Clonorchis sinensis, cyklooksygenaza-2, czynnik martwicy nowotworów alfa, dichlorek propylenu, dwutlenek toru, fuzja FGFR2, guz Klatskina, hemochromatoza, interleukina-6, kamica przewodowa, kamica wewnątrzwątrobowa, marskość wątroby, mediator zapalny, mikrobiom jelitowy, motylica wątrobowa, mukowiscydoza, mutacja DNA, mutacja KRAS, mutacja TP53, nabłonek dróg żółciowych, niealkoholowa stłuszczeniowa choroba wątroby, niealkoholowe stłuszczeniowe zapalenie wątroby, Opisthorchis viverrini, pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, przywra wątrobowa, rak jelita grubego niezwiązany z polipowatością, receptor naskórkowego czynnika wzrostu, Thorotrast, tlenek azotu, torbiel dróg żółciowych, transformacja nowotworowa, wirusowe zapalenie wątroby, wnęka wątroby, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, zastój żółci, zespół Lyncha, zwłóknienie torbielowate - Leksykon chorób i schorzeń
Rak dróg żółciowych w okolicy wątrobowo-dwunastniczej (cholangiocarcinoma okolicy wątrobowo-dwunastniczej) – Leczenie
Rak dróg żółciowych w okolicy wątrobowo-dwunastniczej (hilar cholangiocarcinoma) to agresywny nowotwór o złym rokowaniu, najczęściej diagnozowany w 6. dekadzie życia. Podstawą leczenia jest resekcja chirurgiczna z uzyskaniem marginesów wolnych od komórek nowotworowych (R0), obejmująca wycięcie zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych, częściową hepatektomię oraz limfadenektomię en bloc. W zaawansowanych przypadkach stosuje się rozległe resekcje, takie jak trisekcjonektomia czy hepatopankreatoduodenektomia, często poprzedzone procedurami usprawniającymi drenaż żółciowy i zwiększającymi przyszłą pozostałość wątroby (FLR), np. embolizacją żyły wrotnej (PVE) lub metodą ALPPS. U pacjentów nieresekcyjnych rozważany jest przeszczep wątroby, poprzedzony chemioterapią i radioterapią, co może poprawić wyniki leczenia. Standardowa chemioterapia opiera się na pochodnych platyny i gemcytabinie, a w nowo zdiagnozowanych przypadkach rozważa się dodanie immunoterapii (durvalumab, pembrolizumab). Radioterapia (EBRT, brachyterapia, SBRT, protonoterapia) oraz terapia fotodynamiczna (PDT) pełnią rolę uzupełniającą i paliatywną, poprawiając kontrolę lokalną i jakość życia.
ablacja prądem radiowym, brachyterapia, chemioradioterapia, cholangiocarcinoma okolicy wątrobowo-dwunastniczej, drenaż żółciowy, ERCP, futibatinib, gemcytabina, hepatektomia, inhibitory punktów kontrolnych, iwosidenib, kapecytabina, limfadenektomia, lobektomia, niestabilność mikrosatelitarna, pembrolizumab, pemigatinib, protonoterapia, przeszczep wątroby, PTC, radioembolizacja, radioterapia wiązką zewnętrzną, rak wnęki wątroby, resekcja chirurgiczna, resekcja R0, stereotaktyczna radioterapia ciała, terapia adiuwantowa, terapia fotodynamiczna, terapia neoadiuwantowa