białko kationowe eozynofili
Białko kationowe eozynofili (ECP, eosinophil cationic protein) jest jednym z głównych białek cytotoksycznych zawartych w ziarnistościach eozynofilów. Jest ono uwalniane podczas degranulacji tych komórek w odpowiedzi na różne bodźce immunologiczne, szczególnie w przebiegu reakcji alergicznych i pasożytniczych.
ECP wykazuje silne właściwości cytotoksyczne wobec komórek nabłonkowych dróg oddechowych, komórek nerwowych oraz różnych patogenów. Mechanizm jego działania polega na tworzeniu por w błonach komórkowych, co prowadzi do zaburzenia integralności komórki i ostatecznie do jej śmierci. Białko to posiada również właściwości przeciwwirusowe i przeciwbakteryjne.
W diagnostyce klinicznej oznaczanie stężenia ECP w surowicy lub innych płynach ustrojowych jest wykorzystywane jako marker aktywacji eozynofilów. Podwyższone wartości tego parametru obserwuje się w schorzeniach przebiegających z eozynofilią, takich jak astma oskrzelowa, atopowe zapalenie skóry, alergiczny nieżyt nosa czy zakażenia pasożytnicze. Monitorowanie poziomu ECP może być pomocne w ocenie aktywności choroby oraz skuteczności prowadzonego leczenia przeciwzapalnego.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Zespół nadmiaru eozynofili – Etiologia i przyczyny
Zespół nadmiaru eozynofili (HES) definiuje się jako przewlekłą hipereozynofilię (>1500 komórek/μl utrzymującą się ≥6 miesięcy) z uszkodzeniem narządów spowodowanym przez eozynofile i ich mediatory zapalne. HES dzieli się na podtypy: pierwotny/nowotworowy (HESN) związany z klonalnym rozrostem linii mieloidalnej, wtórny/reaktywny (HESR) wywołany przez choroby podstawowe, rodzinny (HESFA) oraz idiopatyczny (IHES). W HESN wyróżnia się wariant mieloproliferacyjny (M-HES) z mutacją FIP1L1-PDGFRA i innymi rearanżacjami genów (PDGFRB, FGFR1, PCM1-JAK2, ETV6-ABL1, FLT3), często z zajęciem serca i ryzykiem progresji do białaczki, oraz wariant limfoproliferacyjny (L-HES) charakteryzujący się nadprodukcją IL-5 przez klonalne limfocyty T (CD3-CD4+), manifestujący się głównie zmianami skórnymi i lepszą odpowiedzią na kortykosteroidy. Wtórna hipereozynofilia występuje w przebiegu zakażeń pasożytniczych, reakcji na leki, chorób alergicznych, nowotworów (np. chłoniak Hodgkina, mastocytoza) oraz chorób autoimmunologicznych i innych stanów (np. niedoczynność kory nadnerczy, zespół Löfflera).
Patogeneza uszkodzeń narządowych w HES opiera się na bezpośredniej infiltracji tkanek przez eozynofile i uwalnianiu toksycznych ziarnistości zawierających m.in. główne białko zasadowe, peroksydazę eozynofilową, białko kationowe eozynofili (ECP) i neurotoksynę (EDN), które indukują cytotoksyczność, włóknienie (szczególnie serca) oraz zakrzepy w mikrokrążeniu. Epidemiologicznie HES dotyczy głównie mężczyzn w wieku 20-50 lat, z przewagą wariantu mieloproliferacyjnego u mężczyzn i brakiem predylekcji płciowej w wariancie limfoproliferacyjnym. Pomimo postępów w identyfikacji molekularnych mechanizmów (mutacje komórek macierzystych hematopoezy i nadprodukcja cytokin przez limfocyty T), etiologia większości przypadków pozostaje nieznana, co utrudnia opracowanie kompleksowej definicji i terapii. Lepsze poznanie genetycznych i immunologicznych podstaw HES może umożliwić rozwój ukierunkowanych terapii w przyszłości.
białko kationowe eozynofili, choroba mieloproliferacyjna, eozynofile we krwi obwodowej, gen fuzyjny FIP1L1-PDGFRA, główne białko zasadowe, hipereozynofilia, idiopatyczny zespół hipereozynofilowy, interleukina-5, kinaza tyrozynowa, mediator zapalny, mikrozawał, neurotoksyna eozynofilowa, niedokrwienie tkankowe, peroksydaza eozynofilowa, rozrost klonalny, śródbłonek naczyniowy, włóknienie wsierdzia, zakażenie pasożytnicze, zakrzepica, zespół hipereozynofilowy, zespół nadmiaru eozynofili - Leksykon chorób i schorzeń
Zespół churga-straussa – Patofizjologia i mechanizm
Eozynofilowe zapalenie naczyń z ziarniniakowatością (EGPA) to rzadka układowa waskulopatia charakteryzująca się zapaleniem małych i średnich naczyń, astmą oraz eozynofilią. Patogeneza EGPA opiera się na nieprawidłowej adaptacyjnej odpowiedzi immunologicznej, w szczególności nadaktywności limfocytów Th2, które wydzielają IL-5, IL-4 i IL-13, prowadząc do silnej eozynofilii. IL-5 stymuluje produkcję, dojrzewanie i aktywację eozynofili oraz hamuje ich apoptozę, co skutkuje uwalnianiem cytotoksycznych białek (ECP, EPO, EDN, MBP) odpowiedzialnych za uszkodzenie tkanek. W patogenezie istotną rolę odgrywają także limfocyty Th1, Th17 oraz limfocyty B, których udział potwierdza skuteczność terapii rytuksymabem. Występuje dychotomia kliniczna i patogenetyczna: u około 35% pacjentów obecne są MPO-ANCA, co wiąże się z uszkodzeniem śródbłonka i objawami kłębuszkowego zapalenia nerek oraz mononeuropatii, natomiast u 60% pacjentów ANCA jest negatywnych, a dominującym mechanizmem jest eozynofilowe zapalenie tkanek, zwłaszcza serca i przewodu pokarmowego.
allel HLA, antagonista receptora leukotrienowego, antybiotyk makrolidowy, astma, białko kationowe eozynofili, eotaksyna-3, eozynofilowe zapalenie naczyń z ziarniniakowatością, flutikazon, interleukina-5, karbamazepina, kłębuszkowe zapalenie nerek, limfocyt T pomocniczy, limfocyt Th17, limfocyt Th2, limfocyt Treg, limfopoetyna zrębu grasicy, martwica włóknikoidalna, mononeuropatia, mononeuropatia mnoga, montelukast, neurotoksyna eozynofilowa, peroksydaza eozynofilowa, plamica, polimorfizm pojedynczego nukleotydu, przeciwciało ANCA, reaktywna forma tlenu, rytuksymab, salmeterol, waskulopatia, zafirlukast, zapalenie naczyń, zapalenie naczyń związane z ANCA, zespół Churga-Straussa