przeładowanie organizmu żelazem
Przeładowanie organizmu żelazem, nazywane również hemochromatozą, to zaburzenie metaboliczne charakteryzujące się nadmiernym gromadzeniem żelaza w organizmie. Stan ten może wystąpić w formie pierwotnej (uwarunkowanej genetycznie) lub wtórnej (nabytej, np. w wyniku licznych transfuzji krwi, chorób wątroby czy niektórych niedokrwistości).
W hemochromatozie dochodzi do nadmiernej absorpcji żelaza w przewodzie pokarmowym i jego odkładania w różnych narządach i tkankach, głównie w wątrobie, trzustce, sercu, stawach i gruczołach dokrewnych. Nadmiar żelaza wywołuje reakcje wolnorodnikowe prowadzące do uszkodzenia komórek i tkanek, co może skutkować rozwojem marskości wątroby, cukrzycy, kardiomiopatii, zaburzeń hormonalnych czy bólów stawowych.
Diagnostyka przeładowania żelazem obejmuje badania biochemiczne (ferrytyna, wysycenie transferyny żelazem), badania genetyczne (głównie w kierunku mutacji genu HFE w przypadku hemochromatozy pierwotnej), biopsję wątroby oraz badania obrazowe (MRI). Leczenie polega przede wszystkim na regularnych upustach krwi (flebotomii), które zmniejszają całkowitą pulę żelaza w organizmie, oraz stosowaniu leków chelatujących żelazo w przypadkach, gdy flebotomia jest przeciwwskazana.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Przedawkowanie – Venofer 20 mg Fe 3+/ml
Przedawkowanie preparatu Venofer, zawierającego 20 mg jonów żelaza(III)/ml w postaci kompleksu żelaza(III) wodorotlenku z sacharozą, może prowadzić do przeładowania organizmu żelazem i rozwoju hemosyderozy. Klinicznie manifestuje się to patologicznym odkładaniem hemosyderyny w tkankach, zwłaszcza w wątrobie, trzustce, sercu i układzie endokrynnym. Przedawkowanie może skutkować uszkodzeniem wątroby (podwyższone enzymy, hepatomegalia, niewydolność), zaburzeniami kardiologicznymi (arytmie, kardiomiopatia, niewydolność serca), dysfunkcjami endokrynologicznymi (przysadka, tarczyca, trzustka), pigmentacją skóry oraz uszkodzeniem nerek (proteinuria, zaburzenia funkcji). Ryzyko jest szczególnie wysokie ze względu na parenteralną drogę podania, która omija naturalne mechanizmy kontroli wchłaniania żelaza.
arytmia, droga parenteralna, dysfunkcja przysadki, gruczoł wydzielania wewnętrznego, hemosyderoza, hemosyderyna, hepatomegalia, kardiomiopatia, kompleks żelaza wodorotlenku z sacharozą, nefron, niewydolność serca, niewydolność wątroby, pozaustrojowe oczyszczanie krwi, proteinuria, przeładowanie organizmu żelazem, uszkodzenie kardiomiocytów - Leksykon substancji czynnych
Deferazyroks – Wskazania do stosowania
Deferazyroks jest lekiem chelatującym stosowanym w terapii przewlekłego obciążenia żelazem, głównie u pacjentów poddawanych regularnym transfuzjom krwi. Podstawowym wskazaniem do jego stosowania jest ciężka talasemia beta u pacjentów w wieku ≥6 lat, którzy otrzymują częste transfuzje koncentratu krwinek czerwonych (≥7 ml/kg masy ciała miesięcznie). Ponadto, deferazyroks jest alternatywą dla deferoksaminy u dzieci w wieku 2-5 lat z ciężką talasemią beta oraz u pacjentów (≥2 lat) z mniej częstymi transfuzjami (<7 ml/kg mc./miesiąc) lub innymi niedokrwistościami prowadzącymi do przewlekłego przeładowania żelazem. W przypadku zespołów talasemii niezależnych od transfuzji (NTDT), lek jest wskazany u pacjentów ≥10 lat, gdy leczenie deferoksaminą jest przeciwwskazane lub niewystarczające, a obciążenie żelazem wymaga terapii chelatującej.