przewlekłe obciążenie żelazem
Przewlekłe obciążenie żelazem (hemosyderoza) to stan patologiczny charakteryzujący się nadmiernym gromadzeniem żelaza w tkankach i narządach. Może być spowodowane transfuzjami krwi, zaburzeniami wchłaniania żelaza, chorobami genetycznymi (jak hemochromatoza) lub przewlekłymi chorobami wątroby.
Nadmiar żelaza odkłada się głównie w wątrobie, trzustce, sercu i układzie endokrynnym, prowadząc do ich uszkodzenia. Klinicznie może manifestować się zmęczeniem, bólami stawów, zaburzeniami rytmu serca, cukrzycą, niewydolnością wątroby i zaburzeniami hormonalnymi. W diagnostyce kluczowe znaczenie mają oznaczenia ferrytyny, saturacji transferryny oraz badania obrazowe wątroby.
Leczenie przewlekłego obciążenia żelazem opiera się na flebotomii (upustach krwi) lub chelacji żelaza za pomocą leków (deferoksamina, deferasiroks, deferypron). Wczesne rozpoznanie i leczenie pozwala zapobiec nieodwracalnym uszkodzeniom narządów. Monitorowanie stężenia żelaza w organizmie jest kluczowe u pacjentów z grupy ryzyka.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Dawkowanie i sposób podawania – Deferasirox MSN 90 mg
Deferasirox MSN jest wskazany do leczenia przewlekłego obciążenia żelazem i powinien być stosowany pod nadzorem doświadczonych lekarzy. Dostępny jest w tabletkach powlekanych o dawkach 90 mg, 180 mg i 360 mg. Leczenie rozpoczyna się po przetoczeniu około 20 jednostek KKCz (około 100 ml/kg mc.) lub przy stężeniu ferrytyny >1000 μg/l. Zalecana dawka początkowa to 14 mg/kg mc./dobę, z możliwością modyfikacji do 21 mg/kg mc./dobę u pacjentów z intensywnym przetaczaniem (>14 ml/kg mc./miesiąc) lub 7 mg/kg mc./dobę u pacjentów z mniejszym zapotrzebowaniem transfuzji (<7 ml/kg mc./miesiąc). Dawkowanie wymaga dostosowania co 3-6 miesięcy na podstawie monitorowania stężenia ferrytyny (docelowo 500-1000 μg/l) oraz ewentualnego zwiększania dawki do maksymalnie 28 mg/kg mc./dobę w przypadku ferrytyny >2500 μg/l. W przypadku pacjentów leczonych deferoksaminą, dawka deferasiroksu powinna odpowiadać jednej trzeciej dawki deferoksaminy.
deferazyroks, deferoksamina, działanie niepożądane, ekspozycja na lek, ferrytyna w surowicy, hemosyderoza, klirens kreatyniny, koncentrat krwinek czerwonych, nadmierna chelatacja, obciążenie żelazem, przewlekłe obciążenie żelazem, skala Child-Pugh, stężenie żelaza w wątrobie, tabletka powlekana, terapia chelatująca, transfuzja krwi, zaburzenie czynności nerek, zaburzenie czynności wątroby, zespół talasemii - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Exferana 90 mg
Exferana (deferazyroks) to lek w formie tabletek powlekanych dostępny w dawkach 90 mg, 180 mg oraz 360 mg, stosowany w leczeniu przewlekłego obciążenia żelazem u pacjentów z różnymi postaciami talasemii oraz innymi niedokrwistościami wymagającymi terapii chelatującej. Wskazania obejmują pacjentów z ciężką postacią talasemii beta poddawanych częstym transfuzjom krwi (≥7 ml/kg masy ciała/miesiąc koncentratu krwinek czerwonych) od 6 roku życia, a także dzieci w wieku 2-5 lat, u których deferoksamina jest przeciwwskazana lub nieodpowiednia. Lek jest również zalecany u pacjentów z ciężką talasemią beta i nieczęstymi transfuzjami (<7 ml/kg/miesiąc) od 2 roku życia oraz u pacjentów z innymi niedokrwistościami od 2 roku życia. Ponadto, Exferana znajduje zastosowanie u pacjentów z zespołami talasemii niezależnymi od transfuzji krwi od 10 roku życia, gdy leczenie deferoksaminą jest niewystarczające lub przeciwwskazane.
- Leksykon substancji czynnych
Deferazyroks – Wskazania do stosowania
Deferazyroks jest lekiem chelatującym stosowanym w terapii przewlekłego obciążenia żelazem, głównie u pacjentów poddawanych regularnym transfuzjom krwi. Podstawowym wskazaniem do jego stosowania jest ciężka talasemia beta u pacjentów w wieku ≥6 lat, którzy otrzymują częste transfuzje koncentratu krwinek czerwonych (≥7 ml/kg masy ciała miesięcznie). Ponadto, deferazyroks jest alternatywą dla deferoksaminy u dzieci w wieku 2-5 lat z ciężką talasemią beta oraz u pacjentów (≥2 lat) z mniej częstymi transfuzjami (<7 ml/kg mc./miesiąc) lub innymi niedokrwistościami prowadzącymi do przewlekłego przeładowania żelazem. W przypadku zespołów talasemii niezależnych od transfuzji (NTDT), lek jest wskazany u pacjentów ≥10 lat, gdy leczenie deferoksaminą jest przeciwwskazane lub niewystarczające, a obciążenie żelazem wymaga terapii chelatującej.
- Leksykon leków
Dawkowanie i sposób podawania – Exferana 90 mg
Exferana (deferazyroks) jest dostępna w tabletkach powlekanych o dawkach 90 mg, 180 mg i 360 mg, co umożliwia precyzyjne dostosowanie terapii do masy ciała pacjenta (dawka obliczana w mg/kg mc.). Leczenie należy rozpoczynać po przetoczeniu około 20 jednostek koncentratu krwinek czerwonych (KKCz), odpowiadających około 100 ml/kg mc., lub przy stwierdzonym przewlekłym obciążeniu żelazem (ferrytyna >1000 µg/l). Maksymalna dawka dobowa wynosi 28 mg/kg mc. Zalecane dawkowanie różni się w zależności od sytuacji klinicznej: np. 14 mg/kg mc./dobę jako dawka początkowa u większości pacjentów, z możliwością modyfikacji co 3-6 miesięcy o 3,5-7 mg/kg mc. w zależności od poziomu ferrytyny (wzrost dawki przy ferrytynie >2500 µg/l, redukcja przy <1000 µg/l). U pacjentów pediatrycznych (2-17 lat) stosuje się te same zasady dawkowania, z dodatkowym monitorowaniem rozwoju co 12 miesięcy. W przypadku zmiany z tabletek do sporządzania zawiesiny na tabletki powlekane dawka powinna być zmniejszona o 30% ze względu na wyższą biodostępność.
biodostępność, choroba współistniejąca, deferazyroks, deferoksamina, działanie niepożądane, enzym wątrobowy, Exferana, ferrytyna w surowicy, klirens kreatyniny, koncentrat krwinek czerwonych, końcowe stadium niewydolności nerek, nadmierna chelatacja, parametr nerkowy, parametr wątrobowy, przewlekłe obciążenie żelazem, tabletka do sporządzania zawiesiny doustnej, tabletka powlekana, terapia chelatująca, transfuzja krwi, zaburzenie czynności nerek - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Deferasirox MSN 90 mg
Deferasirox MSN to nowoczesny chelator żelaza dostępny w tabletkach powlekanych o dawkach 90 mg, 180 mg i 360 mg, stosowany głównie w leczeniu przewlekłego obciążenia żelazem u pacjentów z ciężką talasemią beta poddawanych częstym transfuzjom krwi (≥7 ml/kg mc. KKCz/miesiąc) w wieku od 6 lat wzwyż. Lek jest również wskazany u dzieci 2-5 lat z ciężką talasemią beta oraz u pacjentów od 2 roku życia z rzadszymi transfuzjami (<7 ml/kg mc. KKCz/miesiąc) lub innymi niedokrwistościami wymagającymi transfuzji, gdy deferoksamina jest przeciwwskazana lub niewłaściwa. Ponadto, Deferasirox MSN znajduje zastosowanie u pacjentów z talasemią niezależną od transfuzji (NTDT) w wieku ≥10 lat, u których występuje obciążenie żelazem niezależne od transfuzji, a terapia deferoksaminą jest nieskuteczna lub przeciwwskazana.
chelatacja, chelator żelaza, deferasirox, deferoksamina, koncentrat krwinek czerwonych, kumulacja żelaza, laktoza jednowodna, niedokrwistość, nietolerancja laktozy, przewlekłe obciążenie żelazem, tabletka powlekana, talasemia beta, talasemia niezależna od transfuzji, transfuzja krwi, wchłanianie w przewodzie pokarmowym