węzeł Ranviera
Węzeł Ranviera (węzeł przewężenia mielinowego) to wyspecjalizowana struktura anatomiczna występująca w włóknach nerwowych mielinowych zarówno w ośrodkowym, jak i obwodowym układzie nerwowym. Stanowi przerwę w osłonce mielinowej, gdzie akson neuronu jest odsłonięty i bezpośrednio kontaktuje się ze środowiskiem zewnętrznym. Nazwa pochodzi od francuskiego patomorfologa Louisa-Antoine Ranviera, który po raz pierwszy opisał te struktury w 1878 roku.
Węzły Ranviera odgrywają kluczową rolę w szybkim przewodnictwie impulsów nerwowych, umożliwiając skokowo przewodzenie pobudzenia (przewodnictwo saltatoryczne). Taki mechanizm znacznie przyspiesza transmisję sygnałów elektrycznych wzdłuż aksonu – nawet 100 razy szybciej niż w przypadku włókien bezmielinowych. Jest to możliwe dzięki wysokiej koncentracji kanałów sodowych zależnych od napięcia zlokalizowanych właśnie w obszarze węzłów Ranviera.
Zaburzenia struktury i funkcji węzłów Ranviera mają istotne znaczenie kliniczne w patomechanizmie wielu chorób neurologicznych, w tym demielinizacyjnych, takich jak stwardnienie rozsiane czy zespół Guillaina-Barrégo. Uszkodzenie osłonki mielinowej i węzłów Ranviera prowadzi do spowolnienia lub całkowitego bloku przewodnictwa nerwowego, co manifestuje się deficytami neurologicznymi charakterystycznymi dla tych schorzeń.
Powiązane wpisy
-
Leksykon chorób i schorzeń
Stwardnienie rozsiane (SM) to przewlekła, zapalna choroba demielinizacyjna ośrodkowego układu nerwowego, charakteryzująca się zapaleniem, demielinizacją i neurodegeneracją. Patogeneza SM obejmuje złożone interakcje między czynnikami genetycznymi (m.in. allel HLA-DRB1*1501), środowiskowymi (infekcja EBV, niedobór witaminy D, palenie tytoniu, otyłość, mikrobiom jelitowy) oraz reakcjami układu immunologicznego. Kluczową rolę odgrywają zarówno komórki T (CD4+ Th1, Th17, Th2, Treg oraz CD8+), jak i komórki B, które uczestniczą w prezentacji antygenów, produkcji autoprzeciwciał i aktywacji dopełniacza. Przerwanie bariery krew-mózg (BBB) umożliwia migrację komórek immunologicznych do OUN, co prowadzi do zapalenia i uszkodzenia mieliny oraz aksonów. W płynie mózgowo-rdzeniowym u około 90% pacjentów wykrywa się oligoklonalne immunoglobuliny, potwierdzając udział komórek B w patogenezie. Demielinizacja widoczna jest w MRI jako zmiany T2/FLAIR, a uszkodzenie aksonów i zanik mózgu manifestują się później jako „czarne dziury” w obrazach T1 oraz zmniejszenie objętości istoty szarej i białej.
aktywacja mikrogleju, allel HLA DRB1, bariera krew-mózg, blizna glejowa, choroba autoimmunologiczna, choroba demielinizacyjna, demielinizacja, fosforylacja oksydacyjna, istota biała mózgu, komórka B, komórka prezentująca antygen, komórka T CD8+, komórka T-CD4, lek modyfikujący przebieg choroby, ligand Fas, limfocyt T, limfocyt T CD8, makrofag, mikrobiom jelitowy, mikroglej, mononukleoza zakaźna, neurodegeneracja, niedobór witaminy D, osłonka mielinowa, płyn mózgowo-rdzeniowy, receptory toll-podobne, rytuksymab, stres oksydacyjny, trzeciorzędowy narząd limfoidalny, uszkodzenie mitochondriów, węzeł Ranviera, wirus Epsteina-Barr, zmiana demielinizacyjna -
Leksykon chorób i schorzeń
Zespół Guillaina-Barrégo (GBS) jest rzadkim, autoimmunologicznym zaburzeniem neurologicznym, w którym układ odpornościowy atakuje nerwy obwodowe, najczęściej po infekcjach układu oddechowego lub przewodu pokarmowego. Około 50-70% pacjentów zgłasza infekcję w okresie 1-6 tygodni przed wystąpieniem objawów neurologicznych. Najważniejsze patogeny wywołujące GBS to Campylobacter jejuni (30-40% przypadków), CMV, EBV, Mycoplasma pneumoniae, wirus grypy, wirus Zika, SARS-CoV-2 oraz wirusy zapalenia wątroby i HIV. Patogeneza opiera się na mimikrze molekularnej, gdzie przeciwciała przeciwko patogenom reagują krzyżowo z gangliozydami nerwów obwodowych, prowadząc do uszkodzenia osłonki mielinowej (AIDP) lub aksonów (AMAN, AMSAN). Rzadko GBS może być związany ze szczepieniami, np. szczepionką przeciw grypie A/H1N1 z 1976 roku (ryzyko 1 dodatkowego przypadku na 100 000 szczepień) oraz szczepionkami przeciw COVID-19, choć związek przyczynowy nie jest jednoznaczny.
atypowe zapalenie płuc, Campylobacter jejuni, chłoniak Hodgkina, choroba autoimmunologiczna, cytomegalowirus, Haemophilus influenzae, infekcja, inhibitor punktów kontrolnych układu immunologicznego, mimikra molekularna, mononukleoza zakaźna, mycoplasma pneumoniae, nerw obwodowy, oftalmoplegia, osłonka mielinowa, ostra aksonalna neuropatia ruchowa, ostra zapalna poliradikuloneuropatia demielinizacyjna, SARS-CoV-2, toczeń rumieniowaty układowy, węzeł Ranviera, wirus Epsteina-Barr, wirus grypy, wirus zapalenia wątroby, wirus Zika, zaburzenie autoimmunologiczne, zespół Guillaina-Barrégo, zespół Millera Fishera, złącze nerwowo-mięśniowe
