Otoskleroza – Rokowania, prognozy i postęp choroby

Otoskleroza
Rokowania, prognozy i postęp choroby

Otoskleroza jest przewlekłą chorobą ucha środkowego prowadzącą do unieruchomienia strzemiączka i niedosłuchu przewodzeniowego, której rokowanie zależy od wieku pacjenta, stopnia zaawansowania choroby oraz zastosowanego leczenia. Leczenie chirurgiczne, głównie stapedotomia i stapedektomia, wykazuje wysoką skuteczność – około 90% pacjentów doświadcza znacznej poprawy słuchu, a 59% operacji osiąga pooperacyjną rezerwę ślimakową (air-bone gap) ≤10 dB. Długoterminowo, 49% pacjentów utrzymuje normalny lub łagodny niedosłuch, a średni spadek słuchu wynosi około 0,75 dB, co jest porównywalne do presbyacusis. Czynniki wpływające na wyniki to m.in. przedoperacyjna rezerwa ślimakowa, próg przewodnictwa powietrznego, obecność otosklerozy ślimakowej, płeć, strona operacji i wiek. Operacje rewizyjne dają gorsze wyniki, z zamknięciem rezerwy ślimakowej do 10 dB u 50-70% pacjentów, a ryzyko pooperacyjnej głuchoty jest wyższe niż po operacji pierwotnej.

Otoskleroza – Rokowanie (Prognosis)

Naturalny przebieg choroby bez leczenia
Wyniki pierwotnej chirurgii stapedotomii
Progresja długoterminowa po operacji
Czynniki wpływające na wyniki pooperacyjne
Wyniki operacji w otosklerozie młodzieńczej
Wyniki chirurgii rewizyjnej
Szumy uszne a operacja otosklerozy
Jakość życia po operacji
Zalecenia dla pacjentów i chirurgów
Opcje leczenia i monitorowanie
Kolejne rozdziały

Otoskleroza – Rokowanie (Prognosis)

Otoskleroza jest chorobą ucha środkowego, która prowadzi do stopniowego unieruchomienia strzemiączka i postępującego niedosłuchu przewodzeniowego. Rokowanie w otosklerozie zależy od wielu czynników, w tym zastosowanego leczenia, wieku pacjenta oraz zaawansowania choroby. Poniżej przedstawiono szczegółową analizę rokowania w otosklerozie ze szczególnym uwzględnieniem wyników leczenia chirurgicznego, które stanowi główną metodę terapeutyczną.¹

Naturalny przebieg choroby bez leczenia

Otoskleroza zazwyczaj postępuje powoli, w ciągu wielu lat, choć tempo progresji może być różne u poszczególnych pacjentów. Choroba często rozpoczyna się w jednym uchu i z czasem rozprzestrzenia się na drugie. W rzadkich przypadkach otoskleroza może postępować szybko. Bez leczenia otoskleroza może się z czasem pogarszać, a w niektórych przypadkach rozprzestrzeniać się na ucho wewnętrzne, prowadząc do otosklerozy ślimakowej.¹

Wyniki pierwotnej chirurgii stapedotomii

Leczenie otosklerozy jest przede wszystkim chirurgiczne. Zarówno stapedotomia jak i stapedektomia dają dobre wyniki bezpośrednie, które zostały dobrze udokumentowane w literaturze. Długoterminowe wyniki chirurgii otosklerozy są również korzystne. Pomimo pogorszenia progów słuchowych, poziom niedosłuchu obserwowany dziesięć lat po operacji jest niższy niż poziomy obserwowane przed zabiegiem.¹

Według powszechnie cytowanych statystyk, 90% odpowiednio dobranych kandydatów do operacji doświadcza znacznej poprawy słuchu. U 8% nie obserwuje się znaczącej poprawy słuchu. Do 2% pacjentów doświadcza dodatkowej utraty słuchu (w tym 0,2% może doświadczyć całkowitej utraty słuchu odbiorczego w operowanym uchu).¹

Badanie Wedel i wsp. wykazało skuteczność stapedotomii jako metody leczenia otosklerozy. Raport obejmujący 93 stapedotomie u pacjentów z otosklerozą wykazał, że średnia pooperacyjna rezerwa ślimakowa (air-bone gap) wynosiła 10 dB lub mniej w 59% operacji. Inne oznaki sukcesu obejmowały poprawę w 75% zabiegów według zasady kciuka Belfast. Badacze ustalili również, że wielkość przedoperacyjnej rezerwy ślimakowej bezpośrednio korelowała z tym, jak dobrze pacjent słyszał po operacji.¹

Progresja długoterminowa po operacji

W długoterminowej obserwacji, 49% pacjentów miało normalny słuch lub łagodny niedosłuch i dlatego nie wymagało aparatów słuchowych. Tylko 14,6% pacjentów zgłaszało subiektywne pogorszenie słuchu, ale żaden z nich nie nosił aparatów słuchowych w operowanych uszach. Zaobserwowano średni pooperacyjny spadek o 0,75 dB (głównie z powodu degradacji kości), podobnie jak w przypadku presbyacusis (starczego niedosłuchu). Operacja poprawiła funkcję słuchową operowanych uszu w długim okresie w porównaniu z nieoperowanymi uszami i stanowi metodę leczenia do rozważenia jako alternatywa dla aparatów słuchowych.¹

W 24 godziny po operacji obserwuje się istotne pogorszenie progu przewodnictwa kostnego przy częstotliwościach 1, 2 i 4 kHz. Jednak przy 4 kHz próg pozostaje znacząco gorszy w dłuższym okresie. Analiza statystyczna wieloczynnikowa nie zidentyfikowała czynnika predykcyjnego wyników słuchowych, takiego jak anatomia nerwu twarzowego, kowadełka, płytki strzemiączka i zewnętrznego przewodu słuchowego, zaciskanie protezy, krwawienie i chirurgiczne uszkodzenie błony bębenkowej.¹

Czynniki wpływające na wyniki pooperacyjne

Badania wykazały, że pooperacyjne progi przewodnictwa powietrznego przy bardzo wysokich częstotliwościach bodźców przewidują poprawę szumów usznych, ocenianą za pomocą modeli regresji logistycznej proporcjonalnych szans. Młodzi pacjenci mieli znacznie większe prawdopodobieństwo doświadczenia zmniejszenia szumów usznych, a pacjenci, których szumy uszne uległy poprawie, byli również bardziej zadowoleni z wyniku operacji.¹

Badanie prospektywne Kishimoto i wsp. wykazało, że na pooperacyjne wyniki w otosklerozie wpływają następujące czynniki:

Przedoperacyjna rezerwa ślimakowa (air-bone gap)
Przedoperacyjny próg przewodnictwa powietrznego
Obecność otosklerozy ślimakowej
Płeć męska
Strona operacji
Wiek pacjenta

Wyniki operacji w otosklerozie młodzieńczej

Leczenie chirurgiczne otosklerozy młodzieńczej pozostaje tematem dyskusji w literaturze. Niemniej jednak, gdy zabieg jest wykonywany przez doświadczonych otochirurgów, stapedotomia okazała się bezpieczną i skuteczną techniką w znaczącej liczbie przypadków. Daje wyniki porównywalne do procedury przeprowadzanej w wieku dorosłym.¹

W długoterminowej obserwacji (T0) po roku dla wszystkich 21 przypadków, rezerwa ślimakowa została z powodzeniem zredukowana do 10 dB lub mniej w 94% przypadków i do 20 dB lub mniej w 98% wszystkich przypadków. Progi przewodnictwa powietrznego i rezerwa ślimakowa wykazały znaczną poprawę, ze średnią korzyścią odpowiednio 24,33 dB i 22 dB.¹

Przy opracowywaniu skutecznej strategii terapeutycznej dla otosklerozy młodzieńczej należy wziąć pod uwagę kilka czynników, w tym:

Stopień utraty słuchu
Czy dotyczy jednego czy obu uszu
Wiek pacjenta
Stopień zajęcia ślimaka
Funkcjonalność trąbki Eustachiusza
Poziom rozwoju językowego dziecka
Wpływ na postępy w nauce

Wyniki chirurgii rewizyjnej

Rewizyjne operacje strzemiączka dają mniej pomyślne wyniki niż pierwotne operacje. Zazwyczaj rezerwa ślimakowa zamyka się do 10 dB u około 50-70% pacjentów poddawanych rewizyjnej operacji strzemiączka.¹

Poprawa słuchu o 20 dB lub więcej i zamknięcie rezerwy ślimakowej (20 dB) zostały osiągnięte u 43% i 69% pacjentów po pierwszej operacji rewizyjnej oraz u 46% i 70% pacjentów po drugiej operacji rewizyjnej. Wcześniejsza udana operacja otosklerozy pozwala przewidzieć powodzenie operacji rewizyjnej, szczególnie po drugiej operacji rewizyjnej.¹

Gorsze wyniki słuchowe przewiduje się w przypadku unieruchomienia kowadełka lub młoteczka oraz braku oczywistej przyczyny niedosłuchu przewodzeniowego. Wyniki słuchowe po operacji rewizyjnej w Szwecji są nieco gorsze niż wcześniej publikowane wyniki z dużych ośrodków. Pooperacyjna głuchota może być nawet pięciokrotnie częstsza po operacji rewizyjnej niż po operacji pierwotnej.¹

Szumy uszne a operacja otosklerozy

Większość pacjentów z otosklerozą ma również szumy uszne, a leczenie chirurgiczne, jak wiadomo, poprawia zarówno słuch, jak i szumy uszne. Niektórzy pacjenci doświadczają jednak pogorszenia szumów usznych po operacji, ale nie ma znanych czynników, które pozwoliłyby chirurgom przewidzieć, kto będzie zagrożony.¹

Nasze dane pokazują, że słuch o wysokiej częstotliwości pogarsza się po operacji strzemiączka, że młodzi pacjenci mają wysokie prawdopodobieństwo poprawy szumów usznych, ale starsi pacjenci i osoby z bardziej wyraźną utratą słuchu o wysokiej częstotliwości mają wyższe ryzyko pogorszenia szumów usznych. Dlatego słuch o bardzo wysokich częstotliwościach ma znaczenie dla wielu pacjentów z otosklerozą i uzasadnione są wysiłki w celu dalszej poprawy wyników chirurgicznych w tym zakresie częstotliwości.¹

Prospektywne badanie kliniczne Dziendziel i wsp. obejmujące 168 pacjentów z otosklerozą i przewlekłymi szumami usznymi wykazało, że stapedotomia może zmniejszyć nasilenie szumów usznych. Badacze stwierdzili, że szumy uszne znacznie poprawiły się u 93 pacjentów (55%) po operacji, przy czym 62 pacjentów (37%) zgłosiło, że dolegliwości całkowicie ustąpiły.¹

Jakość życia po operacji

Pomiary audiometryczne i pooperacyjne wskaźniki powodzenia nie różniły się między grupą pacjentów hospitalizowanych a grupą chirurgii jednego dnia. Nie stwierdzono istotnych różnic w wynikach pomiarów audiometrycznych, jakości życia, satysfakcji pacjentów i powikłań pooperacyjnych po chirurgii strzemiączka w trybie jednego dnia i hospitalizacji.¹

Swoista dla choroby jakość życia (QoL) mierzona za pomocą GHSI oraz ogólna jakość życia mierzona za pomocą HUI3 nie wykazały statystycznie istotnej różnicy między grupą pacjentów hospitalizowanych a grupą chirurgii jednego dnia. Biorąc pod uwagę pooperacyjne wyniki słuchowe, ogólną i specyficzną dla choroby jakość życia, satysfakcję pacjentów i wskaźniki powikłań pooperacyjnych, podejście do chirurgii strzemiączka w trybie jednego dnia nie wykazało klinicznie istotnych różnic w porównaniu z podejściem do chirurgii w warunkach szpitalnych.¹

Zalecenia dla pacjentów i chirurgów

Młodym pacjentom można doradzić, że operacja prawdopodobnie będzie korzystna dla ich szumów usznych, ale mniej pozytywny komunikat należy przekazać starszym pacjentom. Chociaż wiek ma znaczący wpływ na szansę poprawy szumów usznych, wiek nie wpływa na poprawę progów słuchowych obserwowaną po operacji. Tak więc pacjenci w każdym wieku mogą oczekiwać znaczącej poprawy progów słuchowych.¹²

Przed planowaniem operacji rewizyjnej w otosklerozie niezbędne jest dokładne przeczytanie wcześniejszych kart i uczciwe doradztwo dotyczące ryzyka i oczekiwań.¹

W doświadczonych rękach obserwuje się znaczącą przejściową depresję poziomów słuchu przewodnictwa kostnego, która definitywnie jest obecna przy 4 kHz. Śródoperacyjne trudne lub nieprawidłowe sytuacje nie wydają się mieć wpływu na wynik słuchowy. Te stwierdzenia umożliwią dokładne poradnictwo przedoperacyjne. Pozwoli to również na precyzyjne dopasowanie przyszłych serii, aby umożliwić dokładne porównania.¹

Opcje leczenia i monitorowanie

Nie można wyleczyć otosklerozy, ale można ją opanować za pomocą leczenia. Najprawdopodobniej będziesz potrzebować aparatu słuchowego lub operacji, w zależności od konkretnej sytuacji. Czasami lekarz może monitorować twój stan i zalecić leczenie tylko wtedy, gdy objawy się nasilą.¹

Możliwe opcje leczenia otosklerozy młodzieńczej obejmują:

Obserwację
Zastosowanie tradycyjnej protezy
Zastosowanie przezskórnej lub przezskórnej protezy zakotwiczonej w kości
Wykonanie stapedotomii

W podsumowaniu, udana operacja otosklerozy oferuje pacjentom długoterminowe korzyści. Pomimo spadku progów obserwowanego częściej przy wyższych częstotliwościach, 11 lat po operacji występowała mniejsza utrata słuchu niż przed nią.¹

Kolejne rozdziały

Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.

Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.

Materiały źródłowe

#1 Long term outcome of otosclerosis surgery
https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC9446357/
The treatment of otosclerosis is eminently surgical. Good immediate results have been well documented when stapedotomy or stapedectomy are chosen. […] Otosclerosis surgery offers good long term results. Despite the worsening of thresholds, the level of hypacusis ten years after surgery is lower than the levels observed before surgery. […] On late follow-up, 49% of the patients had normal hearing or mild hypacusis and therefore did not require hearing aids. Only 14.6% of the patients reported subjective hearing worsening, but none wore hearing aids in their operated ears. […] Successful otosclerosis surgery offers long-term benefits to patients. Despite the decrease in thresholds seen more often in higher frequencies, there was less hearing loss 11 years after surgery than before it. A mean postoperative decrease of 0.75 dB (mainly due to bone degradation) was observed, similarly to what had been calculated for presbycusis. Surgery improved auditory function of operated ears in the long term when compared to non-operated ears, and stands as a mode of treatment to consider against hearing aids.
#1 Otosclerosis: Symptoms, Causes & Treatment
https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/22033-otosclerosis
Otosclerosis usually gets worse slowly, over the course of many years. But the timeframe can vary from person to person. It often begins in one ear and spreads to the other ear over time. In rare cases, otosclerosis can progress quickly. […] You cant cure otosclerosis, but you can manage it with treatment. Youll likely need a hearing aid or surgery, depending on your specific situation. Or your provider may monitor your condition and recommend treatment only if symptoms worsen. […] Without treatment, otosclerosis may get worse over time. In some cases, it can spread to your inner ear and cause cochlear otosclerosis. Your healthcare provider can discuss your options with you and tell you whether they recommend monitoring your condition or moving forward with treatment.
#1 Otosclerosis Treatment & Management: Medical Therapy, Surgical Therapy, Preoperative Details
https://emedicine.medscape.com/article/859760-treatment
Commonly quoted statistics indicate that 90% of appropriately chosen surgical candidates enjoy a significant hearing improvement. Eight percent experience no significant hearing improvement. Up to 2% (including 0.2% who may experience complete sensorineural hearing loss in the operative ear) experience additional hearing loss. […] The aforementioned study by Wedel et al indicated that stapedotomy is an effective treatment for otosclerosis. The report looked at 93 stapedotomies in patients with otosclerosis, with the mean postoperative air-bone gap being 10 dB or less in 59% of surgeries. Other signs of success included improvement in 75% of procedures according to the Belfast rule of thumb. The investigators also determined that the size of the preoperative air-bone gap directly corresponded to how well the patient could hear after surgery.
#1 Outcome and lack of prognostic factors in stapes surgery – PubMed
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18097333/
Objective: To analyze predictive factors of outcome after primary stapes surgery for otosclerosis. […] Results: At 24 hours postoperative, there was a significant deterioration in bone conduction threshold at 1, 2, and 4 kHz. However, at 4 kHz, the threshold remained significantly worse at longer term. […] Multivariate statistical analysis had not identified a predictive factor of hearing outcomes such as the anatomy of the facial nerve, the incus, the stapes footplate and the external auditory canal, the prosthesis crimping, bleeding, and surgical damage of the tympanic membrane. […] Conclusion: In experienced hands, we observed a significantly transient depression of bone conduction hearing levels that was definitively present at 4 kHz. Peroperative difficult or abnormal situations did not seem to have an influence on the hearing outcome. Those statements will enable accurate preoperative counseling. It will also permit precise matching of future series to allow accurate comparisons.
#1 High-frequency hearing, tinnitus and patient satisfaction with stapedotomy: A randomized prospective study | Scientific Reports
https://www.nature.com/articles/srep13341
Otosclerosis is a common disorder that leads to conductive hearing loss. Most patients with otosclerosis also have tinnitus and surgical treatment is known to improve hearing as well as tinnitus. Some patients however experience worsening of tinnitus after the operation, but there are no known factors that allow surgeons to predict who will be at risk. […] In this prospective observational study on 133 patients undergoing stapedotomy, we show that postoperative air conduction thresholds at very high stimulus frequencies predict improvement of tinnitus, as assessed with proportional odds logistic regression models. Young patients were significantly more likely to experience reduction of tinnitus and patients whose tinnitus became better were also more satisfied with the outcome of the operation.
#1 Otosclerosis Treatment & Management: Medical Therapy, Surgical Therapy, Preoperative Details
https://emedicine.medscape.com/article/859760-treatment
Revision stapes surgery yields less-successful results than primary surgery. Typically, the air-bone gap is closed to within 10 dB in approximately 50-70% of patients who undergo revision stapes surgery. […] A retrospective report by Shim et al indicated that in cochlear otosclerosis patients, the presence of cavitating lesions involving the internal auditory canal negatively impacts poststapedotomy audiologic results. […] A study by Kishimoto et al indicated that postoperative outcomes in otosclerosis are influenced by the preoperative air-bone gap, the preoperative air conduction threshold, the presence of cochlear otosclerosis, male sex, laterality, and age. […] A prospective clinical study by Dziendziel et al of 168 otosclerosis patients with chronic tinnitus indicated that stapedotomy can reduce tinnitus severity. The investigators found that tinnitus had significantly improved in 93 patients (55%) postsurgery, with 62 patients (37%) reporting that the condition had disappeared completely.
#1 Outcome of Primary Stapedotomy in 21 Consecutive Cases of Juvenile Otosclerosis
https://www.mdpi.com/2039-4349/14/4/60
The surgical treatment of juvenile otosclerosis remains a topic of debate in the literature. However, when performed by experienced otosurgeons, stapedotomy has been proven to be a safe and effective technique in a significant number of cases. It yields results comparable to the procedure when carried out in adulthood. […] Our results and research in the field have consistently shown that stapedotomy, when conducted by skilled otosurgeons, is a reliable and successful procedure for a considerable number of patients. The outcomes it generates are similar to those achieved through the procedure conducted during adulthood. […] In the long-term follow-up (T0), at one year for all 21 cases, the airâbone gap was successfully reduced to 10 dB or less in 94% of cases and to 20 dB or less in 98% of all cases. The thresholds for air conduction and ABG showed significant improvement, with average gains of 24.33 dB and 22 dB, respectively.
#1 Outcome of Primary Stapedotomy in 21 Consecutive Cases of Juvenile Otosclerosis
https://www.mdpi.com/2039-4349/14/4/60
The possible treatment options for juvenile otosclerosis include observation, the use of a traditional prosthesis, the use of a transcutaneous or percutaneous bone-anchored prosthesis, and performing a stapedotomy. Several factors need to be considered when developing an effective therapeutic strategy. These include the severity of hearing loss, whether it affects one or both ears, the patientâs age, the extent of cochlear involvement, the functionality of the eustachian tube, the childâs level of linguistic development, and the impact on their academic progress. […] The objective of this study was to assess the outcomes of stapes surgery in pediatric patients, with the aim of determining its suitability as a treatment option.
#1
https://link.springer.com/article/10.1007/s00405-019-05652-w
To describe the procedures and investigate the hearing outcomes and complications after revision surgery for patients with otosclerosis in Sweden and compare these with previously published reports and to investigate factors that may predict the outcomes of revision surgery. […] Improvement in hearing by 20 dB or more and closure of airbone gap (20 dB) was achieved in 43% and 69% of patients after a first revision operation and in 46% and 70% of patients after a second revision operation. […] Prior successful otosclerosis surgery predicted successful revision surgery, especially after a second revision operation. […] Fixation of the incus or malleus and finding of no obvious reason for the conductive hearing loss predicted a worse hearing outcome. […] The hearing results after revision surgery in Sweden is somewhat inferior to those of previously published results involving large centers. […] Postoperative deafness may be as much as fivefold more common after revision surgery than after primary surgery. […] Meticulous reading of previous charts and honest counseling regarding the risks and expectations is mandatory before planning revision surgery for otosclerosis.
#1 High-frequency hearing, tinnitus and patient satisfaction with stapedotomy: A randomized prospective study | Scientific Reports
https://www.nature.com/articles/srep13341
These findings have practical importance for patients and their surgeons. Young patients can be advised that surgery is likely to be beneficial for their tinnitus, but a less positive message should be conveyed to older patients. […] Our data shows that high-frequency hearing declines after stapes surgery, that young subjects have a high probability of improvement in tinnitus, but older patients and those with more pronounced loss of high-frequency hearing have a higher risk of worsening tinnitus. […] Hence, hearing at very high frequencies matters to many otosclerosis patients and efforts to further improve surgical results in this frequency range are warranted. […] These findings have practical consequences for otosclerosis patients and their surgeons. Young patients can be advised that surgery is likely to improve their tinnitus, but a less positive message should be conveyed to older patients with a similar problem.
#1
https://journals.lww.com/onojournal/fulltext/2022/12000/hearing_results,_quality_of_life,_patient.4.aspx
Audiometric measurements and postoperative success rates were not different between the inpatient and day-case group. […] We found no significant differences in outcomes of audiometric measurements, QoL, patient satisfaction and postoperative complications following day-case, and inpatient stapes surgery. […] Therefore, stapes surgery in a day-case setting seems to be a feasible approach in terms of postoperative outcome, safety, and desirability when taking patient selection and surgical planning into account. […] The disease-specific quality of life (QoL) measured by the GHSI and the overall QoL measured by the HUI3 did not show a statistically significant difference between the inpatient and the day-case group. […] When taking the postoperative hearing outcomes, the overall and disease-specific QoL, patient satisfaction, and postoperative complication rates into account, a day-case approach of stapes surgery showed no clinically relevant differences compared with an inpatient surgical approach.
#2 High-frequency hearing, tinnitus and patient satisfaction with stapedotomy: A randomized prospective study | Scientific Reports
https://www.nature.com/articles/srep13341
Although age has significant influence on the chance of tinnitus improvement, age does not influence the gain in hearing thresholds seen after the operation. Thus, patients of all ages can expect meaningful improvement of hearing thresholds. […] The worsening of high frequency hearing signals a need for further development of surgical techniques and supportive care.