toksyczno-rozpływna martwica naskórka

Toksyczno-rozpływna martwica naskórka (TEN, zespół Lyella) to rzadkie, zagrażające życiu schorzenie dermatologiczne, charakteryzujące się rozległym złuszczaniem naskórka i błon śluzowych, obejmującym ponad 30% powierzchni ciała. Stanowi najcięższą postać reakcji polekowej, ze śmiertelnością sięgającą 30-40%.

W patogenezie TEN kluczową rolę odgrywa reakcja immunologiczna typu IV, prowadząca do masowej apoptozy keratynocytów. Najczęstszymi czynnikami wywołującymi są leki, szczególnie sulfonamidy, niesteroidowe leki przeciwzapalne, leki przeciwdrgawkowe i allopurynol. Okres od ekspozycji na czynnik sprawczy do wystąpienia objawów wynosi zazwyczaj 1-3 tygodnie.

Obraz kliniczny TEN obejmuje początkowo gorączkę i objawy grypopodobne, następnie bolesną wysypkę plamisto-grudkową, która szybko przekształca się w pęcherze i rozległe obszary złuszczania naskórka. Charakterystycznym objawem jest objaw Nikolskiego – odrywanie się naskórka pod wpływem lekkiego nacisku. Zmiany dotyczą również błon śluzowych jamy ustnej, oczu, narządów płciowych i dróg oddechowych.

Leczenie TEN wymaga natychmiastowej hospitalizacji, najlepiej w specjalistycznych ośrodkach leczenia oparzeń. Podstawą terapii jest natychmiastowe odstawienie leku wywołującego, odpowiednie nawodnienie, wyrównanie zaburzeń elektrolitowych, profilaktyka i leczenie zakażeń, a także specjalistyczna pielęgnacja skóry i błon śluzowych. W leczeniu stosuje się również immunoglobuliny dożylne, kortykosteroidy systemowe oraz cyklosporynę.

Powiązane wpisy

  1. 09.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl