zapalenie ziarniniakowe Wegenera
Zapalenie ziarniniakowe Wegenera, obecnie określane jako ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (GPA – Granulomatosis with Polyangiitis), to rzadka choroba autoimmunologiczna należąca do grupy układowych zapaleń naczyń. Charakteryzuje się tworzeniem ziarniniakowych zmian zapalnych w małych i średnich naczyniach krwionośnych oraz obecnością przeciwciał przeciwko cytoplazmie neutrofilów (ANCA), głównie przeciwko proteinazie 3 (PR3-ANCA).
Choroba najczęściej zajmuje górne i dolne drogi oddechowe oraz nerki, choć może dotyczyć praktycznie każdego narządu. Typowymi objawami są krwawienia z nosa, zapalenie zatok, owrzodzenia jamy ustnej, zapalenie płuc z krwiopluciem oraz kłębuszkowe zapalenie nerek. W przypadku zajęcia innych narządów mogą wystąpić objawy neurologiczne, oczne, skórne czy sercowo-naczyniowe.
Diagnostyka GPA obejmuje badania laboratoryjne (oznaczenie ANCA, parametrów zapalnych, funkcji nerek), obrazowe (RTG, CT, MRI) oraz histopatologiczne z biopsji zajętych tkanek. Leczenie polega na indukcji remisji za pomocą cyklofosfamidu lub rytuksymabu w połączeniu z glikokortykosteroidami, a następnie leczeniu podtrzymującym z użyciem mniej toksycznych leków immunosupresyjnych.
Nieleczona ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń ma bardzo niekorzystne rokowanie, jednak wprowadzenie nowoczesnej terapii immunosupresyjnej znacząco poprawiło przeżywalność pacjentów. Obecnie 5-letnie przeżycie wynosi około 80-90%. Kluczowe znaczenie ma wczesne rozpoznanie i rozpoczęcie odpowiedniego leczenia, a także monitorowanie aktywności choroby i potencjalnych działań niepożądanych stosowanej terapii.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Działania niepożądane – Izotek 10 mg 10 mg
Izotretynoina wykazuje zależność częstości i nasilenia działań niepożądanych od stosowanej dawki, z najczęstszymi objawami takimi jak suchość skóry, błon śluzowych (w tym nosa i oczu) oraz zapalenie spojówek. Dane kliniczne z 824 pacjentów oraz obserwacje po wprowadzeniu leku do obrotu pozwoliły na sklasyfikowanie działań niepożądanych według częstości występowania: bardzo często (≥1/10), często (≥1/100 do <1/10), niezbyt często (≥1/1000 do <1/100), rzadko (≥1/10 000 do <1/1000), bardzo rzadko (<1/10 000) oraz częstość nieznana. Szczególną uwagę należy zwrócić na poważne działania niepożądane, takie jak zaburzenia psychiczne (depresja, myśli samobójcze), nadciśnienie wewnątrzczaszkowe, ciężkie reakcje skórne (rumień wielopostaciowy, zespół Stevensa-Johnsona), zapalenie wątroby, rabdomioliza oraz poważne zaburzenia okulistyczne (np. ślepota barw, zapalenie rogówki). Monitorowanie parametrów wątroby, profilu lipidowego, morfologii krwi oraz stanu psychicznego pacjenta jest obligatoryjne podczas terapii.
alergiczne zapalenie naczyń, aminotransferazy, dystrofia paznokci, ginekomastia, hirsutyzm, krwawienie z nosa, krwotok żołądkowo-jelitowy, limfadenopatia, małopłytkowość, nadciśnienie wewnątrzczaszkowe, nadpłytkowość, neutropenia, rabdomioliza, reakcja anafilaktyczna, rumień wielopostaciowy, skurcz oskrzeli, suchość błon śluzowych, suchość błony śluzowej nosa, suchość skóry, światłowstręt, tarcza zastoinowa, toksyczno-rozpływna martwica naskórka, trądzik piorunujący, zaburzenie widzenia, zanokcica, zapalenie cewki moczowej, zapalenie jamy nosowo-gardłowej, zapalenie jelita krętego, zapalenie kłębuszkowe nerek, zapalenie okrężnicy, zapalenie powiek, zapalenie rogówki, zapalenie ścięgien, zapalenie spojówek, zapalenie stawów, zapalenie stawów krzyżowo-biodrowych, zapalenie trzustki, zapalenie warg, zapalenie wątroby, zapalenie ziarniniakowe Wegenera, zespół Stevensa-Johnsona