przewlekła zapalna demielinizacyjna polineuropatia

Przewlekła zapalna demielinizacyjna polineuropatia (CIDP) to nabyta, immunologicznie uwarunkowana neuropatia obwodowa charakteryzująca się postępującym lub nawracającym osłabieniem siły mięśniowej, zaburzeniami czucia i osłabieniem lub brakiem odruchów ścięgnistych. W patogenezie CIDP kluczową rolę odgrywają mechanizmy autoimmunologiczne, prowadzące do demielinizacji włókien nerwowych.

Choroba rozwija się stopniowo, przez co najmniej 8 tygodni, co różni ją od ostrej zapalnej polineuropatii demielinizacyjnej (zespołu Guillaina-Barrégo). Objawy kliniczne obejmują symetryczne osłabienie mięśni kończyn (częściej proksymalnych niż dystalnych), parestezje, zaburzenia czucia wibracji i propriocepcji oraz arefleksję. W niektórych przypadkach mogą wystąpić również bóle neuropatyczne.

Diagnostyka CIDP opiera się na badaniach elektrofizjologicznych (przewodnictwo nerwowe wykazuje cechy demielinizacji), badaniu płynu mózgowo-rdzeniowego (rozszczepienie białkowo-komórkowe) oraz w wybranych przypadkach na biopsji nerwu obwodowego. W różnicowaniu należy uwzględnić inne neuropatie demielinizacyjne, gammapatie monoklonalne oraz choroby metaboliczne i toksyczne.

Leczenie CIDP opiera się na immunoterapii. Lekami pierwszego rzutu są dożylne immunoglobuliny (IVIG), plazmafereza oraz kortykosteroidy. W przypadkach opornych stosuje się leki immunosupresyjne (azatiopryna, cyklofosfamid, rytuksymab). Wczesne rozpoczęcie leczenia immunomodulującego znacząco poprawia rokowanie. Około 70-80% pacjentów odpowiada na terapię pierwszego rzutu, jednak u większości chorych konieczne jest leczenie podtrzymujące.

Powiązane wpisy

Leksykon chorób i schorzeń
Zespół guillaina-barrégo – Diagnostyka i diagnoza

Zespół Guillaina-Barrégo (GBS) to immunologicznie uwarunkowane, ostre schorzenie obwodowego układu nerwowego, charakteryzujące się symetrycznym, wstępującym osłabieniem mięśniowym i hiporefleksją lub arefleksją, rozwijającym się zwykle w ciągu do 4 tygodni od wystąpienia objawów. Diagnostyka opiera się na wywiadzie, badaniu neurologicznym oraz kluczowych badaniach dodatkowych, takich jak punkcja lędźwiowa wykazująca rozszczepienie białkowo-komórkowe (białko >0,55 g/L przy liczbie komórek <10/mm³), choć w pierwszym tygodniu choroby poziom białka może być prawidłowy u 30-50% pacjentów. Badania elektrodiagnostyczne (NCS, EMG) potwierdzają diagnozę i pozwalają na klasyfikację podtypów GBS, wykazując typowo spowolnienie przewodnictwa nerwowego lub cechy uszkodzenia aksonalnego. Wczesne badania mogą być jednak prawidłowe, co wymaga powtórzenia po kilku tygodniach. Diagnostyka różnicowa obejmuje m.in. CIDP, zapalenie rdzenia, botulizm i miastenię gravis. Wskazane jest monitorowanie funkcji oddechowej, zwłaszcza przy FVC <20 ml/kg, spadku o 30% lub maksymalnym ciśnieniu wdechowym <30 cm H₂O, co wymaga intensywnej terapii.
badanie przewodnictwa nerwowego, badanie serologiczne, botulizm, dysfunkcja autonomiczna, elektromiografia, hiporefleksja, infekcja bakteryjna i wirusowa, miastenia gravis, nakłucie lędźwiowe, natężona pojemność życiowa, niewydolność oddechowa, obwodowy układ nerwowy, ostra ruchowa neuropatia aksonalna, ostra ruchowo-czuciowa neuropatia aksonalna, ostra zapalna demielinizacyjna polineuropatia, płyn mózgowo-rdzeniowy, polineuropatia czuciowo-ruchowa, przewlekła zapalna demielinizacyjna polineuropatia, punkcja lędźwiowa, rdzeń kręgowy, rezonans magnetyczny, rozszczepienie białkowo-komórkowe, spirometria, tomografia komputerowa, wiotkie porażenie, zapalenie rdzenia poprzecznego, zespół Guillaina-Barrégo, zespół Millera Fishera
Leksykon chorób i schorzeń
Zespół poems – Objawy

Zespół POEMS to rzadkie paranowotworowe schorzenie związane z klonalną proliferacją komórek plazmatycznych, charakteryzujące się polineuropatią obwodową (obowiązkowe kryterium), obecnością białka monoklonalnego (zwykle łańcuch lekkiego lambda), organomegalią, endokrynopatią oraz zmianami skórnymi. Polineuropatia ma charakter symetryczny, dystalny, z dominującym osłabieniem poniżej kostek i w mięśniach wewnętrznych dłoni, co odróżnia ją od CIDP. Organomegalia dotyczy około 50% pacjentów i obejmuje hepatomegalię, splenomegalię oraz limfadenopatię. Endokrynopatie występują u 84% chorych, najczęściej hipogonadyzm, niedoczynność tarczycy, cukrzyca i niewydolność nadnerczy. Zmiany skórne, obecne u 70-100% pacjentów, obejmują hiperpigmentację (46-93%), naczyniaki, akrocyjanozę (19%), hipertrichozę (26-74%), stwardnienie skóry (5-43%) oraz palce pałeczkowate (5-49%). Dodatkowo często występują objawy PEST: papilledema (≥33%), przewodnienie pozanaczyniowe (obrzęki, wysięki opłucnowe 3-43%, wodobrzusze 7-54%, wysięk osierdziowy 1-64%), osteosklerotyczne zmiany kostne oraz trombocytoza i erytrocytoza. Podwyższony VEGF odgrywa kluczową rolę w patogenezie choroby.
akrocyjanoza, białko monoklonalne, CIDP, DLCO, dysautonomia, endokrynopatia, erytrocytoza, ginekomastia, hepatomegalia, hiperpigmentacja, hipertrichoza, hipogonadyzm, kserostomia, leukonychia, limfadenopatia, naczyniak, naczyniowo-śródbłonkowy czynnik wzrostu, nadciśnienie płucne, nerw czuciowy, neuropatia, niedoczynność tarczycy, niewydolność nadnerczy, obrzęk tarczy nerwu wzrokowego, organomegalia, policytemia, polineuropatia, polineuropatia obwodowa, przewlekła zapalna demielinizacyjna polineuropatia, splenomegalia, trombocytoza, VEGF, wodobrzusze, wysięk opłucnowy, wysięk osierdziowy, zdolność dyfuzyjna płuc, zespół POEMS, zmiana osteosklerotyczna, zmiana skórna
Leksykon chorób i schorzeń
Zespół guillaina-barrégo – Objawy

Zespół Guillaina-Barrégo (GBS) to ostra, autoimmunologiczna neuropatia obwodowa charakteryzująca się symetrycznym, postępującym osłabieniem mięśniowym i zaburzeniami czucia, rozpoczynającym się najczęściej w kończynach dolnych i rozprzestrzeniającym się w górę ciała. Progresja objawów następuje zwykle w ciągu 2 tygodni, a u około 90% pacjentów maksymalne nasilenie osłabienia osiągane jest do 3 tygodnia. Kluczowe symptomy to parestezje, osłabienie mięśni, utrata odruchów ścięgnistych oraz ból mięśniowy, z możliwym zajęciem mięśni twarzy i zaburzeniami autonomicznymi. U około 1/3 pacjentów rozwija się niewydolność oddechowa wymagająca wentylacji mechanicznej. Przebieg choroby dzieli się na fazę progresji (do 4 tygodni), plateau (kilka dni do miesięcy) oraz fazę rekonwalescencji trwającą od 6 do 36 miesięcy. Warianty kliniczne obejmują klasyczną postać demielinizacyjną, AMAN, AMSAN oraz zespół Miller-Fishera, różniące się dominującymi objawami i przebiegiem.
arefleksja, ataksja, ataksja czuciowa, ból mięśniowy, ból neuropatyczny, faza plateau, nerwy obwodowe, niewydolność oddechowa, oftalmoplegia, ostra aksonalna neuropatia ruchowa, ostra zapalna demielinizacyjna polineuropatia, parestezje, podwójne widzenie, przewlekła zapalna demielinizacyjna polineuropatia, schorzenie autoimmunologiczne, zaburzenia autonomiczne, zapalenie płuc, zespół Guillaina-Barrégo, zespół Millera Fishera
Leksykon chorób i schorzeń
Szczepionka przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu b – Objawy

Szczepionka przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu B (HBV) wykazuje wysoką skuteczność profilaktyczną, zapewniając ochronę u 90% dorosłych i ponad 98% niemowląt po pełnym schemacie trzech dawek. Ochrona przed przewlekłym zakażeniem utrzymuje się nawet do 20-30 lat, a skuteczność przedekspozycyjna wynosi 80-100%, wzrastając do 85-95% przy jednoczesnym podaniu immunoglobuliny. Najczęstsze działania niepożądane to reakcje miejscowe (ból, zaczerwienienie, obrzęk u około 30% pacjentów) oraz łagodne objawy ogólnoustrojowe, takie jak gorączka, ból głowy, zmęczenie czy nudności, ustępujące zwykle w ciągu 1-2 dni. Rzadziej obserwuje się objawy grypopodobne, bóle mięśni, limfadenopatię czy reakcje skórne, a bardzo rzadko – anafilaksję (1,1/1 000 000 dawek) oraz poważne schorzenia neurologiczne, w tym zespół Guillaina-Barrégo, CIDP czy ADEM. Związek przyczynowy ciężkich działań niepożądanych ze szczepionką nie został jednoznacznie potwierdzony.
aminotransferaza alaninowa, artralgia, ból głowy, działanie niepożądane, immunoglobulina przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu B, limfadenopatia, marskość wątroby, napady drgawkowe, niedokrwistość aplastyczna, niedokrwistość hemolityczna, niewydolność wątroby, niskie ciśnienie krwi, objaw ogólnoustrojowy, objawy grypopodobne, obrzęk w miejscu wstrzyknięcia, omdlenie wazowagalne, ostra niewydolność wątroby, ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia, piorunujące zapalenie wątroby, poprzeczne zapalenie rdzenia, przeciwciała, przewlekła zapalna demielinizacyjna polineuropatia, rak wątrobowokomórkowy, reakcja anafilaktyczna, reakcja miejscowa, rumień guzowaty, rumień wielopostaciowy, schorzenie autoimmunologiczne, stwardnienie rozsiane, wirus zapalenia wątroby typu B, wirusowe zapalenie wątroby typu B, zapalenie nerwu wzrokowego, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenie wątroby, zawroty głowy, zespół Guillaina-Barrégo, zespół Parsonage-Turnera, złuszczające zapalenie skóry, żółtaczka

przewlekła zapalna demielinizacyjna polineuropatia

Powiązane wpisy

Zespół guillaina-barrégo – Diagnostyka i diagnoza

Zespół poems – Objawy

Zespół guillaina-barrégo – Objawy

Szczepionka przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu b – Objawy