zaawansowana faza CML
Zaawansowana faza przewlekłej białaczki szpikowej (CML) odnosi się do progresji choroby poza fazę przewlekłą, obejmując fazę akceleracji i fazę blastyczną. W fazie akceleracji obserwuje się 10-19% blastów we krwi lub szpiku kostnym, bazofilię >20%, trombocytopenię lub trombocytozę nieodpowiadającą na leczenie oraz postępującą splenomegalię i leukocytozę oporne na terapię.
Faza blastyczna, najbardziej zaawansowane stadium CML, charakteryzuje się obecnością ≥20% blastów we krwi obwodowej lub szpiku kostnym, pozaszpikową proliferacją blastów lub obecnością dużych skupisk blastów w biopsji szpiku. Przejście do zaawansowanej fazy związane jest z dodatkowymi aberracjami chromosomowymi, takimi jak trisomia chromosomu 8, izochromosom 17q czy dodatkowy chromosom Ph.
Leczenie zaawansowanej fazy CML opiera się na inhibitorach kinazy tyrozynowej (TKI) drugiej i trzeciej generacji (dazatynib, nilotynib, bosutynib, ponatynib), często w połączeniu z chemioterapią. W przypadku oporności na TKI lub progresji do fazy blastycznej, allogeniczny przeszczep komórek macierzystych (allo-HSCT) pozostaje jedyną opcją potencjalnie prowadzącą do wyleczenia. Rokowanie w zaawansowanej fazie jest znacznie gorsze niż w fazie przewlekłej, z medianą przeżycia 12-18 miesięcy w fazie akceleracji i 3-6 miesięcy w fazie blastycznej bez odpowiedniego leczenia.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Dawkowanie i sposób podawania – Dasatinib Zentiva 50 mg
Dasatinib Zentiva jest wskazany do leczenia przewlekłej białaczki szpikowej (CML) oraz ostrej białaczki limfoblastycznej z chromosomem Philadelphia (Ph+ ALL) i powinien być stosowany wyłącznie pod nadzorem lekarza doświadczonego w terapii białaczek. Dawkowanie u dorosłych zależy od fazy choroby: 100 mg raz na dobę w fazie przewlekłej CML oraz 140 mg raz na dobę w fazie zaawansowanej (akceleracja, mieloblastyczna, limfoblastyczna) lub Ph+ ALL. U pacjentów pediatrycznych dawkowanie jest uzależnione od masy ciała i podawane raz dziennie w formie tabletek powlekanych lub proszku do zawiesiny doustnej, z zaleceniem aktualizacji dawki co 3 miesiące. Dla dzieci o masie ciała poniżej 10 kg zaleca się stosowanie proszku, gdyż tabletki nie są zalecane. Dawkowanie początkowe u dzieci wynosi od 40 mg (10-<20 kg) do 100 mg (≥45 kg), z koniecznością ścisłego przestrzegania zaleceń dotyczących formy farmaceutycznej ze względu na brak biorównoważności między tabletkami a proszkiem.
blok chemioterapii, CCyR, chromosom Philadelphia, dazatynib, faza akceleracji, MMR, MR4.5, nietolerancja leczenia, odpowiedź cytogenetyczna, Ph+ ALL, Ph+ CML-CP, progresja choroby, przełom blastyczny, przeszczepienie komórek macierzystych, przewlekła faza CML, specjalista hematolog, tabletka powlekana, transkrypt BCR-Abl, zaawansowana faza CML, zawiesina doustna - Leksykon leków
Dawkowanie i sposób podawania – Dasatinib Zentiva 140 mg
Leczenie dazatynibem wymaga doświadczenia w terapii białaczek, a dawkowanie jest uzależnione od wskazań klinicznych, wieku i masy ciała pacjenta. U dorosłych z przewlekłą białaczką szpikową w fazie przewlekłej (CML-CP) zalecana dawka początkowa wynosi 100 mg raz na dobę, natomiast w fazie zaawansowanej CML lub Ph+ ALL – 140 mg raz na dobę. U dzieci i młodzieży dawka jest dobierana według masy ciała: 40 mg dla 10–<20 kg, 60 mg dla 20–<30 kg, 70 mg dla 30–<45 kg oraz 100 mg dla ≥45 kg. Tabletki powlekane i proszek do sporządzania zawiesiny doustnej nie są biorównoważne, a tabletki nie są zalecane u pacjentów <10 kg. Leczenie kontynuuje się do progresji choroby lub nietolerancji, z możliwością zwiększenia dawki u dorosłych do 140 mg (CML-CP) lub 180 mg (faza zaawansowana/Ph+ ALL) w przypadku braku odpowiedzi. U dzieci z Ph+ CML-CP dawkę można zwiększać zgodnie z określonym schematem, natomiast u dzieci z Ph+ ALL dazatynib stosuje się w skojarzeniu z chemioterapią, bez zwiększania dawki.
aspiracja szpiku kostnego, chromosom Philadelphia, cytopenia, dazatynib, glikokortykosteroidy, granulocyty obojętnochłonne, hematopoetyczny czynnik wzrostu, inhibitor CYP3A4, komórkowość szpiku, lek moczopędny, neutropenia, odpowiedź cytogenetyczna, odpowiedź hematologiczna, ostra białaczka limfoblastyczna, przełom blastyczny, przetoczenie masy czerwonokrwinkowej, przetoczenie płytek krwi, przewlekła białaczka szpikowa, przewlekła faza CML, szpik kostny, wysięk opłucnowy, zaawansowana faza CML, zahamowanie szpiku kostnego