ostra ruchowa neuropatia aksonalna

Ostra ruchowa neuropatia aksonalna (ang. acute motor axonal neuropathy, AMAN) to odmiana zespołu Guillaina-Barrégo charakteryzująca się szybko postępującym, symetrycznym niedowładem mięśni bez towarzyszących zaburzeń czucia. W przeciwieństwie do klasycznej postaci GBS (AIDP), AMAN powoduje uszkodzenie głównie aksonów nerwów ruchowych, oszczędzając włókna czuciowe.

Patofizjologia AMAN wiąże się z reakcją immunologiczną skierowaną przeciwko gangliozydom (głównie GM1, GD1a) znajdującym się na powierzchni aksonów nerwów ruchowych. W wielu przypadkach choroba rozwija się po przebytej infekcji Campylobacter jejuni, którego lipopolisacharydy wykazują podobieństwo molekularne do gangliozydów, co prowadzi do reakcji krzyżowej i uszkodzenia aksonów.

Diagnostyka AMAN opiera się na badaniu elektrofizjologicznym, które wykazuje obniżoną amplitudę potencjałów czynnościowych nerwów ruchowych przy prawidłowych parametrach przewodnictwa czuciowego. W płynie mózgowo-rdzeniowym często nie obserwuje się typowego dla AIDP rozszczepienia białkowo-komórkowego. Leczenie obejmuje immunoterapię (plazmafereza lub dożylne immunoglobuliny) oraz kompleksową rehabilitację.

Rokowanie w AMAN jest zróżnicowane – proces regeneracji aksonalnej jest powolny i może trwać miesiące lub lata. Chorzy z AMAN mogą wykazywać szybszy powrót funkcji neurologicznych niż pacjenci z demielinizacyjną postacią GBS, jednak u części pacjentów występują trwałe deficyty neurologiczne. Wczesne rozpoznanie i rozpoczęcie leczenia ma kluczowe znaczenie dla poprawy rokowania.