agammaglobulinemia
Agammaglobulinemia to pierwotny niedobór odporności charakteryzujący się brakiem lub skrajnie niskim poziomem immunoglobulin (przeciwciał) w surowicy krwi. Wyróżnia się dwa główne typy tego schorzenia: agammaglobulinemię sprzężoną z chromosomem X (XLA, choroba Brutona), występującą głównie u chłopców, oraz agammaglobulinemię autosomalną recesywną, dotykającą obu płci.
Patofizjologia agammaglobulinemii wiąże się z zaburzeniem dojrzewania limfocytów B, które nie osiągają stadium komórek plazmatycznych produkujących przeciwciała. W XLA przyczyną jest mutacja genu BTK kodującego kinazę tyrozynową Brutona, niezbędną w procesie różnicowania limfocytów B. Pacjenci z agammaglobulinemią mają prawidłową odpowiedź komórkową, ale znacznie upośledzoną odpowiedź humoralną.
Objawy kliniczne agammaglobulinemii zwykle pojawiają się po 6. miesiącu życia, gdy zanika odporność bierna nabyta od matki. Pacjenci cierpią na nawracające zakażenia bakteryjne, głównie dróg oddechowych, przewodu pokarmowego i skóry. Charakterystyczne jest występowanie zakażeń wywołanych przez bakterie otoczkowe (Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae) oraz enterowirusy, które mogą prowadzić do przewlekłych zapaleń mózgu.
Diagnostyka agammaglobulinemii obejmuje oznaczenie poziomu immunoglobulin w surowicy (znacznie obniżone lub niewykrywalne IgG, IgA, IgM), ocenę subpopulacji limfocytów (brak lub znaczne zmniejszenie liczby limfocytów B CD19+) oraz badania genetyczne. Leczenie polega na dożylnym lub podskórnym podawaniu immunoglobulin, antybiotykoterapii zakażeń oraz profilaktyce antybiotykowej.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Niedobór odporności pierwotny – Etiologia i przyczyny
Pierwotne niedobory odporności (PID) to heterogenna grupa chorób genetycznych, obejmująca ponad 550 zidentyfikowanych typów, charakteryzujących się wrodzonymi defektami w rozwoju i funkcjonowaniu układu immunologicznego. Mutacje genetyczne, dziedziczone autosomalnie dominująco, recesywnie lub sprzężone z chromosomem X, prowadzą do zaburzeń produkcji i funkcji komórek odpornościowych oraz białek, takich jak przeciwciała, receptory interleukin czy enzymy (np. deaminaza adenozyny). Przykłady obejmują SCID (często mutacja genu łańcucha gamma receptora IL-2), zespół DiGeorge’a (mikrodelecja 22q11.2), zespół hiper-IgM (defekt CD40L), czy przewlekłą chorobę ziarniniakową (defekt oksydazy NADPH). PID klasyfikuje się na niedobory komórek B (50-60% przypadków), T (5-10%), złożone niedobory komórek B i T, defekty fagocytów, niedobory dopełniacza (2%) oraz niedobory idiopatyczne. Diagnostyka molekularna, w tym sekwencjonowanie całego eksomu (WES), umożliwia identyfikację mutacji i precyzyjne rozpoznanie.
agammaglobulinemia, ataksja-teleangiektazja, choroba autoimmunologiczna, chromosom X, ciężki złożony niedobór odporności, dziedziczenie autosomalne dominujące, dziedziczenie autosomalne recesywne, fagocyt, hipogammaglobulinemia, kinaza tyrozynowa Brutona, komórki Th17, konsanguinizm, makrofag, mutacja genetyczna, neutrofil, niedobór adhezji leukocytów, niedobór deaminazy adenozyny, niedobór dopełniacza, niedobór inhibitora esterazy C1, niedobór mieloperoksydazy, niedobór odporności pierwotny, niedobór przeciwciał, oksydaza NADPH, pospolity zmienny niedobór odporności, przewlekła choroba ziarniniakowa, receptor rozpoznający wzorce, receptor Toll-podobny, sekwencjonowanie całego eksomu, selektywny niedobór IgA, układ odpornościowy, wtórny niedobór odporności, zespół Chediaka-Higashiego, zespół DiGeorge’a, zespół hiper-IgE, zespół hiper-IgM, zespół IPEX, zespół Wiskotta-Aldricha - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Priorix-Tetra –
Szczepionka Priorix-Tetra zawiera żywe, atenuowane wirusy odry (szczep Schwarz ≥10³.0 CCID50), świnki (szczep RIT 4385 ≥10⁴.4 CCID50), różyczki (szczep Wistar RA 27/3 ≥10³.0 CCID50) oraz ospy wietrznej (szczep OKA ≥10³.3 PFU). Przeciwwskazania obejmują ostre, ciężkie choroby z gorączką, nadwrażliwość na składniki szczepionki, w tym neomycynę (obecna w śladowych ilościach), oraz reakcje nadwrażliwości po wcześniejszych szczepieniach przeciw odrze, śwince, różyczce lub ospie wietrznej. Szczepionka zawiera także 14 mg sorbitolu, 6,5 ng kwasu para-aminobenzoesowego oraz 583 µg fenyloalaniny na dawkę, co należy uwzględnić u pacjentów z odpowiednimi alergiami lub metabolicznymi zaburzeniami. Łagodne infekcje nie stanowią przeciwwskazania, jednak podanie należy odroczyć w przypadku ciężkich infekcji z gorączką.
agammaglobulinemia, AIDS, choroba gorączkowa, fenyloalanina, kontaktowe zapalenie skóry, kwas para-aminobenzoesowy, limfocyt T CD4+, nadwrażliwość, neomycyna, niedobór odporności, niepożądany odczyn poszczepienny, ospa wietrzna, sorbitol, szczepionka Priorix-Tetra, wirus atenuowany, wirus odry, wirus różyczki, wirus świnki, zaburzenie odporności, zakażenie HIV, złożony niedobór odporności - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Varilrix nie mniej niż 10^3,3 PFU wirusa ospy wietrznej, szczep Oka/0,5 ml; 1 dawka (0,5 ml)
Szczepionka Varilrix, zawierająca żywy atenuowany wirus ospy wietrznej szczepu Oka, jest przeciwwskazana u pacjentów z ciężkimi zaburzeniami odporności, zarówno humoralnymi, jak i komórkowymi. Dotyczy to m.in. osób z całkowitą liczbą limfocytów poniżej 1200/mm³, pacjentów z białaczką, chłoniakiem, dyskrazją krwi, klinicznymi objawami zakażenia HIV oraz osób poddawanych leczeniu immunosupresyjnemu, w tym dużymi dawkami kortykosteroidów. Szczególną uwagę należy zwrócić na dzieci zakażone HIV z obniżonym odsetkiem limfocytów T CD4+ (poniżej 25% u dzieci <12 miesięcy, poniżej 20% u dzieci 12-35 miesięcy oraz poniżej 15% u dzieci 36-59 miesięcy). Przeciwwskazaniem jest także nadwrażliwość na składniki szczepionki, w tym neomycynę, aminokwasy (fenyloalaninę), laktozę bezwodną, sorbitol (6 mg/dawka) oraz mannitol, a także ciąża i planowanie ciąży w ciągu miesiąca po szczepieniu ze względu na ryzyko przeniesienia wirusa na płód.
agammaglobulinemia, AIDS, białaczka, chłoniak, dyskrazja krwi, dziedziczna nietolerancja fruktozy, fenyloalanina, fenyloketonuria, kontaktowe zapalenie skóry, leczenie immunosupresyjne, limfocyty T CD4+, mannitol, nadwrażliwość na substancję czynną, neomycyna, niedobór odporności, rekonstytucja, sorbitol, substancja pomocnicza, wirus ospy wietrznej szczep OKA, zaburzenia układu immunologicznego, zakażenie wirusem HIV, złożony niedobór odporności - Leksykon substancji czynnych
Wirus różyczki – Przeciwwskazania stosowania
Substancja czynna wirus różyczki (szczep Wistar RA 27/3) jest składnikiem żywych, atenuowanych szczepionek, w tym Priorix i Priorix-Tetra, stosowanych w profilaktyce różyczki oraz w szczepionkach skojarzonych MMR i MMRV. Przeciwwskazania do ich podania obejmują nadwrażliwość na składniki szczepionki, w tym neomycynę (z wyjątkiem kontaktowego zapalenia skóry), wcześniejsze reakcje alergiczne po szczepieniach MMR/MMRV, ciężkie pierwotne lub nabyte niedobory odporności (np. agammaglobulinemia, AIDS, objawowe zakażenie HIV) oraz obniżony odsetek limfocytów T CD4+ poniżej wartości granicznych: u dzieci <12 miesięcy CD4+ <25%, 12–35 miesięcy <20%, 36–59 miesięcy <15%. Szczepienie jest również bezwzględnie przeciwwskazane w ciąży, a pacjentkom zaleca się stosowanie skutecznej antykoncepcji przez co najmniej 1 miesiąc po podaniu szczepionki ze względu na ryzyko uszkodzenia płodu. Podanie szczepionki należy odroczyć w przypadku ostrych, ciężkich chorób z gorączką, natomiast łagodne infekcje nie stanowią przeciwwskazania.
agammaglobulinemia, AIDS, antykoncepcja, choroba z gorączką, ciąża, immunizacja, immunolog kliniczny, kontaktowe zapalenie skóry, limfocyty T CD4+, nadwrażliwość, nadwrażliwość na neomycynę, niedobór odporności, reakcja alergiczna, reakcja nadwrażliwości, sorbitol, szczepionka MMR, szczepionka MMRV, wirus różyczki, zakażenie HIV, złożony niedobór odporności - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Priorix –
Szczepionka Priorix zawiera żywe atenuowane wirusy odry, świnki i różyczki, co wymaga szczegółowej kwalifikacji pacjenta przed podaniem. Przeciwwskazania obejmują nadwrażliwość na składniki szczepionki, w tym neomycynę (choć kontaktowe zapalenie skóry na neomycynę nie jest przeciwwskazaniem), oraz ciężkie zaburzenia odporności, takie jak ciężki humoralny lub komórkowy niedobór odporności, ciężki złożony niedobór odporności, agammaglobulinemia, AIDS lub objawowe zakażenie HIV. Szczególną uwagę należy zwrócić na odpowiedni dla wieku odsetek limfocytów T CD4+: u dzieci poniżej 12 miesięcy < 25%, 12-35 miesięcy < 20%, 36-59 miesięcy < 15%. Podanie szczepionki u pacjentów z zaburzeniami odporności może prowadzić do niekontrolowanego namnażania się wirusów szczepionkowych i poważnych powikłań. Ponadto, szczepionka jest przeciwwskazana u kobiet w ciąży ze względu na ryzyko teratogenności, a także u osób z ostrymi, ciężkimi chorobami gorączkowymi – w takich przypadkach szczepienie należy odroczyć.
agammaglobulinemia, AIDS, choroba zakaźna, fenyloalanina, fenyloketonuria, immunologia, kontaktowe zapalenie skóry, kwas para-aminobenzoesowy, limfocyt T CD4+, nadwrażliwość na neomycynę, niedobór odporności humoralnej, ostra choroba gorączkowa, sorbitol, substancja czynna, substancja pomocnicza, wpływ teratogenny, zaburzenie odporności, zakażenie HIV, złożony niedobór odporności, żywy atenuowany wirus - Leksykon substancji czynnych
Neomycyna – Przeciwwskazania stosowania
Neomycyna, aminoglikozydowy antybiotyk stosowany miejscowo, doustnie oraz jako składnik szczepionek, wymaga ścisłego przestrzegania przeciwwskazań ze względu na ryzyko ototoksyczności i nefrotoksyczności. Podstawowymi przeciwwskazaniami są nadwrażliwość na neomycynę lub inne aminoglikozydy, stosowanie na dużych powierzchniach uszkodzonej skóry, głębokich ranach, oparzeniach oraz u pacjentów z zaburzeniami słuchu, ciężkimi chorobami serca i nerek. Preparaty złożone z kortykosteroidami mają dodatkowe ograniczenia, w tym przeciwwskazania w przypadku cukrzycy, jaskry czy osteoporozy. U dzieci granice wieku stosowania różnią się w zależności od preparatu (2 lub 12 lat). W szczepionkach zawierających śladowe ilości neomycyny (np. Priorix, Varilrix, VARIVAX) przeciwwskazaniem jest ciężki niedobór odporności, określany m.in. przez odsetek limfocytów T CD4+ (np. poniżej 25% u dzieci <12 miesięcy). Aplikacja do oczu i ucha wymaga szczególnej ostrożności, zwłaszcza przy perforacji błony bębenkowej.
agammaglobulinemia, antybiotyk aminoglikozydowy, białaczka, chłoniak, dermatitis perioralis, dyskrazja krwi, grzybicze zakażenie skóry, kontaktowe zapalenie skóry, leczenie immunosupresyjne, lek nefrotoksyczny, lek ototoksyczny, nadwrażliwość na neomycynę, nefrotoksyczność, niedobór odporności, nowotwór złośliwy, opryszczka, ospa wietrzna, ototoksyczność, owrzodzenie żylakowate, perforacja błony bębenkowej, szczepionka z żywym atenuowanym wirusem, szum w uszach, trądzik pospolity, trądzik różowaty, wirusowe zakażenie skóry, zaburzenie słuchu, zawrót głowy - Leksykon leków
Przeciwwskazania – VARIVAX nie mniej niż 1350 PFU/0,5 ml
Szczepionka VARIVAX, zawierająca żywy, atenuowany wirus ospy wietrznej (szczep Oka/Merck), posiada liczne przeciwwskazania, które lekarz musi starannie ocenić przed kwalifikacją pacjenta do szczepienia. Bezwzględne przeciwwskazania obejmują nadwrażliwość na składniki szczepionki, w tym neomycynę, oraz obecność schorzeń hematologicznych i onkologicznych, takich jak dyskrazje krwi, białaczka, chłoniaki i inne nowotwory układu krwiotwórczego. Szczepionka jest również przeciwwskazana u pacjentów z ciężkimi niedoborami odporności (np. ciężki złożony niedobór odporności, agammaglobulinemia, AIDS, objawowe zakażenie HIV z określonymi wartościami limfocytów T CD4+: <25% u dzieci <12 miesięcy, <20% u dzieci 12-35 miesięcy, <15% u dzieci 36-59 miesięcy), osób leczonych immunosupresyjnie oraz u kobiet w ciąży, które powinny unikać zajścia w ciążę przez co najmniej 1 miesiąc po szczepieniu. Dodatkowo, nieleczona czynna gruźlica i gorączka >38,5°C stanowią przeciwwskazania do podania szczepionki.
agammaglobulinemia, AIDS, białaczka, chłoniak, ciąża, dyskrazja krwi, gorączka, gruźlica, HIV, immunoglobuliny, immunosupresja, infekcja górnych dróg oddechowych, kortykosteroid, nadwrażliwość, niedobór odporności, nowotwór złośliwy, odczyn poszczepienny, ospa wietrzna, przetoczenie krwi, reakcja alergiczna, szczepionka przeciw ospie wietrznej, wirus atenuowany, zaburzenie odporności, złożony niedobór odporności - Leksykon leków
Specjalne ostrzeżenia – Hepatect CP
Hepatect CP, immunoglobulina ludzka przeciw wirusowemu zapaleniu wątroby typu B, wymaga ścisłego monitorowania i zachowania szczególnych środków ostrożności podczas podawania. Kluczowe jest dokumentowanie nazwy i numeru serii produktu oraz regularne oznaczanie poziomu przeciwciał anty-HBs u pacjentów, aby dostosować dawkowanie i zapewnić skuteczność terapii. Infuzję należy rozpoczynać powoli (0,1 ml/kg/godz.), szczególnie u pacjentów z grup podwyższonego ryzyka, takich jak osoby otrzymujące immunoglobulinę po raz pierwszy lub po długiej przerwie. Obserwacja powinna trwać co najmniej 20 minut po podaniu, a u wyżej wymienionych grup – w szpitalu przez pierwszą godzinę po infuzji. Duże dawki wymagają odpowiedniego nawodnienia, monitorowania diurezy i stężenia kreatyniny oraz unikania diuretyków pętlowych. W przypadku działań niepożądanych, takich jak ból głowy, zaczerwienienie twarzy, dreszcze, tachykardia czy niedociśnienie, należy zmniejszyć szybkość infuzji lub ją przerwać.
agammaglobulinemia, aseptyczne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, bezpośredni test antyglobulinowy, diuretyk pętlowy, duszność, funkcja nerek, hipoksja, hipowolemia, immunoglobulina przeciw WZW B, incydent mózgowo-naczyniowy, kreatynina w surowicy, lepkość krwi, nadciśnienie tętnicze, nadwrażliwość na immunoglobuliny, neutropenia, niedobór IgA, niedociśnienie tętnicze, niedokrwistość hemolityczna, niekardiogenny obrzęk płuc, ostra niewydolność nerek, pleocytoza, przeciwciała anty-HBs, reakcja anafilaktyczna, sinica, świszczący oddech, tachykardia, test Coombsa, TRALI, wstrząs anafilaktyczny, wydalanie moczu, zakrzepica żył głębokich, zator płucny, zawał serca - Leksykon substancji czynnych
Wirus ospy wietrznej – Przeciwwskazania stosowania
Żywe atenuowane szczepionki przeciw ospie wietrznej (Priorix-Tetra, Varilrix, VARIVAX) są przeciwwskazane u pacjentów z ciężkimi zaburzeniami odporności, w tym z ciężkim humoralnym lub komórkowym niedoborem odporności, agammaglobulinemią, ciężkim złożonym niedoborem odporności, białaczką, chłoniakiem, dyskrazją krwi oraz u osób z AIDS lub objawowym zakażeniem HIV. Szczególną uwagę należy zwrócić na dzieci zakażone HIV, gdzie przeciwwskazania zależą od wieku i odsetka limfocytów T CD4+ (poniżej 25% u dzieci <12 miesięcy, poniżej 20% u dzieci 12-35 miesięcy, poniżej 15% u dzieci 36-59 miesięcy). Ponadto, szczepionki te są przeciwwskazane u pacjentów poddawanych leczeniu immunosupresyjnemu, w tym stosujących duże dawki kortykosteroidów, ze względu na ryzyko nieprawidłowej odpowiedzi immunologicznej i powikłań związanych z replikacją wirusa szczepionkowego.
agammaglobulinemia, białaczka, dyskrazja krwi, fenyloalanina, fenyloketonuria, gruźlica, kontaktowe zapalenie skóry, kortykosteroidy, kwas para-aminobenzoesowy, leczenie immunosupresyjne, liczba limfocytów, limfocyty T CD4+, nadwrażliwość na szczepionkę, neomycyna, niedobór odporności, odporność komórkowa, ostre choroby, szczepionka skojarzona, układ immunologiczny, wirus ospy wietrznej, wrodzone zaburzenie odporności, zaburzenie odporności, zakażenie HIV, złożony niedobór odporności, żywy atenuowany wirus - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Priorix-Tetra –
Szczepionka Priorix-Tetra, zawierająca żywe, atenuowane wirusy odry, świnki, różyczki i ospy wietrznej, wymaga ścisłego przestrzegania przeciwwskazań przed podaniem. Bezwzględnym przeciwwskazaniem jest nadwrażliwość na składniki szczepionki, w tym na sorbitol (14 mg/dawka) oraz neomycynę, mimo że kontaktowe zapalenie skóry wywołane neomycyną nie wyklucza szczepienia. Szczepionki nie należy podawać pacjentom z ostrymi, ciężkimi chorobami przebiegającymi z gorączką, natomiast łagodne infekcje, takie jak przeziębienie, nie stanowią przeciwwskazania. Reakcje nadwrażliwości po wcześniejszym szczepieniu przeciw odrze, śwince, różyczce i/lub ospie wietrznej wykluczają podanie Priorix-Tetra.
agammaglobulinemia, AIDS, alergia na białko jaja, gorączka, limfocyty CD4, nadwrażliwość na szczepionkę, neomycyna, niedobór odporności, odporność humoralna, odporność komórkowa, odra, ospa wietrzna, reakcja alergiczna, różyczka, SCID, świnka, szczepionka MMRV, szczepionka skojarzona, wirus atenuowany, zakażenie HIV, zapalenie skóry kontaktowe - Leksykon leków
Specjalne ostrzeżenia – Ty-Szczepionka durowa
Przed podaniem Ty-Szczepionki durowej, zawierającej inaktywowane bakterie Salmonella typhi w dawce 5×10⁸ do 1×10⁹ w 0,5 ml zawiesiny, konieczne jest przeprowadzenie szczegółowego wywiadu lekarskiego oraz badania fizykalnego w celu wykluczenia przeciwwskazań. Szczepionka nie może być podawana donaczyniowo; przed iniekcją należy wykonać aspirację, aby upewnić się, że igła nie znajduje się w naczyniu krwionośnym, co zapobiega poważnym działaniom niepożądanym. Po podaniu pacjent powinien pozostawać pod obserwacją przez co najmniej 30 minut ze względu na ryzyko wystąpienia reakcji anafilaktycznej, która zwykle pojawia się w ciągu pierwszych kilkunastu minut. Placówka szczepiąca musi być wyposażona w zestaw przeciwwstrząsowy oraz dysponować personelem przeszkolonym w postępowaniu w przypadku reakcji anafilaktycznej.
agammaglobulinemia, dawka przypominająca, działanie niepożądane, hipogammaglobulinemia, kortykosteroid, leczenie immunosupresyjne, lek cytotoksyczny, niedobór odporności, odpowiedź immunologiczna, przeciwciało monoklonalne, reakcja anafilaktyczna, Salmonella typhi, szczepionka przeciw durowi brzusznemu, Ty-Szczepionka durowa, wstrzyknięcie, zakażenie HIV, zawiesina do wstrzykiwań, zestaw przeciwwstrząsowy - Leksykon substancji czynnych
Wirus świnki – Przeciwwskazania stosowania
Szczepionki zawierające żywy atenuowany wirus świnki, takie jak Priorix i Priorix-Tetra (szczep RIT 4385, pochodzący od Jeryl Lynn), mają ściśle określone przeciwwskazania. Należą do nich nadwrażliwość na substancje czynne lub pomocnicze, w tym neomycynę (z wyjątkiem kontaktowego zapalenia skóry), wcześniejsze reakcje nadwrażliwości na szczepionki przeciw śwince oraz ciężkie niedobory odporności (ciężki złożony niedobór odporności, agammaglobulinemia, AIDS, objawowe zakażenie HIV). Szczególną uwagę zwraca się na dzieci zakażone HIV z określonymi wartościami limfocytów T CD4+: poniżej 25% u dzieci <12 miesięcy, poniżej 20% u dzieci 12-35 miesięcy oraz poniżej 15% u dzieci 36-59 miesięcy. Ciąża stanowi bezwzględne przeciwwskazanie, a szczepienie należy odroczyć u osób z ostrymi, ciężkimi chorobami gorączkowymi, choć łagodne infekcje nie wykluczają immunizacji.
agammaglobulinemia, AIDS, choroba przebiegająca z gorączką, ciężki złożony niedobór odporności, fenyloalanina, fenyloketonuria, kontaktowe zapalenie skóry, kwalifikacja pacjenta, kwas para-aminobenzoesowy, limfocyty T CD4+, nadwrażliwość na substancje czynne, neomycyna, niedobór odporności, Priorix, Priorix-Tetra, reakcja alergiczna, sorbitol, szczep Jeryl Lynn, szczep RIT 4385, wirus świnki atenuowany, zaburzenie odporności, zakażenie HIV - Leksykon substancji czynnych
Kwas para-aminobenzoesowy – Przeciwwskazania stosowania
Kwas para-aminobenzoesowy (PABA) występuje w śladowych ilościach w szczepionkach takich jak Boostrix Polio (<0,07 ng/dawkę), Infanrix-IPV (<0,07 ng/dawkę) oraz Priorix (6,5 ng/dawkę). Głównym przeciwwskazaniem do stosowania preparatów zawierających PABA jest nadwrażliwość na tę substancję. Dodatkowo, szczepionki te zawierają inne potencjalnie alergizujące substancje pomocnicze, takie jak neomycyna, polimyksyna, formaldehyd oraz sorbitol (9 mg w Priorix). Szczególną uwagę należy zwrócić na pacjentów z udokumentowaną encefalopatią o nieznanej etiologii po szczepieniu przeciw krztuścowi, u których zaleca się rezygnację ze szczepienia krztuścowego, ale kontynuację szczepień przeciw błonicy, tężcowi i polio. Podanie szczepionek należy odroczyć u pacjentów z ostrymi, ciężkimi chorobami przebiegającymi z gorączką, natomiast łagodne infekcje nie stanowią przeciwwskazania.
agammaglobulinemia, AIDS, błonica, Boostrix Polio, encefalopatia, fenyloalanina, fenyloketonuria, Infanrix-IPV, kontaktowe zapalenie skóry, krztusiec, kwas para-aminobenzoesowy, limfocyty CD4, nadwrażliwość, niedobór odporności, ostra choroba, polio, poliomyelitis, powikłania neurologiczne, Priorix, reakcja alergiczna, tężec, trombocytopenia, złożony niedobór odporności - Leksykon chorób i schorzeń
Niedobór odporności pierwotny – Leczenie
Niedobory odporności pierwotne (PI) to grupa ponad 350 rzadkich, przewlekłych zaburzeń charakteryzujących się defektami w układzie odpornościowym, które mogą obejmować nieprawidłowy rozwój, uszkodzenie lub brak poszczególnych elementów immunologicznych. Leczenie jest zindywidualizowane i zależy od rodzaju oraz nasilenia defektu, obejmując terapię zastępczą immunoglobulinami (IVIG lub SCIG) w dawkach początkowych 400-600 mg/kg co 3-4 tygodnie, profilaktykę i leczenie infekcji, a także przeszczep komórek macierzystych hematopoetycznych (HSCT) w ciężkich przypadkach, takich jak SCID. Terapia genowa, choć obecnie dostępna głównie w badaniach klinicznych, stanowi obiecującą alternatywę dla HSCT, zwłaszcza przy braku zgodnego dawcy. Nowoczesne terapie celowane, takie jak inhibitory JAK czy PI3K, oraz terapia interferonem gamma i czynniki wzrostu, pozwalają na kontrolę dysregulacji immunologicznej i autoimmunizacji z mniejszą toksycznością niż tradycyjne leki immunosupresyjne.
agammaglobulinemia, agammaglobulinemia sprzężona z chromosomem X, badanie przesiewowe noworodków, bakteria otoczkowa, ciężki złożony niedobór odporności, edycja genów, hipogammaglobulinemia, immunoglobulina, immunoglobulina dożylna, immunoglobulina podskórna, leczenie przeciwdrobnoustrojowe, leczenie ukierunkowane, medycyna precyzyjna, niedobór deaminazy adenozyny, niedobór dopełniacza, niedobór przeciwciał, problem neurorozwojowy, profilaktyka antybiotykowa, profilaktyka przeciwgrzybicza, przeszczep grasicy, przeszczep komórek macierzystych hematopoetycznych, przeszczep szpiku kostnego, przewlekła choroba ziarniniakowa, szczepionka koniugowana, szczepionka pneumokokowa, terapia biologiczna, terapia genowa, terapia zastępcza enzymami, terapia zastępcza immunoglobulinami, wrodzony niedobór odporności, zespół DiGeorge’a, zespół hiper-IgM, zespół Wiskotta-Aldricha, złożony niedobór odporności - Leksykon chorób i schorzeń
Agammaglobulinemia związana z chromosomem x – Leczenie
Agammaglobulinemia związana z chromosomem X (XLA) jest pierwotnym niedoborem odporności wynikającym z mutacji w genie BTK, prowadzącym do braku dojrzałych limfocytów B i agammaglobulinemii. Podstawą leczenia jest dożylna lub podskórna terapia zastępcza immunoglobulinami (IVIG 400-600 mg/kg co 3-4 tygodnie lub SCIG 100-150 mg/kg tygodniowo), mająca na celu utrzymanie poziomu IgG w surowicy powyżej 500-800 mg/dl (optymalnie 700-900 mg/dl) w celu minimalizacji powikłań infekcyjnych. Terapia immunoglobulinami zapewnia bierną odporność, głównie przeciw infekcjom ogólnoustrojowym, jednak nie chroni skutecznie błon śluzowych z powodu braku IgA i IgM. W leczeniu infekcji stosuje się agresywną antybiotykoterapię, m.in. amoksycylinę (20 mg/kg/dobę) i azytromycynę (10 mg/kg raz w tygodniu), a profilaktyka antybiotykowa jest zalecana u pacjentów z nawracającymi infekcjami. Szczepienia żywymi atenuowanymi szczepionkami są przeciwwskazane, natomiast szczepienia inaktywowane, w tym coroczna szczepionka przeciw grypie, są rekomendowane.
agammaglobulinemia, agammaglobulinemia związana z chromosomem X, amoksycylina z kwasem klawulanowym, antybiotykoterapia, ceftriakson, choroba autoimmunologiczna, CRISPR/Cas9, immunoglobulina, immunoglobulina domięśniowa, immunoglobulina dożylna, immunoglobulina podskórna, infekcja ogólnoustrojowa, infekcje nawracające, infliksymab, kinaza tyrozynowa Brutona, limfocyt B, oligonukleotydy antysensowne, przeszczep komórek macierzystych hematopoetycznych, przewlekła choroba płuc, rozstrzenie oskrzeli, szczepionka żywa atenuowana, terapia genowa, terapia substytucyjna, wedolizumab, zapalenie jelit, zapalenie stawów - Leksykon substancji czynnych
Wirus odry – Przeciwwskazania stosowania
Żywy atenuowany wirus odry, obecny w szczepionkach Priorix i Priorix-Tetra, posiada szereg przeciwwskazań, które należy uwzględnić przed podaniem preparatu. Bezwzględnym przeciwwskazaniem jest nadwrażliwość na substancje czynne lub pomocnicze, w tym neomycynę (choć kontaktowe zapalenie skóry na neomycynę nie wyklucza szczepienia). Szczególną uwagę należy zwrócić na pacjentów z ciężkimi niedoborami odporności (pierwotnymi lub nabytymi), w tym agammaglobulinemią, AIDS oraz objawowym zakażeniem HIV z określonymi wartościami limfocytów T CD4+ (u dzieci poniżej 12 miesięcy <25%, 12-35 miesięcy <20%, 36-59 miesięcy <15%). Ciąża stanowi bezwzględne przeciwwskazanie ze względu na ryzyko teratogenne, a pacjentki powinny unikać zajścia w ciążę przez 1 miesiąc po szczepieniu. Ponadto, szczepienie należy odroczyć u pacjentów z ostrymi, ciężkimi chorobami gorączkowymi, natomiast łagodne infekcje nie stanowią przeciwwskazania.
agammaglobulinemia, alergia na białko jaja kurzego, choroba gorączkowa, dokumentacja medyczna, fenyloalanina, fenyloketonuria, hodowla komórek zarodka kurzego, immunolog, kontaktowe zapalenie skóry, limfocyty T CD4+, nadwrażliwość na neomycynę, niedobór odporności komórkowej, szczepionka przeciw odrze, wirus odry atenuowany, zaburzenia odporności, zakażenie HIV, złożony niedobór odporności