genetyczne choroby mięśni

Genetyczne choroby mięśni to grupa schorzeń dziedzicznych, charakteryzujących się postępującym osłabieniem i zanikiem mięśni szkieletowych. Ich podłożem są mutacje w genach kodujących białka niezbędne do prawidłowego funkcjonowania komórek mięśniowych. Do najczęstszych należą dystrofie mięśniowe, miopatie wrodzone oraz choroby nerwowo-mięśniowe.

Dystrofie mięśniowe, takie jak dystrofia Duchenne’a i Beckera, spowodowane są mutacjami w genie dystrofiny. Charakteryzują się postępującym osłabieniem mięśni, początkowo proksymalnych, prowadzącym do niepełnosprawności ruchowej. Diagnostyka obejmuje badania biochemiczne (podwyższony poziom kinazy kreatynowej), elektromiografię, biopsję mięśnia oraz badania genetyczne.

Inne istotne jednostki to miotonia wrodzona Thomsena, dystrofia miotoniczna, dystrofie obręczowo-kończynowe oraz miopatie metaboliczne. Leczenie genetycznych chorób mięśni ma głównie charakter objawowy i rehabilitacyjny, choć w ostatnich latach dokonał się znaczący postęp w terapiach genowych i farmakologicznych dla wybranych jednostek chorobowych.

Właściwe rozpoznanie genetycznych chorób mięśni wymaga wielospecjalistycznej diagnostyki, obejmującej neurologów, genetyków klinicznych, pediatrów i specjalistów rehabilitacji. Wczesna diagnostyka umożliwia odpowiednie poradnictwo genetyczne oraz wdrożenie optymalnego postępowania terapeutycznego spowalniającego postęp choroby.

Powiązane wpisy

  1. 09.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl