hipofibrynogememia
Hipofibrynogememia to stan charakteryzujący się obniżonym poziomem fibrynogenu (czynnika I krzepnięcia) we krwi, poniżej wartości referencyjnych wynoszących zazwyczaj 2,0-4,0 g/l. Stan ten może być wrodzony (rzadka choroba genetyczna dziedziczona autosomalnie recesywnie) lub nabyty w przebiegu różnych stanów klinicznych.
Najczęstsze przyczyny nabytej hipofibrynogemii to zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (DIC), ciężkie uszkodzenie wątroby, masywne krwawienia, ciężkie zakażenia oraz stosowanie niektórych leków (np. L-asparaginaza). Stan ten może również wystąpić w przebiegu intensywnej terapii fibrynolitycznej.
Objawy kliniczne hipofibrynogemii są związane ze zwiększoną skłonnością do krwawień, zwłaszcza gdy poziom fibrynogenu spada poniżej 1,0 g/l. Mogą obejmować wybroczyny, siniaki, krwawienia z nosa, dziąseł, przewodu pokarmowego, dróg rodnych oraz przedłużone krwawienie pooperacyjne lub pourazowe.
Diagnostyka opiera się na oznaczeniu stężenia fibrynogenu we krwi metodą Claussa lub immunologiczną oraz określeniu czasu protrombinowego (PT) i częściowej tromboplastyny po aktywacji (APTT), które są zazwyczaj przedłużone. Leczenie zależy od przyczyny, nasilenia objawów i poziomu fibrynogenu, obejmując podawanie krioprecypitatu lub koncentratu fibrynogenu w celu utrzymania stężenia powyżej 1,0-1,5 g/l.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Riastap 1 g
Riastap to preparat zawierający 1 g fibrynogenu ludzkiego w proszku do sporządzania roztworu do wstrzykiwań lub infuzji, który po rekonstytucji w 50 ml wody do wstrzykiwań osiąga stężenie około 20 mg/ml. Fibrynogen, jako czynnik krzepnięcia I, jest kluczowy w procesie hemostazy, przekształcając się w obecności trombiny, czynnika XIIIa i jonów wapnia w stabilny skrzep fibrynowy. Podanie Riastapu prowadzi do wzrostu poziomu fibrynogenu w osoczu, co jest istotne u pacjentów z wrodzoną afibrynogenemią lub hipofibrynogemią, u których niedobór fibrynogenu powoduje poważne zaburzenia krzepnięcia. Preparat należy do grupy środków powstrzymujących krwawienie (kod ATC: B02BB01) i jest standaryzowany zgodnie z monografią Farmakopei Europejskiej, co gwarantuje powtarzalność działania.
afibrynogenemia, czynnik krzepnięcia I, czynnik krzepnięcia XIII, dieta niskosodowa, Farmakopea Europejska, fibrynogen ludzki, hemostaza, hipofibrynogememia, maksymalna twardość skrzepu, niedobór fibrynogenu, ostry epizod krwawienia, skrzep fibrynowy, skuteczność hemostatyczna, terapia lekowa, trombina, tromboelastometria, właściwości hemostatyczne, zaburzenia hemostazy, zaburzenia krzepnięcia - Leksykon leków
Właściwości farmakokinetyczne – Riastap 1 g
Produkt Riastap zawiera fibrynogen ludzki, będący naturalnym składnikiem osocza, o biologicznym okresie półtrwania wynoszącym 3-4 dni, co potwierdzono w badaniu farmakokinetycznym u 15 pacjentów z afibrynogenemią. Podanie dożylne zapewnia natychmiastową dostępność fibrynogenu, a mediana dawki wynosiła 77,0 mg/kg masy ciała. Kluczowe parametry farmakokinetyczne obejmowały: okres półtrwania (t1/2) medianę 77,1 godziny, maksymalne stężenie (Cmax) 1,3 g/l, pole pod krzywą (AUC) 126,8 h·mg/ml, klirens (Cl) 0,55 ml/h/kg, średni czas przebywania (MRT) 85,9 godziny oraz objętość dystrybucji w stanie stabilnym (Vss) 52,7 ml/kg. Narastający odzysk in vivo (IVR) wyniósł medianę 1,7 mg/dl na mg/kg masy ciała, co wskazuje na efektywne zwiększenie poziomu fibrynogenu po infuzji.
afibrynogenemia, aktywność fibrynogenu, badanie farmakokinetyczne, dostępność biologiczna, fibrynogen ludzki, hipofibrynogememia, klirens, koncentrat fibrynogenu ludzkiego, objętość dystrybucji, odzysk in vivo, okres półtrwania, okres półtrwania fibrynogenu, parametry farmakokinetyczne, pole pod krzywą, Riastap, średni czas przebywania, stężenie fibrynogenu