monoklonalne komórki plazmatyczne
Monoklonalne komórki plazmatyczne to populacja identycznych komórek plazmatycznych pochodzących z jednego klonu komórki B. W warunkach fizjologicznych komórki plazmatyczne są końcowym stadium różnicowania limfocytów B i odpowiadają za produkcję przeciwciał (immunoglobulin).
Obecność monoklonalnych komórek plazmatycznych jest charakterystyczna dla gammapatii monoklonalnych, takich jak szpiczak mnogi (plazmocytoma), choroba łańcuchów lekkich, makroglobulinemia Waldenströma oraz gammapatia monoklonalna o nieokreślonym znaczeniu (MGUS). W tych stanach klonalnie namnożone komórki plazmatyczne produkują nadmierne ilości jednorodnego białka monoklonalnego (białka M).
Diagnostyka monoklonalnych komórek plazmatycznych opiera się na badaniach immunohistochemicznych, cytometrii przepływowej oraz badaniach molekularnych. Typowy immunofenotyp obejmuje ekspresję CD138, CD38 przy braku lub obniżonej ekspresji CD19 i CD45. Ocena odsetka monoklonalnych komórek plazmatycznych w szpiku kostnym stanowi kluczowy element diagnostyki i monitorowania przebiegu szpiczaka plazmocytowego oraz innych dyskrazji plazmocytowych.
W leczeniu chorób związanych z proliferacją monoklonalnych komórek plazmatycznych stosuje się różnorodne strategie terapeutyczne, w tym inhibitory proteasomu (bortezomib, karfilzomib), leki immunomodulujące (lenalidomid, pomalidomid), przeciwciała monoklonalne (daratumumab, elotuzumab), a w przypadkach kwalifikujących się pacjentów – wysokodawkową chemioterapię z autologicznym przeszczepieniem komórek macierzystych.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Zespół poems – Epidemiologia
Zespół POEMS to rzadkie paraneoplastyczne schorzenie związane z dyskrazją komórek plazmatycznych, charakteryzujące się polineuropatią, organomegalią, endokrynopatią, obecnością białka M oraz zmianami skórnymi. Częstość występowania szacowana jest na około 0,3 na 100 000 osób, z przewagą mężczyzn (stosunek 1,5-2,5:1) i średnim wiekiem zachorowania około 50 lat. Diagnostyka jest często opóźniona (mediana 13-18 miesięcy), co wynika z rzadkości i złożoności objawów, a błędne rozpoznania, zwłaszcza jako przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna (CIDP), są powszechne. Kluczowym biomarkerem jest podwyższony poziom VEGF w surowicy, który koreluje z aktywnością choroby i służy do monitorowania odpowiedzi na leczenie oraz przewidywania nawrotów (czułość 58%, swoistość 100%). Pacjenci z zespołem POEMS mają zwiększone ryzyko zakrzepicy (około 20%), a czynniki prognostyczne obejmują młodszy wiek, albuminę >3,2 g/dl oraz całkowitą odpowiedź hematologiczną.
ASCT, białko monoklonalne, bortezomib, choroba Castlemana, CIDP, czynnik wzrostu śródbłonka naczyniowego, dyskrazja komórek plazmatycznych, EGFR, kortykosteroidy, leki alkilujące, monoklonalne komórki plazmatyczne, nadciśnienie płucne, niewydolność sercowo-oddechowa, obrzęk tarczy nerwu wzrokowego, polineuropatia, polineuropatia obwodowa, przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna, sekwencjonowanie genomu, szpiczak mnogi, trombocytoza, VEGF, wodobrzusze, zakrzepica tętnicza, zespół POEMS, zmiany osteosklerotyczne kości