Zespół guillaina-barrégo
Epidemiologia
Zespół Guillaina-Barrégo (GBS) jest najczęstszą przyczyną ostrego wiotkiego porażenia, z globalną zapadalnością wynoszącą od 0,4 do 4,0 przypadków na 100 000 osób rocznie, najczęściej w zakresie 1,1-1,8/100 000/rok. Zapadalność wzrasta wraz z wiekiem, szczególnie po 50. roku życia (z 1,7 do 3,3/100 000/rok), a mężczyźni są bardziej narażeni (stosunek mężczyzn do kobiet 1,5-1,8:1). Do 70% przypadków poprzedzonych jest infekcjami, najczęściej Campylobacter jejuni, który jest szczególnie związany z postacią aksonalną (AMAN). Geograficznie dominuje AIDP w Europie i Ameryce Północnej (do 90% przypadków), natomiast AMAN i AMSAN częściej występują w Azji i Ameryce Łacińskiej. Sezonowość GBS jest zmienna i zależna od regionu, z różnymi szczytami zachorowań powiązanymi z infekcjami układu oddechowego i pokarmowego.
- Epidemiologia zespołu Guillaina-Barrégo w ujęciu globalnym
- Czynniki demograficzne wpływające na występowanie GBS
- Czynniki etiologiczne i powiązania z infekcjami
- Nadzór epidemiologiczny nad GBS
- Ogniska epidemiczne GBS
- GBS w krajach o niskim i średnim dochodzie
- Trendy czasowe w epidemiologii GBS
- Ekonomiczne obciążenie związane z GBS
- Wnioski i perspektywy nadzoru epidemiologicznego GBS
Epidemiologia zespołu Guillaina-Barrégo w ujęciu globalnym
Zespół Guillaina-Barrégo (GBS) jest najczęstszą przyczyną ostrego wiotkiego porażenia na świecie. Globalna zapadalność na GBS wynosi od 0,4 do 4,0 przypadków na 100 000 osób rocznie, przy czym najczęściej podawane wartości mieszczą się w przedziale od 1,1 do 1,8 przypadków na 100 000 osób rocznie.12 Dane epidemiologiczne z różnych rejonów świata pokazują pewne zróżnicowanie, przy czym w Europie i Ameryce Północnej roczna zapadalność waha się między 0,84 a 1,91 na 100 000 osób.34
Najnowsze badania wskazują, że w 2019 roku na całym świecie odnotowano 150 095 przypadków GBS, co stanowi znaczący wzrost w porównaniu z 90 249 przypadkami zarejestrowanymi w 1990 roku.5 Dane te wskazują na globalny trend wzrostowy, który może być związany z wieloma czynnikami, w tym z poprawą rozpoznawalności choroby, starzeniem się populacji oraz zwiększoną ekspozycją na czynniki wywołujące.
Zróżnicowanie geograficzne i sezonowe
Standaryzowana względem wieku częstość występowania GBS w poszczególnych krajach waha się od 0,8 do 6,4 przypadków na 100 000 osób.6 Najwyższy wskaźnik standaryzowanej względem wieku chorobowości GBS odnotowano w Japonii.7 Badania wykazują, że globalne rozmieszczenie podtypów GBS również jest zróżnicowane:
- Ostra zapalna polineuropatia demielinizacyjna (AIDP) stanowi do 90% przypadków w Europie, Ameryce Północnej i krajach rozwiniętych8
- Ostra ruchowa neuropatia aksonalna (AMAN) i ruchowo-czuciowa neuropatia aksonalna” class=”to-tag” data-termid=”70619″>ostra ruchowo-czuciowa neuropatia aksonalna (AMSAN) występują głównie w północnych Chinach, Japonii i Meksyku, stanowiąc jedynie 5-10% przypadków GBS w Stanach Zjednoczonych9
Sezonowość występowania GBS jest różnie raportowana w zależności od regionu. Niektóre badania nie wykazują wyraźnej sezonowości w Stanach Zjednoczonych,10 podczas gdy inne wskazują na zwiększoną liczbę przypadków związanych z infekcjami górnych dróg oddechowych zimą oraz infekcjami przewodu pokarmowego latem.11 Badanie przeprowadzone w Brazylii wykazało wyższą częstość występowania GBS w cieplejszych miesiącach (wiosna i lato).12 Z kolei w Meksyku AMAN wydaje się wykazywać sezonowy szczyt od lipca do września, w przeciwieństwie do AIDP, które wydaje się być bardziej równomiernie rozłożone w ciągu roku.13
Czynniki demograficzne wpływające na występowanie GBS
Wiek jako czynnik ryzyka
Zapadalność na zespół Guillaina-Barrégo wykazuje wyraźną zależność od wieku. Wraz ze starzeniem się populacji ryzyko zachorowania wzrasta. Badania epidemiologiczne wykazały, że zapadalność zwiększa się o około 20% z każdą dodatkową dekadą życia po pierwszej dekadzie.1415 Osoby starsze są szczególnie narażone:
- U osób po 50. roku życia zapadalność wzrasta z 1,7/100 000/rok do 3,3/100 000/rok16
- W populacji USA średni roczny wskaźnik hospitalizacji związanych z GBS wzrasta z wiekiem, wynosząc 1,5 przypadków na 100 000 osób w wieku poniżej 15 lat i osiągając szczyt 8,6 przypadków na 100 000 osób w wieku 70-79 lat17
W populacji pediatrycznej GBS występuje rzadziej niż u dorosłych, z roczną zapadalnością między 0,34 a 1,34 na 100 000 osób u dzieci w wieku 0-15 lat.1819 GBS rzadko występuje u dzieci poniżej 2 roku życia.20
Różnice płciowe w epidemiologii GBS
Większość badań epidemiologicznych wskazuje na przewagę mężczyzn w zapadalności na GBS. Ryzyko wystąpienia GBS jest wyższe u mężczyzn niż u kobiet, przy czym stosunek mężczyzn do kobiet wynosi około 1,5:1 do 1,8:1.212223 Ta różnica w zachorowalności między płciami jest obserwowana zarówno u dorosłych, jak i w populacji pediatrycznej.24
W jednym z badań prospektywnych z Meksyku stwierdzono, że AIDP występowała 3 razy częściej u mężczyzn niż u kobiet, podczas gdy AMAN była tylko nieznacznie częstsza u mężczyzn niż u kobiet.25 Interesujące jest, że niektóre badania wykazały odmienne wyniki – np. dane z kliniki Mayo wskazywały na wyższą zapadalność u kobiet (2,3 na 100 000) niż u mężczyzn (1,2 na 100 000).26
Czynniki etiologiczne i powiązania z infekcjami
Zespół Guillaina-Barrégo jest schorzeniem autoimmunologicznym, które często rozwija się w następstwie infekcji. Szacuje się, że nawet do 70% przypadków GBS jest związanych z przebytym zakażeniem.27 Około 75% pacjentów zgłasza objawy infekcji wirusowej lub bakteryjnej, zazwyczaj układu oddechowego lub pokarmowego, w ciągu trzech tygodni poprzedzających wystąpienie objawów GBS.28
Najczęstszymi patogenami związanymi z GBS są:
- Campylobacter jejuni – najbardziej rozpoznawalny czynnik wyzwalający, szczególnie dla postaci aksonalnej GBS (AMAN)29
- Inne patogeny związane z GBS:
- Mycoplasma pneumoniae33
- Herpeswirusy (CMV, EBV, VZV)34
- Wirusy zapalenia wątroby (hepatitis E, hepatitis A)35
- HIV36
- Wirus Zika37
- Wirus grypy38
- COVID-1939
Badania epidemiologiczne z Japonii wskazują, że w tym regionie, w porównaniu z Ameryką Północną i Europą, większy odsetek przypadków GBS jest związany z poprzedzającymi infekcjami C. jejuni, a mniejszy z infekcjami CMV.40 Dane z Korei Południowej wykazały, że około 72% nowych przypadków GBS miało historię uprzedniej infekcji w ciągu 42 dni przed diagnozą GBS, co potwierdza związek przyczynowy między infekcją a GBS.41
Związek z infekcjami arbovirusowymi
W ostatnich latach wzrosło zainteresowanie związkiem między GBS a infekcjami arbovirusowymi, szczególnie wirusem Zika, dengi i chikungunya. Badanie z Meksyku wykazało pozytywną korelację między przypadkami wirusa dengi i Zika a GBS, wskazując, że wzrost liczby przypadków GBS w Meksyku można przewidzieć, obserwując przypadki tych dwóch wirusów.4243
Na karaibskiej wyspie Aruba odnotowano wyższą zapadalność na GBS (3,93/100 000) niż w krajach rozwiniętych, co badacze powiązali z przypadkami dengi.44 Te dane sugerują, że w regionach, gdzie arbowirusy są endemiczne, mogą one stanowić istotny czynnik wyzwalający GBS.
Nadzór epidemiologiczny nad GBS
Ze względu na rzadkość występowania oraz potencjalne powiązania z infekcjami i szczepieniami, zespół Guillaina-Barrégo jest przedmiotem systemów nadzoru epidemiologicznego w wielu krajach. Systemy te mają na celu monitorowanie trendów zapadalności oraz identyfikację potencjalnych czynników ryzyka.
Systemy nadzoru w Stanach Zjednoczonych
W USA kilka systemów nadzoru monitoruje występowanie GBS:
- Program Emerging Infections Program (EIP) – prowadzony przez Centers for Disease Control and Prevention (CDC), obejmujący 10 stanów, w tym Nowy Jork i Minnesota4546
- System Vaccine Adverse Event Reporting System (VAERS) – zarządzany przez CDC i FDA, służący do zgłaszania zdarzeń niepożądanych po szczepieniach47
Nadzór nad GBS został szczególnie wzmocniony podczas pandemii grypy A(H1N1) w 2009 roku, kiedy to wielu pacjentów zostało zaszczepionych przeciwko wirusowi. Wynikało to z wcześniejszych doświadczeń ze szczepionką przeciwko grypie z lat 1976-77, kiedy to osoby zaszczepione miały 9,5 razy większe prawdopodobieństwo rozwoju GBS w porównaniu z osobami niezaszczepionymi.48 Departament Zdrowia stanu Minnesota przeprowadził wzmocniony nadzór nad GBS w okresie od października 2009 do maja 2010 roku.49
Nadzór międzynarodowy
Światowa Organizacja Zdrowia (WHO) wspiera kraje w zarządzaniu GBS poprzez:
- Wzmocnienie nadzoru nad czynnikami powodującymi GBS, takimi jak Campylobacter jejuni czy wirus Zika50
- Dostarczanie wytycznych dotyczących oceny i postępowania w GBS51
- Wspieranie krajów we wdrażaniu wytycznych i wzmacnianiu systemów opieki zdrowotnej52
- Definiowanie agendy badawczej dla GBS53
W ostatnich latach systemy nadzoru epidemiologicznego odegrały kluczową rolę w identyfikacji zwiększonego ryzyka GBS związanego z niektórymi szczepionkami COVID-19. Badanie przeprowadzone we Włoszech wykazało zwiększone ryzyko GBS po podaniu pierwszej i drugiej dawki szczepionki mRNA-1273 (Moderna) oraz pierwszej dawki szczepionki ChAdOx1-S (AstraZeneca).54
Ogniska epidemiczne GBS
Chociaż zespół Guillaina-Barrégo najczęściej występuje sporadycznie, odnotowano kilka ognisk epidemicznych w różnych częściach świata:
- Peru doświadczyło bezprecedensowego ogniska GBS w 2019 roku, które dotknęło kilka regionów kraju, z prawie 700 zgłoszonymi przypadkami (zapadalność: 1,2/100 000 mieszkańców)55
- W 2023 roku Peru ponownie zgłosiło nietypowy wzrost liczby przypadków GBS w różnych regionach kraju, z 231 podejrzanymi przypadkami zgłoszonymi w pierwszych 28 tygodniach epidemiologicznych roku56
- W północnych Chinach odnotowano skupiska przypadków GBS po infekcjach Campylobacter jejuni w okresie letnim57
Badanie przeprowadzone w Szwecji wykazało możliwe niewielkie epidemie GBS w latach 1978 i 1983, które mogły zostać przeoczone.58 Te dane podkreślają znaczenie ciągłego nadzoru epidemiologicznego nad GBS w celu wczesnego wykrywania potencjalnych ognisk.
GBS w krajach o niskim i średnim dochodzie
Epidemiologia, charakterystyka kliniczna, leczenie i wyniki zespołu Guillaina-Barrégo różnią się między krajami o niskim i średnim dochodzie (LMIC) a krajami o wysokim dochodzie (HIC).59 Istnieje kilka ważnych różnic:
- Obecnie dostępne są ograniczone dane na temat GBS w LMIC, a rzeczywista zapadalność w wielu krajach LMIC pozostaje nieznana60
- Populacje w LMIC są bardziej narażone na ogniska GBS ze względu na złą higienę i wysoką ekspozycję na infekcje6162
- Niewystarczające możliwości diagnostyczne i opieki zdrowotnej w LMIC przyczyniają się do opóźnionej diagnozy u pacjentów z ciężkimi postaciami GBS63
- Brak krajowych wytycznych klinicznych i brak przystępnych cenowo, skutecznych terapii przyczyniają się do gorszych wyników i wyższej śmiertelności w LMIC niż w HIC64
W Bangladeszu, po zniknięciu polio w 2000 roku, nadal utrzymuje się wysoka częstość występowania ostrego wiotkiego niedowładu u dzieci (3,25 przypadków na 100 000), która teraz związana jest głównie z GBS. Częsta ekspozycja na patogeny jelitowe w młodym wieku może zwiększać tę zapadalność na GBS.65
Trendy czasowe w epidemiologii GBS
Analiza trendów czasowych w zapadalności na zespół Guillaina-Barrégo dostarcza cennych informacji na temat zmian epidemiologicznych w czasie:
- Badania wykazały spadek zapadalności w okresie między latami 80. a 90. XX wieku6667
- W Korei Południowej zapadalność wzrosła o 45,6% między 2010 a 2016 rokiem, z 1,28 do 1,82 na 100 000 populacji68
- Dane globalne wskazują na 6,4% wzrost standaryzowanej względem wieku chorobowości GBS na 100 000 populacji między 1990 a 2019 rokiem69
Różne czynniki mogą wpływać na zmiany w trendach epidemiologicznych GBS, w tym zmiany w rozpowszechnieniu czynników infekcyjnych, praktyki szczepień, metody diagnostyczne i systemy zgłaszania. Podczas pandemii COVID-19 w Korei Południowej rzeczywista zapadalność na GBS była niższa niż zarówno wskaźniki sprzed pandemii, jak i prognozy oparte na danych z lat 2017-2019.70 Przypisano to zmniejszonej częstości występowania infekcji układu oddechowego i pokarmowego innych niż COVID-19.
Ekonomiczne obciążenie związane z GBS
Oprócz wpływu zdrowotnego, zespół Guillaina-Barrégo wiąże się ze znacznym obciążeniem ekonomicznym. Badanie z Korei Południowej oszacowało, że ekonomiczne obciążenie leczenia GBS w pierwszym roku z perspektywy społecznej wynosi 16 428 USD na pacjenta.71 Około 96% tych kosztów (15 791 USD) związane jest z hospitalizacją.72
Raport rynkowy wskazuje, że siedem głównych rynków związanych z GBS osiągnęło wartość 429,5 mln USD w 2023 roku, z prognozą wzrostu do 660,8 mln USD do 2034 roku, przy średniej rocznej stopie wzrostu (CAGR) wynoszącej 4,90% w latach 2023-2034.73 Ten wzrost jest napędzany przez rosnącą częstość występowania infekcji układu oddechowego i pokarmowego oraz starzejącą się populację, która jest bardziej podatna na choroby zakaźne ze względu na obniżoną odporność.74
Wnioski i perspektywy nadzoru epidemiologicznego GBS
Nadzór epidemiologiczny nad zespołem Guillaina-Barrégo jest istotnym elementem zarządzania zdrowiem publicznym. Systematyczne badania populacyjne oraz badania kohortowe i kliniczno-kontrolne są niezbędne do zrozumienia zapadalności i czynników ryzyka GBS.75
Wnioski z przeglądu danych epidemiologicznych:
- GBS pozostaje najczęstszą przyczyną ostrego wiotkiego porażenia na świecie, z globalną zapadalnością 1,1-1,8/100 000/rok76
- Zapadalność wzrasta z wiekiem, z wyraźnym wzrostem po 50. roku życia77
- Mężczyźni są bardziej narażeni na GBS niż kobiety78
- Do 70% przypadków GBS jest poprzedzonych infekcjami, przy czym Campylobacter jejuni jest najczęstszym patogenem związanym z GBS79
- Istnieje znaczne geograficzne zróżnicowanie podtypów GBS – AIDP dominuje w Europie i Ameryce Północnej, podczas gdy AMAN jest częstszy w Azji i Ameryce Łacińskiej80
Perspektywy na przyszłość obejmują potrzebę dalszego wzmacniania systemów nadzoru, szczególnie w krajach o niskim i średnim dochodzie, oraz badania związku między nowymi infekcjami a GBS. W świetle rosnącej częstości występowania chorób zakaźnych na całym świecie, w tym arbovirusów i COVID-19, ciągły monitoring epidemiologiczny GBS pozostaje kluczowy dla wczesnego wykrywania zmian w trendach oraz identyfikacji potencjalnych ognisk.
Wysiłki WHO i krajowych systemów nadzoru powinny być kontynuowane i wzmacniane, zwłaszcza w kontekście masowych kampanii szczepień oraz pojawiających się chorób zakaźnych, które mogą potencjalnie wyzwalać GBS.
Kolejne rozdziały
Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.
Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.