całkowite anomalousne powrotne żyły płucne
Całkowite anomalne ujście żył płucnych (ang. Total Anomalous Pulmonary Venous Connection, TAPVC) to rzadka wrodzona wada serca, w której żyły płucne, zamiast uchodziť do lewego przedsionka, łączą się z układem żylnym systemowym lub bezpośrednio z prawym przedsionkiem. W prawidłowej anatomii żyły płucne transportują utlenowaną krew z płuc do lewego przedsionka serca.
Wyróżnia się cztery główne typy TAPVC w zależności od miejsca ujścia żył płucnych: nadprzeponowy (do żyły bezimiennej, żyły głównej górnej lub bezpośrednio do prawego przedsionka), podprzeponowy (do żyły wrotnej, żyły głównej dolnej lub zatoki wieńcowej), mieszany (kombinacja powyższych typów) oraz sercowy (do zatoki wieńcowej lub bezpośrednio do prawego przedsionka).
Wada ta często współistnieje z innymi anomaliami serca, takimi jak ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, który umożliwia przepływ krwi z prawego do lewego przedsionka. Objawy kliniczne obejmują sinicę, duszność, niewydolność serca i zaburzenia wzrostu. Diagnoza opiera się na badaniach obrazowych, w tym echokardiografii, rezonansie magnetycznym i cewnikowaniu serca.
Leczenie TAPVC jest wyłącznie chirurgiczne i polega na przywróceniu prawidłowego połączenia żył płucnych z lewym przedsionkiem. Zabieg należy przeprowadzić jak najszybciej po rozpoznaniu wady, szczególnie w przypadkach z obstrukcją żył płucnych, które stanowią stan zagrożenia życia. Rokowanie zależy od typu TAPVC, obecności obstrukcji żył płucnych oraz współistniejących wad serca.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Całkowite anomalousne powrotne żyły płucne – Epidemiologia
Całkowite anomalousne powrotne żyły płucne (TAPVR) to rzadka wrodzona wada serca, charakteryzująca się nieprawidłowym połączeniem wszystkich czterech żył płucnych z prawym przedsionkiem lub układem żylnym, co prowadzi do mieszania krwi utlenowanej z odtlenowaną i manifestuje się sinicą. Częstość występowania TAPVR wynosi około 1 na 7.500-7.809 żywych urodzeń w USA, stanowiąc 0,7-1,5% wszystkich wrodzonych wad serca, z przewagą mężczyzn (4:1) w podtypie podprzeponowym. Wyróżnia się cztery typy anatomiczne: nadosierdziowy (47%), osierdziowy (26-30%), podosierdziowy (28-29%) oraz mieszany (6-7%). Diagnostyka prenatalna jest ograniczona (2-10% wykrywalności), a rozpoznanie najczęściej następuje po urodzeniu na podstawie objawów klinicznych i badań obrazowych, takich jak echokardiografia i tomografia komputerowa. Bez leczenia chirurgicznego śmiertelność w pierwszym roku życia wynosi 75-85%, a mediana przeżycia to około 2 miesiące.
angiografia, arytmia, całkowite anomalousne powrotne żyły płucne, cewnikowanie serca, echokardiografia, echokardiografia płodu, ECMO, hepatomegalia, heterotaksja, kardiologia dziecięca, lewy przedsionek, mutacja genetyczna, mutacja missense, mutageneza, nadciśnienie płucne, niewydolność serca, prawy przedsionek, przełom nadciśnienia płucnego, rzut serca, sinica, technika bezszwowa, tlenek azotu, tomografia komputerowa, układ wrotny, wrodzona wada serca, zaburzenie rytmu serca, zapalenie wsierdzia, zatoka wieńcowa, żyła płucna