przełom nadciśnienia płucnego
Przełom nadciśnienia płucnego (pulmonary hypertensive crisis) to stan nagłego, znacznego wzrostu ciśnienia w tętnicy płucnej, który prowadzi do gwałtownego pogorszenia stanu klinicznego pacjenta. Charakteryzuje się nagłym nasileniem duszności, spadkiem saturacji krwi tlenem, hipotonią systemową, zaburzeniami rytmu serca i objawami niewydolności prawokomorowej.
Przełom nadciśnieniowy w krążeniu płucnym może wystąpić u pacjentów z przewlekłym nadciśnieniem płucnym każdej etiologii, jednak najczęściej obserwuje się go u chorych z idiopatycznym nadciśnieniem płucnym (IPAH), nadciśnieniem płucnym związanym z wadami wrodzonymi serca oraz u pacjentów po zabiegach kardiochirurgicznych. Czynnikami wyzwalającymi mogą być infekcje, wysiłek fizyczny, ciąża, przerwanie terapii specyficznej lub interwencje medyczne.
Leczenie przełomu nadciśnienia płucnego wymaga natychmiastowej interwencji i obejmuje tlenoterapię, wsparcie inotropowe, wazodylatatory płucne (np. tlenek azotu, epoprostenol podawany dożylnie, treprostinil, iloprost wziewny), a w przypadkach opornych – rozważenie zastosowania ECMO (pozaustrojowe natlenianie krwi). Śmiertelność w przebiegu tego stanu jest wysoka, dlatego kluczowe znaczenie ma wczesne rozpoznanie i intensywne leczenie w ośrodku specjalistycznym.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Całkowite anomalousne powrotne żyły płucne – Leczenie
Całkowite anomalousne powrotne żyły płucne (TAPVR) to rzadka, wrodzona wada serca, w której wszystkie cztery żyły płucne łączą się nieprawidłowo z prawym przedsionkiem zamiast z lewym. Wada ta jest śmiertelna bez interwencji chirurgicznej, a operacja jest konieczna u wszystkich pacjentów. Wczesna diagnostyka i leczenie chirurgiczne zapewniają przeżywalność około 97%. Czas zabiegu zależy od obecności obstrukcji: noworodki z obstrukcyjną formą wymagają natychmiastowej operacji, natomiast dzieci z formą nieobstrukcyjną mogą być operowane planowo w ciągu dni lub tygodni. Przedoperacyjna stabilizacja obejmuje tlenoterapię, leki inotropowe, terapię prostaglandynami, ECMO oraz ewentualną balonową septostomię przedsionkową. Diagnostyka przedoperacyjna opiera się na echokardiogramie i EKG, a profilaktyka przeciwbakteryjna może być wskazana u wybranych pacjentów.
arytmia, ASD, balonowa septostomia przedsionkowa, bypass sercowo-płucny, dobutamina, echokardiogram, ECMO, infekcyjne zapalenie wsierdzia, izoproterenol, krążenie pozaustrojowe, lek inotropowy, lek wazodylatacyjny, milrinon, nadciśnienie płucne, niewydolność serca, PFO, przełom nadciśnienia płucnego, sternotomia, TAPVR, TAPVR typ nadsercowy, TAPVR typ podsercowy, TAPVR typ sercowy, tlenoterapia, wentylacja mechaniczna, wrodzona wada serca, zwężenie żył płucnych - Leksykon chorób i schorzeń
Całkowite anomalousne powrotne żyły płucne – Epidemiologia
Całkowite anomalousne powrotne żyły płucne (TAPVR) to rzadka wrodzona wada serca, charakteryzująca się nieprawidłowym połączeniem wszystkich czterech żył płucnych z prawym przedsionkiem lub układem żylnym, co prowadzi do mieszania krwi utlenowanej z odtlenowaną i manifestuje się sinicą. Częstość występowania TAPVR wynosi około 1 na 7.500-7.809 żywych urodzeń w USA, stanowiąc 0,7-1,5% wszystkich wrodzonych wad serca, z przewagą mężczyzn (4:1) w podtypie podprzeponowym. Wyróżnia się cztery typy anatomiczne: nadosierdziowy (47%), osierdziowy (26-30%), podosierdziowy (28-29%) oraz mieszany (6-7%). Diagnostyka prenatalna jest ograniczona (2-10% wykrywalności), a rozpoznanie najczęściej następuje po urodzeniu na podstawie objawów klinicznych i badań obrazowych, takich jak echokardiografia i tomografia komputerowa. Bez leczenia chirurgicznego śmiertelność w pierwszym roku życia wynosi 75-85%, a mediana przeżycia to około 2 miesiące.
angiografia, arytmia, całkowite anomalousne powrotne żyły płucne, cewnikowanie serca, echokardiografia, echokardiografia płodu, ECMO, hepatomegalia, heterotaksja, kardiologia dziecięca, lewy przedsionek, mutacja genetyczna, mutacja missense, mutageneza, nadciśnienie płucne, niewydolność serca, prawy przedsionek, przełom nadciśnienia płucnego, rzut serca, sinica, technika bezszwowa, tlenek azotu, tomografia komputerowa, układ wrotny, wrodzona wada serca, zaburzenie rytmu serca, zapalenie wsierdzia, zatoka wieńcowa, żyła płucna - Leksykon chorób i schorzeń
Całkowite anomalousne powrotne żyły płucne – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Całkowite anomalousne powrotne żyły płucne (TAPVR) to rzadka, krytyczna wada wrodzona serca, stanowiąca 1-2% wszystkich wrodzonych wad serca u dzieci. Charakteryzuje się nieprawidłowym połączeniem wszystkich czterech żył płucnych z prawym przedsionkiem lub żyłami systemowymi, co prowadzi do mieszania krwi utlenowanej z odtlenowaną i skutkuje niedotlenieniem. Wyróżnia się cztery typy TAPVR: nadsercowy, sercowy, podsercowy i mieszany, z różnym miejscem przyłączenia żył płucnych. Obecność obstrukcji odpływu żylnego z płuc determinuje ciężkość objawów i pilność interwencji chirurgicznej. Diagnostyka opiera się głównie na echokardiografii, RTG klatki piersiowej, EKG, tomografii komputerowej z angiografią oraz cewnikowaniu serca. W okresie prenatalnym rozpoznanie jest trudne, dlatego większość przypadków diagnozuje się po urodzeniu na podstawie objawów takich jak sinica, tachypnoe, niewydolność serca i hepatomegalia.
antybiotyk, cewnikowanie serca, diuretyk, duszność, echokardiografia, ECMO, elektrokardiografia, hepatomegalia, hipoplazja lewej komory, infekcyjne zapalenie wsierdzia, krążenie pozaustrojowe, lek inotropowy, lewy przedsionek, nadciśnienie płucne, niedotlenienie organizmu, niewydolność serca, niski rzut serca, prawy przedsionek, prostaglandyna E1, przegroda międzyprzedsionkowa, przełom nadciśnienia płucnego, rtg klatki piersiowej, sinica, tachypnoe, tomografia komputerowa, typ mieszany TAPVR, typ nadsercowy TAPVR, typ podsercowy TAPVR, typ sercowy TAPVR, ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej, wrodzona wada serca, zaburzenia rytmu serca, zwężenie żył płucnych