przegroda międzyprzedsionkowa
Przegroda międzyprzedsionkowa (łac. septum interatriale) to struktura anatomiczna serca, stanowiąca ścianę dzielącą prawy i lewy przedsionek. Jest to cienka, lecz istotna funkcjonalnie warstwa tkanki, która zapobiega mieszaniu się krwi natlenowanej z krwią ubogą w tlen.
W okresie życia płodowego przegroda międzyprzedsionkowa posiada naturalny otwór (otwór owalny, foramen ovale), który umożliwia przepływ krwi z prawego do lewego przedsionka, omijając nieaktywne jeszcze płuca. Po urodzeniu otwór ten ulega fizjologicznemu zamknięciu w ciągu pierwszych miesięcy życia, tworząc strukturę zwaną dołem owalnym (fossa ovalis).
Wady przegrody międzyprzedsionkowej, takie jak ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (ASD – Atrial Septal Defect), należą do najczęstszych wrodzonych wad serca. Wyróżnia się kilka typów ASD: typu otworu wtórnego (najczęstszy), typu otworu pierwotnego, typu zatoki żylnej oraz typu zatoki wieńcowej. Diagnostyka obejmuje badanie echokardiograficzne, a leczenie – w zależności od wielkości ubytku – może obejmować zamknięcie przezskórne lub operacyjne.
Przetrwały otwór owalny (PFO – Patent Foramen Ovale) to wariant anatomiczny, występujący u około 25% populacji, w którym dochodzi do niepełnego zamknięcia otworu owalnego. W większości przypadków PFO pozostaje bezobjawowy, jednak może być związany z występowaniem udarów kryptogennych i migreny z aurą.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Defekt przegrody międzyprzedsionkowej – Etiologia i przyczyny
Defekt przegrody międzyprzedsionkowej (ASD) to jedna z najczęstszych wrodzonych wad serca, występująca z częstością 1-2 na 1000 żywych urodzeń i stanowiąca 10-15% wszystkich wrodzonych wad serca. ASD powstaje w wyniku nieprawidłowego zamknięcia otworów w przegrodzie międzyprzedsionkowej w okresie do 8 tygodnia życia płodowego. Wyróżnia się kilka typów ASD, z których najczęstszy to ostium secundum (około 2/3 przypadków). Etiologia ASD jest wieloczynnikowa, obejmująca mutacje genów takich jak GATA4, NKX2-5, TBX5 oraz mutacje związane z zespołami genetycznymi (np. zespół Downa, Holta-Orama, Noonana). Czynniki środowiskowe w ciąży, takie jak zakażenie różyczką, cukrzyca, alkohol, tytoń, narkotyki, leki oraz ekspozycja na promieniowanie, również zwiększają ryzyko rozwoju ASD. Występuje wyraźna przewaga kobiet nad mężczyznami (stosunek 1:2), szczególnie w ASD typu ostium secundum.
arytmia przedsionkowa, blok przedsionkowo-komorowy, defekt przegrody międzyprzedsionkowej, dziedziczenie autosomalne dominujące, migotanie przedsionków, nadciśnienie płucne, nagła śmierć sercowa, niewydolność serca, odstęp PR, opór naczyniowy płuc, ostium primum, ostium secundum, płodowy zespół alkoholowy, przeciążenie objętościowe, przegroda międzyprzedsionkowa, przerost prawej komory, przetrwały otwór owalny, przewodzenie przedsionkowo-komorowe, samoistne zamknięcie, sinus venosus, stenoza zastawki płucnej, tachykardia nadkomorowa, tetralogia Fallota, toczeń rumieniowaty układowy, troponina sercowa, trzepotanie przedsionków, ubytek przegrody międzykomorowej, udar mózgu, wrodzona wada serca, zastawka mitralna, zatoka wieńcowa, zator paradoksalny, zespół Downa, zespół Eisenmengera, zespół Ellisa-van Crevelda, zespół Holta-Orama, zespół Noonana, zespół Williamsa - Leksykon chorób i schorzeń
Defekt przegrody międzyprzedsionkowej – Zapobieganie i profilaktyka
Defekt przegrody międzyprzedsionkowej (ASD) jest wrodzoną wadą serca charakteryzującą się obecnością otworu w przegrodzie międzyprzedsionkowej, prowadzącym do mieszania się krwi utlenowanej i odtlenowanej oraz przeciążenia prawej komory i nadciśnienia płucnego. Wczesne wykrycie i leczenie są kluczowe: małe ubytki <3 mm często zamykają się samoistnie, ubytki 3-8 mm mogą się zamknąć do 3. roku życia, natomiast średnie i duże ubytki z objawami przeciążenia wymagają zamknięcia chirurgicznego zwykle między 2. a 6. rokiem życia. Profilaktyka antybiotykowa jest wskazana przez pierwsze 6 miesięcy po zamknięciu ubytku oraz u pacjentów z historią infekcyjnego zapalenia wsierdzia (IE) lub pozostałym przeciekiem przy łacie lub urządzeniu protetycznym. Po tym okresie ryzyko IE jest niskie, a dalsza profilaktyka zależy od indywidualnej oceny.
badanie echokardiograficzne, cukrzyca, defekt przegrody międzyprzedsionkowej, doradca genetyczny, higiena jamy ustnej, infekcyjne zapalenie wsierdzia, kardiolog dziecięcy, łata chirurgiczna, nadciśnienie płucne, niedomykalność zastawki mitralnej, opieka prenatalna, poradnictwo genetyczne, profilaktyka antybiotykowa, przeciążenie objętościowe prawej komory, przeciek międzyprzedsionkowy, przegroda międzyprzedsionkowa, różyczka, toczeń, urządzenie protetyczne, wrodzona wada serca, zmiana hemodynamiczna - Leksykon chorób i schorzeń
Częściowo nieprawidłowe spływanie żył płucnych – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Częściowo nieprawidłowe spływanie żył płucnych (PAPVC) to wrodzona wada serca, w której jedna lub więcej żył płucnych uchodzi nieprawidłowo do prawego przedsionka lub żył systemowych, zamiast do lewego przedsionka. Wada ta może występować izolowanie lub współistnieć z innymi anomaliami serca. Lokalizacja anomalii jest kluczowa dla rokowania: około 90% przypadków dotyczy prawostronnego PAPVC, 7% lewostronnego, a 2% obustronnego. Izolowany PAPVC, choć dawniej uważany za łagodny, może prowadzić do poważnych powikłań, takich jak nadciśnienie płucne i poszerzenie prawej komory. Nawet pojedyncze lub podwójne nieprawidłowe połączenia żył płucnych mogą skutkować istotnymi zaburzeniami hemodynamicznymi, co wymaga regularnej kontroli echokardiograficznej oraz zaawansowanych badań obrazowych (MRI, CT) w celu monitorowania funkcji serca i ciśnienia w tętnicy płucnej.
anomalia wrodzona, badanie echokardiograficzne, ciśnienie w tętnicy płucnej, częściowo nieprawidłowe spływanie żył płucnych, implantacja stymulatora serca, korekcja chirurgiczna, lewy przedsionek, MRI serca, nadciśnienie płucne, niedrożność żył płucnych, niewydolność prawokomorowa, poszerzenie prawej komory, prawy przedsionek, przegroda międzyprzedsionkowa, przepływ płucny, przerost prawej komory, tomografia komputerowa, wrodzona wada serca, zaburzenia rytmu serca, zespół Scimitar, zwężenie żył płucnych - Leksykon chorób i schorzeń
Przetrwały otwór owalny – Diagnostyka i diagnoza
Przetrwały otwór owalny (PFO) występuje u 25-30% populacji i jest najczęściej bezobjawowym znaleziskiem przypadkowym. Diagnostyka PFO jest kluczowa u pacjentów z udarem kryptogennym, zwłaszcza poniżej 55-60 roku życia, migreną z aurą oraz innymi schorzeniami potencjalnie powiązanymi z PFO. Podstawowe metody diagnostyczne obejmują przezklatkowe (TTE) i przezprzełykowe (TEE) badania echokardiograficzne z kontrastem, gdzie TTE ma czułość 50-74%, a TEE, mimo statusu „złotego standardu”, może dawać fałszywie ujemne wyniki w ponad 10% przypadków. Alternatywnie stosuje się przezczaszkowe badanie dopplerowskie (TCD) z kontrastem, cechujące się wysoką czułością (94%) i nieinwazyjnością, choć bez możliwości lokalizacji przecieku. Nowoczesne metody, takie jak tomografia komputerowa serca (CCT) z czułością około 70% i swoistością 97%, oraz rezonans magnetyczny serca (CMR), stanowią uzupełnienie diagnostyki. Ocena ilościowa przecieku (mały: 3-9 pęcherzyków, umiarkowany: 10-30, duży: >30) ma znaczenie prognostyczne i jest możliwa przy użyciu TTE, TEE lub TCD.
choroba dekompresyjna, echokardiografia wewnątrzsercowa, leczenie przeciwpłytkowe, lek przeciwpłytkowy, manewr Valsalvy, migotanie przedsionków, migrena z aurą, przeciek prawo-lewy, przegroda międzyprzedsionkowa, przemijający napad niedokrwienny, przetrwały otwór owalny, przezczaszkowe badanie dopplerowskie, przezklatkowe badanie echokardiograficzne, przezprzełykowe badanie echokardiograficzne, przezskórne zamknięcie PFO, rezonans magnetyczny serca, sieć Chiariego, skala RoPE, tętniak przegrody międzyprzedsionkowej, tomografia komputerowa serca, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, udar kryptogenny, zaburzenie krzepnięcia, zastawka Eustachiusza - Leksykon chorób i schorzeń
Przetrwały otwór owalny – Etiologia i przyczyny
Przetrwały otwór owalny (PFO) jest anatomiczną pozostałością połączenia między przedsionkami serca z okresu płodowego, utrzymującą się u około 25-34% populacji dorosłych. Jego patogeneza pozostaje nie do końca wyjaśniona, choć istnieją dowody na udział czynników genetycznych oraz współistnienie z innymi anomaliami serca, takimi jak tętniak przegrody międzyprzedsionkowej (ASA). PFO umożliwia paradoksalną zatorowość poprzez bezpośredni przeciek krwi z prawego do lewego przedsionka, co może prowadzić do udarów niedokrwiennych, zwłaszcza u młodszych pacjentów z udarami kryptogennymi. Ryzyko powikłań wzrasta wraz z wielkością otworu, obecnością ASA oraz czynnikami zwiększającymi ciśnienie w prawym przedsionku, takimi jak kaszel czy wysiłek fizyczny. Skala RoPE jest użytecznym narzędziem do oceny prawdopodobieństwa etiologicznego udziału PFO w udarze.
anemia sierpowata, anomalia Ebsteina, choroba dekompresyjna, choroba wysokościowa, hipoksemia, krążenie żylne, migotanie przedsionków, migrena z aurą, nadciśnienie płucne, obturacyjny bezdech senny, przegroda międzyprzedsionkowa, przetrwały otwór owalny, septum primum, septum secundum, sieć Chiariego, skala RoPE, skrzeplina, tętniak przegrody międzyprzedsionkowej, udar kryptogenny, udar niedokrwienny, wrodzona wada serca, zastawka Eustachiusza, zastawka trójdzielna, zawał mięśnia sercowego, zespół platypnea-orthodeoxia, zespół przewlekłego zmęczenia - Leksykon chorób i schorzeń
Całkowite anomalousne powrotne żyły płucne – Diagnostyka i diagnoza
Całkowity anomalousny powrót żył płucnych (TAPVR) to rzadka wrodzona wada serca, charakteryzująca się nieprawidłowym połączeniem wszystkich czterech żył płucnych z prawym przedsionkiem lub naczyniami żylnymi do niego dopływającymi, co prowadzi do mieszania się krwi utlenowanej z krwią żylno-systemową i skutkuje hipoksemią. Występuje z częstością około 1:15 000 żywych urodzeń i stanowi 0,7-1,5% wad serca u noworodków. Diagnostyka prenatalna opiera się na ultrasonografii, gdzie najczęstszymi markerami są brak widocznego wejścia żył płucnych do lewego przedsionka (42,9%) oraz nieprawidłowy wygląd grzebienia Coumadina (38,1%). Echokardiografia płodowa jest badaniem potwierdzającym, jednak wykrywalność TAPVR prenatalnie jest ograniczona, zwłaszcza w izolowanych postaciach. Po urodzeniu objawy kliniczne obejmują sinicę, tachypnoe, słabe tętno i szmer sercowy, a diagnostyka opiera się na echokardiografii, RTG klatki piersiowej, EKG oraz pulsoksymetrii (saturacja 80-85%). Cewnikowanie serca i tomografia komputerowa z kontrastem (TK) lub rezonans magnetyczny (MRI) służą do dokładnej oceny anatomii i planowania leczenia.
angiografia TK, całkowity anomalny powrót żył płucnych, cewnikowanie serca, diagnostyka prenatalna, echokardiografia płodowa, echokardiogram, kardioangiografia, kardiolog dziecięcy, lewy przedsionek, nadciśnienie płucne, niewydolność oddechowa, niewydolność prawej komory serca, prawy przedsionek, przegroda międzyprzedsionkowa, pulsoksymetria, rezonans magnetyczny serca, saturacja, sinica, szmer sercowy, typ mieszany TAPVR, typ nadsercowy TAPVR, typ podsercowy TAPVR, typ sercowy TAPVR, wrodzona wada serca, zatoka wieńcowa, zespół zaburzeń oddychania, zwężenie żył płucnych, żyła główna dolna, żyła płucna, żyła wrotna - Leksykon chorób i schorzeń
Przetrwały otwór owalny – Objawy
Przetrwały otwór owalny (PFO) to anatomiczna komunikacja między prawym a lewym przedsionkiem serca, występująca u około 25% populacji, będąca pozostałością po krążeniu płodowym. U większości pacjentów PFO pozostaje bezobjawowe i nie wymaga leczenia, jednak może stanowić istotny czynnik ryzyka udaru mózgu, zwłaszcza u osób poniżej 55 roku życia z udarem kryptogennym. Mechanizm powstawania udaru wiąże się z paradoksalnym zatorowością, gdzie skrzepliny żylne przechodzą przez otwór do krążenia tętniczego. Ponadto, PFO jest powiązane z migrenami z aurą (częstość około 66% wśród osób z PFO), hipoksemią w przebiegu zespołu platypnea-orthodeoxia oraz zwiększonym ryzykiem choroby dekompresyjnej u nurków (ryzyko 2,5-krotnie wyższe). Diagnostyka opiera się głównie na echokardiografii przezprzełykowej z testem kontrastowym („bubble test”).
choroba dekompresyjna, duszność, echokardiografia przezklatkowa, echokardiografia przezprzełykowa, hipoksemia, krążenie płodowe, leczenie przeciwzakrzepowe, migotanie przedsionków, migrena z aurą, nadciśnienie płucne, przegroda międzyprzedsionkowa, przejściowy atak niedokrwienny, przetrwały otwór owalny, saturacja krwi, sinica, udar kryptogenny, wada serca, zaburzenia rytmu serca, zaburzenia widzenia, zator paradoksalny, zawroty głowy, zespół platypnea-orthodeoxia, żylna choroba zakrzepowo-zatorowa - Leksykon chorób i schorzeń
Migotanie przedsionków typu trzepotanie – Patofizjologia i mechanizm
Migotanie przedsionków typu trzepotanie (atrial flutter) to tachyarytmia przedsionkowa charakteryzująca się szybkim, regularnym rytmem przedsionków o częstości 240-400/min, zwykle z blokiem przewodzenia przedsionkowo-komorowego. Mechanizm arytmii opiera się na makroreentry wokół anatomicznych barier, głównie pierścienia zastawki trójdzielnej i cieśni trójdzielno-żylnej (CTI), która stanowi obszar wolnego przewodzenia. Typowe trzepotanie przedsionków (75-80% przypadków) obejmuje prawy przedsionek z aktywacją przeciwną do ruchu wskazówek zegara, natomiast nietypowe formy mogą obejmować różne obwody w prawym lub lewym przedsionku, często związane z bliznami po zabiegach kardiochirurgicznych lub ablacji. Kluczową rolę w patogenezie odgrywają bariery anatomiczne (pierścień zastawki trójdzielnej, ujścia żył głównych, grzbiet Eustachiusza) oraz bariery funkcjonalne, takie jak crista terminalis, które modulują przewodzenie impulsów i umożliwiają powstanie stabilnego obwodu reentry.
ablacja przezskórna, blok przedsionkowo-komorowy, cieśń trójdzielno-żylna, grzebień graniczny, kardiowersja, migotanie komór, niewydolność serca, pierścień zastawki trójdzielnej, przegroda międzyprzedsionkowa, tachyarytmia przedsionkowa, trzepotanie przedsionków, udar mózgu, węzeł przedsionkowo-komorowy, zatoka wieńcowa - Leksykon chorób i schorzeń
Zespół hipoplastycznego lewego serca – Zapobieganie i profilaktyka
Zespół hipoplastycznego lewego serca (HLHS) to ciężka wrodzona wada serca charakteryzująca się niedorozwojem lewej strony serca, co prowadzi do zaburzeń przepływu krwi. Etiologia jest wieloczynnikowa, obejmująca czynniki genetyczne i środowiskowe. Kluczowe jest wczesne rozpoznanie prenatalne za pomocą echokardiografii płodu, które pozwala na optymalizację postępowania, w tym poradnictwo genetyczne, koordynację multidyscyplinarną oraz planowanie leczenia etapowego. Zalecenia profilaktyczne obejmują m.in. suplementację kwasu foliowego w dawce co najmniej 400 mcg, unikanie alkoholu, tytoniu i narkotyków, kontrolę chorób współistniejących (np. cukrzycy) oraz szczepienia przeciwko różyczce. Interwencje prenatalne, takie jak płodowa walwuloplastyka aortalna (FAV) i septostomia przedsionkowa (FAS), mogą zmniejszyć nasilenie HLHS i poprawić rokowanie, choć wymagają dalszych badań.
cukrzyca, echokardiografia, echokardiografia płodu, fizjologia pojedynczej komory, kardiochirurgia, kardiologia dziecięca, komórki macierzyste, kwas foliowy, lewa komora, masa mięśniowa, niewydolność serca, otwór owalny, poradnictwo genetyczne, przegroda międzyprzedsionkowa, różyczka, septostomia przedsionkowa, strategia chirurgiczna, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, układ sercowo-naczyniowy, USG płodu, witaminy prenatalne, wrodzona wada serca, zespół hipoplastycznego lewego serca, zwężenie zastawki aortalnej - Leksykon chorób i schorzeń
Wada kanału przedsionkowo-komorowego – Leczenie
Wada kanału przedsionkowo-komorowego (AVC) wymaga pilnej interwencji chirurgicznej, szczególnie w przypadku całkowitej postaci, gdzie operację wykonuje się zwykle w pierwszych 3-6 miesiącach życia, aby zapobiec nieodwracalnym zmianom w naczyniach płucnych. W przypadku częściowej wady operację można odroczyć do 1-2 roku życia, o ile dziecko nie wykazuje objawów. Zabieg polega na zamknięciu ubytków w przegrodach serca oraz rekonstrukcji zastawek przedsionkowo-komorowych, z zastosowaniem materiałów takich jak osierdzie lub Gore-Tex. W ciężkich przypadkach stosuje się tymczasowy banding tętnicy płucnej w celu zmniejszenia przepływu krwi do płuc. Leczenie farmakologiczne obejmuje diuretyki (np. Lasix), inhibitory ACE (np. Captopril, Enalapril) oraz digoksynę, które poprawiają funkcję serca i płuc, jednak nie zastępują leczenia chirurgicznego.
arytmia, banding tętnicy płucnej, blok przedsionkowo-komorowy, całkowita wada kanału przedsionkowo-komorowego, częściowa wada kanału przedsionkowo-komorowego, digoksyna, diuretyk, echokardiografia 3D, Gore-Tex, infekcyjne zapalenie wsierdzia, inhibitor konwertazy angiotensyny, kanał przedsionkowo-komorowy, kurczliwość serca, nadciśnienie płucne, niedomykalność zastawki, niewydolność serca, osierdzie, profilaktyka antybiotykowa, przeciek, przegroda międzyprzedsionkowa, przegroda serca, wada wrodzona serca, zaburzenia rytmu serca, zastawka mitralna, zastawka przedsionkowo-komorowa, zastawka trójdzielna, zespół Downa, zwężenie podzastawkowe aorty, zwężenie zastawki - Leksykon chorób i schorzeń
Całkowite anomalousne powrotne żyły płucne – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Całkowite anomalousne powrotne żyły płucne (TAPVR) to rzadka, krytyczna wada wrodzona serca, stanowiąca 1-2% wszystkich wrodzonych wad serca u dzieci. Charakteryzuje się nieprawidłowym połączeniem wszystkich czterech żył płucnych z prawym przedsionkiem lub żyłami systemowymi, co prowadzi do mieszania krwi utlenowanej z odtlenowaną i skutkuje niedotlenieniem. Wyróżnia się cztery typy TAPVR: nadsercowy, sercowy, podsercowy i mieszany, z różnym miejscem przyłączenia żył płucnych. Obecność obstrukcji odpływu żylnego z płuc determinuje ciężkość objawów i pilność interwencji chirurgicznej. Diagnostyka opiera się głównie na echokardiografii, RTG klatki piersiowej, EKG, tomografii komputerowej z angiografią oraz cewnikowaniu serca. W okresie prenatalnym rozpoznanie jest trudne, dlatego większość przypadków diagnozuje się po urodzeniu na podstawie objawów takich jak sinica, tachypnoe, niewydolność serca i hepatomegalia.
antybiotyk, cewnikowanie serca, diuretyk, duszność, echokardiografia, ECMO, elektrokardiografia, hepatomegalia, hipoplazja lewej komory, infekcyjne zapalenie wsierdzia, krążenie pozaustrojowe, lek inotropowy, lewy przedsionek, nadciśnienie płucne, niedotlenienie organizmu, niewydolność serca, niski rzut serca, prawy przedsionek, prostaglandyna E1, przegroda międzyprzedsionkowa, przełom nadciśnienia płucnego, rtg klatki piersiowej, sinica, tachypnoe, tomografia komputerowa, typ mieszany TAPVR, typ nadsercowy TAPVR, typ podsercowy TAPVR, typ sercowy TAPVR, ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej, wrodzona wada serca, zaburzenia rytmu serca, zwężenie żył płucnych - Leksykon chorób i schorzeń
Atrezja płucna z zachowaną przegrodą międzykomorową – Etiologia i przyczyny
Atrezja płucna z zachowaną przegrodą międzykomorową (PA/IVS) to rzadka wrodzona wada serca (<1% wszystkich wad), charakteryzująca się całkowitą niedrożnością zastawki płucnej przy zachowanej ciągłości przegrody międzykomorowej. Wada ta występuje z częstością 1 na 22 000 do 4,2 na 100 000 żywych urodzeń, bez predylekcji płciowej. Morfologicznie wyróżnia się dwie formy atrezji zastawki: błoniastą (75%) i mięśniową (25%). Towarzyszy jej często hipoplazja lub przerost prawej komory oraz dysplazja zastawki trójdzielnej. Przepływ krwi do płuc odbywa się przez otwór owalny i drożny przewód tętniczy (PDA). Patogeneza pozostaje nie do końca poznana, obejmując pierwotne uszkodzenie zastawki płucnej, zaburzenia przepływu przez zastawkę trójdzielną oraz anomalie naczyń wieńcowych. Badania genetyczne wskazują na silny komponent dziedziczny, z ryzykiem wystąpienia wady u krewnych pierwszego stopnia wynoszącym 48,6%. Wśród powiązanych zespołów genetycznych wymienia się m.in. zespół DiGeorge'a i delecję 22q11.
atrezja płucna z zachowaną przegrodą międzykomorowa, atrezja zastawki płucnej, delecja 22q11, drożny przewód tętniczy, dysplazja włóknisto-mięśniowa, heterotaksja, hipertrofia, hipoplazja, naczynia oboczne aortalno-płucne, niedokrwienie mięśnia sercowego, niedrożność zastawki płucnej, otwór owalny, połączenia wieńcowo-komorowe, przegroda międzykomorowa, przegroda międzyprzedsionkowa, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, wrodzona wada serca, zastawka trójdzielna, zespół Brugadów, zespół DiGeorge’a, zespół przetoczenia między bliźniętami, zespół velocardiofacial, zwężenie zastawki aortalnej - Leksykon chorób i schorzeń
Wrodzone anomalie zastawki mitralnej – Objawy
Wrodzone anomalie zastawki mitralnej obejmują różnorodne wady serca obecne od urodzenia, takie jak stenoza, regurgitacja, zastawka mitralna z dwoma ujściami, typ spadochronowy czy wypadanie płatka. Objawy kliniczne są zróżnicowane i zależą od typu oraz nasilenia wady, a także obecności innych wad serca. U niemowląt i małych dzieci mogą wystąpić duszność podczas karmienia, sinica, tachykardia, obrzęki oraz nawracające infekcje układu oddechowego. U starszych dzieci i dorosłych objawy mogą obejmować duszność wysiłkową, ból w klatce piersiowej, arytmie, omdlenia oraz obrzęki. Diagnostyka opiera się na badaniu echokardiograficznym, EKG, RTG klatki piersiowej oraz w wybranych przypadkach cewnikowaniu serca. W badaniu fizykalnym zwężenie zastawki mitralnej charakteryzuje się unoszeniem prawej komory i zwiększonym komponentem płucnym II tonu serca, a na RTG widoczne jest powiększenie lewego przedsionka.
arytmia przedsionkowa, badanie echokardiograficzne, duszność, dwupłatkowa zastawka aortalna, elektrokardiogram, hipoplazja, incydent zatorowy, infekcja układu oddechowego, koarktacja aorty, krwioplucie, migotanie przedsionków, naczynie płucne, nadciśnienie płucne, niedomykalność zastawki mitralnej, niewydolność serca, obciążenie następcze, obciążenie wstępne, obrzęk płuc, pojemność minutowa serca, przegroda międzykomorowa, przegroda międzyprzedsionkowa, przetrwały przewód tętniczy, rozszczepienie płatka mitralnego, sinica, tachykardia, trzepotanie przedsionków, udar mózgu, wada wrodzona serca, wrodzona anomalia zastawki mitralnej, wypadanie płatka zastawki mitralnej, zwężenie zastawki mitralnej - Leksykon substancji czynnych
Fingolimod – Wpływ na płodność, ciążę i laktację
Fingolimod, stosowany w terapii stwardnienia rozsianego, wykazuje istotny wpływ na płodność, przebieg ciąży oraz laktację, co wymaga szczególnej ostrożności u kobiet w wieku rozrodczym. Przed rozpoczęciem leczenia konieczne jest uzyskanie negatywnego wyniku testu ciążowego, przekazanie pacjentce informacji o ryzyku teratogennym oraz wdrożenie skutecznej antykoncepcji, która powinna być stosowana przez cały okres terapii oraz przez 2 miesiące po jej zakończeniu (okres eliminacji leku). Fingolimod jest bezwzględnie przeciwwskazany w ciąży ze względu na dwukrotnie zwiększone ryzyko poważnych wad wrodzonych, takich jak wrodzone choroby serca (np. ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej i międzykomorowej, tetralogia Fallota) oraz anomalie rozwojowe nerek i układu mięśniowo-szkieletowego. W przypadku planowania ciąży leczenie należy przerwać co najmniej 2 miesiące przed poczęciem, z uwzględnieniem ryzyka nawrotu choroby po odstawieniu leku.
anomalie nerek, antykoncepcja, badanie ultrasonograficzne, działanie teratogenne, eliminacja leku, embriogeneza, fingolimod, laktacja, naczynia krwionośne, perinatologia, pień tętniczy, przegroda międzykomorowa, przegroda międzyprzedsionkowa, stwardnienie rozsiane, test ciążowy, tetralogia Fallota, układ mięśniowo-szkieletowy, wada przegrody komorowej, wady wrodzone płodu, wrodzona choroba serca - Leksykon leków
Wpływ na płodność, ciążę i laktację – INZOLFI 0,25 mg
Fingolimod (INZOLFI, 0,25 mg) jest przeciwwskazany u kobiet w wieku rozrodczym bez skutecznej antykoncepcji, w trakcie ciąży oraz u kobiet karmiących piersią ze względu na wysokie ryzyko teratogenności i toksycznego wpływu na płód. Przed rozpoczęciem terapii konieczne jest uzyskanie negatywnego wyniku testu ciążowego oraz szczegółowe poinformowanie pacjentki o ryzyku, a także wdrożenie skutecznej antykoncepcji podczas leczenia i przez 2 miesiące po jego zakończeniu, co wynika z długiego okresu eliminacji leku (około 2 miesiące). Dane kliniczne wskazują na dwukrotnie zwiększone ryzyko poważnych wad wrodzonych, takich jak wrodzone choroby serca (np. ubytki w przegrodzie międzyprzedsionkowej i międzykomorowej, tetralogia Fallota), anomalie nerek oraz układu mięśniowo-szkieletowego. W przypadku zajścia w ciążę podczas terapii, lek należy natychmiast odstawić, a pacjentkę skierować do specjalisty perinatologii i poddać badaniom ultrasonograficznym oceniającym rozwój płodu.
anomalia rozwojowa nerek, anomalia rozwojowa układu mięśniowo-szkieletowego, antykoncepcja, badanie ultrasonograficzne, działanie teratogenne, eliminacja fingolimodu, embriogeneza, fingolimod, perinatologia, przegroda międzykomorowa, przegroda międzyprzedsionkowa, przetrwały pień tętniczy, receptor sfingozyno-1-fosforanu, stwardnienie rozsiane, test ciążowy, tetralogia Fallota, wada przegrody komorowej, wada wrodzona, wiek rozrodczy, wrodzona choroba serca - Leksykon chorób i schorzeń
Transpozycja wielkich naczyń – Leczenie
Transpozycja wielkich naczyń (TGA) to krytyczna wada wrodzona serca, wymagająca natychmiastowej interwencji. W przypadku całkowitej transpozycji (D-TGA) standardem jest operacja przełożenia tętnic (arterial switch operation, ASO), wykonywana zwykle w pierwszych 4 tygodniach życia, aby uniknąć niewydolności lewej komory. Przedoperacyjnie stosuje się dożylne podawanie Prostaglandyny E1 (alprostadil) w celu utrzymania drożności przewodu tętniczego, wentylację wspomagającą oraz leki wspomagające funkcję serca i płuc. W sytuacjach krytycznego niedotlenienia wykonuje się septostomię balonową przedsionka (BAS) w celu poprawy mieszania krwi. Alternatywne procedury chirurgiczne, takie jak operacja przełożenia przedsionków (Mustard/Senning) czy procedura Rastelliego, są stosowane w wybranych przypadkach, zwłaszcza przy współistniejących wadach, takich jak ubytek przegrody międzykomorowej (VSD) i zwężenie tętnicy płucnej.
ablacja serca, cewnikowanie serca, D-TGA, implantacja rozrusznika serca, infekcyjne zapalenie wsierdzia, kardiolog interwencyjny, kardiolog wad wrodzonych, kardiologia dziecięca, kardiomiopatia, kardiowerter-defibrylator, L-TGA, niedomykalność zastawki trójdzielnej, niewydolność serca, operacja arterial switch, operacja atrial switch, operacja przełożenia tętnic, procedura Rastelliego, prostaglandyna E1, przegroda międzyprzedsionkowa, przeszczep serca, przewód tętniczy, transpozycja wielkich naczyń, ubytek przegrody międzykomorowej - Leksykon chorób i schorzeń
Przetrwały otwór owalny – Leczenie
Przetrwały otwór owalny (PFO) to ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej obecny u 25-30% populacji, który może być przyczyną udaru kryptogennego poprzez zatorowość paradoksalną. Wskazania do interwencji obejmują udar mózgu u osób ≤60 lat, hipoksemię z przeciekiem prawo-lewym, nawracające incydenty zatorowe mimo leczenia farmakologicznego oraz PFO z tętniakiem przegrody lub dużym przeciekiem. Podstawową terapią jest farmakoterapia: leki przeciwpłytkowe (np. ASA 81-325 mg/dobę) u pacjentów po udarze niedokrwiennym lub TIA oraz leki przeciwkrzepliwe (np. warfaryna z docelowym INR 2-3, NOAC) u chorych z towarzyszącą żylną chorobą zakrzepowo-zatorową. Przezskórne zamknięcie PFO okluderem (np. Amplatzer Talisman, Gore Cardioform) jest preferowaną metodą interwencyjną, wykazującą skuteczność techniczną bliską 100% i całkowite zamknięcie ubytku u 93-96% pacjentów po roku. Najczęstszym powikłaniem jest przejściowe migotanie przedsionków (3,4%).
apiksaban, choroba dekompresyjna, dabigatran, echokardiografia przezklatkowa, echokardiografia przezprzełykowa, hipoksemia, klopidogrel, kwas acetylosalicylowy, leczenie farmakologiczne, lek przeciwkrzepliwy, lek przeciwpłytkowy, migotanie przedsionków, migrena z aurą, okluder, pracownia hemodynamiki, przegroda międzyprzedsionkowa, przemijający atak niedokrwienny, przetrwały otwór owalny, przezskórne zamknięcie PFO, rywaroksaban, skala RoPE, tętniak przegrody międzyprzedsionkowej, udar kryptogenny, udar niedokrwienny mózgu, warfaryna, zakrzepica żył głębokich, zatorowość paradoksalna, zatorowość płucna, żylna choroba zakrzepowo-zatorowa - Leksykon chorób i schorzeń
Częściowo nieprawidłowe spływanie żył płucnych – Etiologia i przyczyny
Częściowo nieprawidłowe spływanie żył płucnych (PAPVR) to wrodzona wada serca, w której jedna lub więcej żył płucnych odprowadza utlenowaną krew do prawego przedsionka lub naczyń systemowych zamiast do lewego przedsionka. Patogeneza związana jest z nieprawidłowym rozwojem wspólnej żyły płucnej, jej atrezją oraz utrzymaniem połączeń między układem płucnym a systemowym, co prowadzi do przecieku lewo-prawego na poziomie przedsionków. W około 80-90% przypadków PAPVR współistnieje z ubytkiem w przegrodzie międzyprzedsionkowej, najczęściej typu sinus venosus. Wada ta powoduje recyrkulację utlenowanej krwi przez krążenie płucne, zwiększając przepływ płucny (stosunek Qp:Qs około 1,3-1,6 przy pojedynczym przecieku) i prowadząc do przeciążenia objętościowego prawej komory oraz rozwoju nadciśnienia płucnego tętniczego (PAH). W przypadku braku korekcji może dojść do niewydolności prawej komory i zespołu Eisenmengera.
atrezja, choroba dwubiegunowa, cukrzyca, częściowo nieprawidłowe spływanie żył płucnych, heterotaksja, lewy przedsionek, nadciśnienie płucne tętnicze, niewydolność prawej komory serca, opór naczyniowy płuc, prawy przedsionek, przeciek lewo-prawy, przegroda międzyprzedsionkowa, tętnica płucna, ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej, wrodzona wada serca, zespół Eisenmengera, zespół Scimitar, zespół Turnera, żyła główna górna - Leksykon leków
Wpływ na płodność, ciążę i laktację – Efigalo 0,5 mg
Fingolimod (Efigalo 0,5 mg) jest przeciwwskazany u kobiet w wieku rozrodczym, które nie stosują skutecznej antykoncepcji, ze względu na wysokie ryzyko teratogenności. Przed rozpoczęciem terapii konieczne jest wykonanie testu ciążowego z wynikiem negatywnym oraz edukacja pacjentki o konieczności stosowania antykoncepcji przez cały okres leczenia i przez 2 miesiące po jego zakończeniu, co wynika z farmakokinetyki leku. W przypadku planowania ciąży, leczenie należy przerwać co najmniej 2 miesiące przed poczęciem, aby umożliwić całkowitą eliminację fingolimodu. Dane kliniczne wskazują na dwukrotnie zwiększone ryzyko ciężkich wad wrodzonych (w populacji ogólnej ryzyko wynosi 2-3%), w tym wrodzonych wad serca (np. ubytki w przegrodzie międzyprzedsionkowej i międzykomorowej, tetralogia Fallota), anomalii nerek oraz nieprawidłowości układu mięśniowo-szkieletowego. Mechanizm teratogenności wiąże się z działaniem na receptor S1P, kluczowy w embriogenezie naczyń.
anomalie nerek, antykoncepcja, badanie ultrasonograficzne, działania niepożądane, farmakokinetyka leku, fingolimod, karmienie piersią, opieka prenatalna, perinatologia, przegroda międzykomorowa, przegroda międzyprzedsionkowa, przetrwały pień tętniczy, receptor fosforanu sfingozyny, stwardnienie rozsiane, test ciążowy, tetralogia Fallota, toksyczność fingolimodu, ubytek przegrody, układ mięśniowo-szkieletowy, wada przegrody komorowej, wady serca, wady wrodzone