niedrożność zastawki płucnej
Niedrożność zastawki płucnej to poważna wada serca, w której dochodzi do całkowitego lub częściowego zablokowania drogi odpływu z prawej komory serca do tętnicy płucnej. Stan ten prowadzi do upośledzenia przepływu krwi do płuc, co skutkuje niedotlenieniem organizmu.
Wyróżnia się dwa główne typy niedrożności zastawki płucnej: anatomiczną (związaną z nieprawidłową budową zastawki) oraz czynnościową (spowodowaną zaburzeniami funkcji prawidłowo zbudowanej zastawki). Niedrożność może występować jako izolowana wada lub jako składowa złożonych wad wrodzonych serca, takich jak tetralogia Fallota.
Objawy kliniczne zależą od stopnia niedrożności i obecności wad towarzyszących. U pacjentów mogą występować: sinica, duszność wysiłkowa, zmęczenie, omdlenia oraz zaburzenia wzrostu i rozwoju u dzieci. W badaniu osłuchowym charakterystyczny jest szmer skurczowy nad zastawką płucną oraz drugie tony serca o zmienionej akustyce.
Diagnostyka obejmuje badanie echokardiograficzne (kluczowe w ocenie morfologii zastawki i gradientu ciśnień), EKG (często wykazujące przerost prawej komory), RTG klatki piersiowej oraz w wybranych przypadkach cewnikowanie serca. W najcięższych przypadkach konieczna jest interwencja chirurgiczna lub zabieg przezskórnej walwuloplastyki balonowej.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Atrezja płucna z ubytkiem przegrody międzykomorowej – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Atrezja płucna z ubytkiem przegrody międzykomorowej (PA-VSD) to złożona wada wrodzona serca, charakteryzująca się całkowitą niedrożnością zastawki płucnej oraz obecnością ubytku międzykomorowego, co umożliwia rozwój prawej komory mimo braku prawidłowego przepływu krwi do płuc. W diagnostyce kluczowe jest wczesne wykrycie prenatalne lub poporodowe za pomocą echokardiografii, co pozwala na natychmiastowe wdrożenie terapii podtrzymującej, w tym tlenoterapii, monitorowania saturacji oraz podawania prostaglandyny E1 w celu utrzymania drożności przewodu tętniczego. Leczenie chirurgiczne jest wieloetapowe i obejmuje m.in. zespolenie Blalock-Taussiga oraz późniejsze zamknięcie VSD i wszczepienie konduitu między prawą komorą a tętnicą płucną. W przypadku obecności dużych kolaterali aortalno-płucnych (MAPCAs) stosuje się procedury unifokalizacji, mające na celu rekonstrukcję tętnic płucnych i optymalizację perfuzji płucnej.
atrezja płucna z ubytkiem przegrody międzykomorowej, badanie prenatalne, CICU, digoksyna, kolaterale aortalno-płucne, kwas acetylosalicylowy, kwasica, leczenie przeciwzakrzepowe, niedrożność zastawki płucnej, niewydolność serca, prostaglandyna E1, przewód tętniczy, rezonans magnetyczny serca, saturacja tlenu, sinica, tlenoterapia, ubytek przegrody międzykomorowej, zaburzenia równowagi płynów, zapalenie wsierdzia, zastawka płucna, zastoinowa niewydolność serca, zespolenie systemowo-płucne - Leksykon chorób i schorzeń
Atrezja płucna z ubytkiem przegrody międzykomorowej – Zapobieganie i profilaktyka
Atrezja płucna z ubytkiem przegrody międzykomorowej (PA/VSD) to złożona wada wrodzona serca, charakteryzująca się niedrożnością zastawki płucnej oraz obecnością ubytku międzykomorowego, co uniemożliwia prawidłowy przepływ krwi z prawej komory do płuc. W konsekwencji rozwijają się tętnice kolateralne aortalno-płucne (MAPCAs). Profilaktyka obejmuje szczepienie przeciwko różyczce, konsultacje genetyczne oraz specjalistyczną opiekę kardiologiczną przed ciążą. W trakcie ciąży kluczowe jest unikanie palenia tytoniu, alkoholu, kontrola glikemii u kobiet z cukrzycą oraz utrzymanie prawidłowej masy ciała. Wczesna diagnostyka prenatalna, zwłaszcza echokardiografia płodu, umożliwia planowanie porodu w ośrodku referencyjnym, co poprawia rokowanie noworodka.
atrezja płucna z ubytkiem przegrody międzykomorowej, badanie ultrasonograficzne płodu, bakteriemia, dysfagia, echokardiografia płodu, infekcja różyczką, infekcyjne zapalenie wsierdzia, kardiochirurg, kardiolog dziecięcy, konsultacja genetyczna, kontrola cukrzycy, krążenie oboczne, MAPCA, neonatolog, niedrożność zastawki płucnej, niekontrolowana cukrzyca, opieka kardiologiczna, PA/VSD, połączenie prawej komory z tętnicą płucną, poziom glukozy, przepływ płucny, szczepienie przeciwko różyczce, ubytek przegrody międzykomorowej, wrodzona wada serca, zespolenie systemowo-płucne - Leksykon chorób i schorzeń
Atrezja płucna z zachowaną przegrodą międzykomorową – Etiologia i przyczyny
Atrezja płucna z zachowaną przegrodą międzykomorową (PA/IVS) to rzadka wrodzona wada serca (<1% wszystkich wad), charakteryzująca się całkowitą niedrożnością zastawki płucnej przy zachowanej ciągłości przegrody międzykomorowej. Wada ta występuje z częstością 1 na 22 000 do 4,2 na 100 000 żywych urodzeń, bez predylekcji płciowej. Morfologicznie wyróżnia się dwie formy atrezji zastawki: błoniastą (75%) i mięśniową (25%). Towarzyszy jej często hipoplazja lub przerost prawej komory oraz dysplazja zastawki trójdzielnej. Przepływ krwi do płuc odbywa się przez otwór owalny i drożny przewód tętniczy (PDA). Patogeneza pozostaje nie do końca poznana, obejmując pierwotne uszkodzenie zastawki płucnej, zaburzenia przepływu przez zastawkę trójdzielną oraz anomalie naczyń wieńcowych. Badania genetyczne wskazują na silny komponent dziedziczny, z ryzykiem wystąpienia wady u krewnych pierwszego stopnia wynoszącym 48,6%. Wśród powiązanych zespołów genetycznych wymienia się m.in. zespół DiGeorge'a i delecję 22q11.
atrezja płucna z zachowaną przegrodą międzykomorowa, atrezja zastawki płucnej, delecja 22q11, drożny przewód tętniczy, dysplazja włóknisto-mięśniowa, heterotaksja, hipertrofia, hipoplazja, naczynia oboczne aortalno-płucne, niedokrwienie mięśnia sercowego, niedrożność zastawki płucnej, otwór owalny, połączenia wieńcowo-komorowe, przegroda międzykomorowa, przegroda międzyprzedsionkowa, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, wrodzona wada serca, zastawka trójdzielna, zespół Brugadów, zespół DiGeorge’a, zespół przetoczenia między bliźniętami, zespół velocardiofacial, zwężenie zastawki aortalnej