połączenia wieńcowo-komorowe
Połączenia wieńcowo-komorowe (fistulae coronario-ventriculares) to rzadkie anomalie naczyniowe, stanowiące nieprawidłowe połączenia między tętnicami wieńcowymi a jamami serca, najczęściej z prawą komorą. Są to wrodzone lub nabyte patologie, które prowadzą do powstawania przecieku naczyniowego, skutkującego zmianą hemodynamiki krążenia wieńcowego.
Z punktu widzenia patofizjologii, połączenia wieńcowo-komorowe powodują tzw. zjawisko podkradania wieńcowego, gdzie krew zamiast przepływać przez łożysko naczyń wieńcowych, przedostaje się bezpośrednio do jamy serca. Może to prowadzić do niedokrwienia mięśnia sercowego, szczególnie w warunkach zwiększonego zapotrzebowania na tlen, np. podczas wysiłku fizycznego.
Diagnostyka połączeń wieńcowo-komorowych opiera się głównie na badaniach obrazowych, z których złotym standardem pozostaje koronarografia. Coraz większe znaczenie mają również nieinwazyjne metody diagnostyczne, takie jak angio-TK tętnic wieńcowych oraz rezonans magnetyczny serca. U pacjentów z objawami klinicznymi wskazane jest leczenie interwencyjne – przezskórne zamknięcie przetoki lub, w przypadkach skomplikowanych, zabieg kardiochirurgiczny.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Atrezja płucna z zachowaną przegrodą międzykomorową – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Atrezja płucna z zachowaną przegrodą międzykomorową (PAIVS) to rzadka wada serca o częstości około 45/100 000 żywych urodzeń, charakteryzująca się hipoplazją prawego serca i znaczną heterogennością morfologiczną. Przeżycie jednoroczne i pięcioletnie wynosi odpowiednio 70,8% i 63,8%, a w nowszych kohortach wskaźnik przeżycia według zamiaru leczenia osiąga 83,0% przy medianie obserwacji 22,5 miesiąca. Niezależne czynniki ryzyka zgonu to niska masa urodzeniowa (p = 0,024), jednoczęściowa morfologia prawej komory (p = 0,001) oraz obecność poszerzonej prawej komory (p < 0,001). Kluczowym prognostycznie aspektem jest możliwość osiągnięcia krążenia dwukomorowego (BV), co ma istotne znaczenie w poradnictwie prenatalnym i planowaniu leczenia chirurgicznego po urodzeniu.
atrezja płucna z zachowaną przegrodą międzykomorowa, drożność przewodu tętniczego, echokardiografia, heterogenność morfologiczna, interwencja płodowa, krążenie dwukomorowe, krążenie jednokomorowe, krytyczne zwężenie zastawki płucnej, krzywa ROC, model proporcjonalnego hazardu Coxa, niedomykalność trójdzielna, połączenia wieńcowo-komorowe, poradnictwo prenatalne, sinica, stratyfikacja ryzyka, wrodzona wada serca, zastawka trójdzielna - Leksykon chorób i schorzeń
Atrezja płucna z zachowaną przegrodą międzykomorową – Etiologia i przyczyny
Atrezja płucna z zachowaną przegrodą międzykomorową (PA/IVS) to rzadka wrodzona wada serca (<1% wszystkich wad), charakteryzująca się całkowitą niedrożnością zastawki płucnej przy zachowanej ciągłości przegrody międzykomorowej. Wada ta występuje z częstością 1 na 22 000 do 4,2 na 100 000 żywych urodzeń, bez predylekcji płciowej. Morfologicznie wyróżnia się dwie formy atrezji zastawki: błoniastą (75%) i mięśniową (25%). Towarzyszy jej często hipoplazja lub przerost prawej komory oraz dysplazja zastawki trójdzielnej. Przepływ krwi do płuc odbywa się przez otwór owalny i drożny przewód tętniczy (PDA). Patogeneza pozostaje nie do końca poznana, obejmując pierwotne uszkodzenie zastawki płucnej, zaburzenia przepływu przez zastawkę trójdzielną oraz anomalie naczyń wieńcowych. Badania genetyczne wskazują na silny komponent dziedziczny, z ryzykiem wystąpienia wady u krewnych pierwszego stopnia wynoszącym 48,6%. Wśród powiązanych zespołów genetycznych wymienia się m.in. zespół DiGeorge'a i delecję 22q11.
atrezja płucna z zachowaną przegrodą międzykomorowa, atrezja zastawki płucnej, delecja 22q11, drożny przewód tętniczy, dysplazja włóknisto-mięśniowa, heterotaksja, hipertrofia, hipoplazja, naczynia oboczne aortalno-płucne, niedokrwienie mięśnia sercowego, niedrożność zastawki płucnej, otwór owalny, połączenia wieńcowo-komorowe, przegroda międzykomorowa, przegroda międzyprzedsionkowa, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, wrodzona wada serca, zastawka trójdzielna, zespół Brugadów, zespół DiGeorge’a, zespół przetoczenia między bliźniętami, zespół velocardiofacial, zwężenie zastawki aortalnej