krążenie dwukomorowe
Krążenie dwukomorowe to termin określający sytuację, gdy serce funkcjonalnie posiada tylko dwie komory zamiast prawidłowych czterech jam (dwa przedsionki i dwie komory). Najczęściej występuje jako wrodzona wada serca, gdzie jedna z komór jest niedorozwinięta lub nieobecna, jak w przypadku zespołu hipoplazji lewego serca (HLHS) lub atrezji zastawki trójdzielnej.
W fizjologii krążenia dwukomorowego krew natleniona i odtleniona mieszają się, co prowadzi do niedotlenienia tkanek i narządów. Stan ten wymaga interwencji chirurgicznej, najczęściej w postaci wieloetapowej operacji Fontana, której celem jest separacja krążenia systemowego od płucnego mimo braku drugiej komory serca.
Pacjenci z krążeniem dwukomorowym wymagają długoterminowej, specjalistycznej opieki kardiologicznej. Nawet po udanych zabiegach paliatywnych mogą doświadczać powikłań, takich jak niewydolność serca, zaburzenia rytmu, zakrzepica, enteropatia z utratą białka czy plastyczne zapalenie oskrzeli. Postępy w kardiochirurgii dziecięcej znacząco poprawiły rokowanie, jednak jest to stan wymagający dożywotniej kontroli medycznej.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Atrezja płucna z zachowaną przegrodą międzykomorową – Leczenie
Atrezja płucna z zachowaną przegrodą międzykomorową (PA/IVS) to rzadka wada wrodzona (<1% wrodzonych wad serca), charakteryzująca się całkowitym zamknięciem zastawki płucnej i brakiem komunikacji międzykomorowej. Przeżycie noworodków zależy od utrzymania drożności przewodu tętniczego Botalla, co wymaga podania prostaglandyny E1 (PGE1) w ciągłym wlewie dożylnym. W zależności od anatomii serca, zwłaszcza wielkości i funkcji prawej komory oraz zastawki trójdzielnej (ocenianej m.in. za pomocą z-score), stosuje się leczenie prowadzące do krążenia dwukomorowego, "1,5-komorowego" lub jednokomorowego. Interwencje przeznaczyniowe, takie jak perforacja zastawki płucnej metodą częstotliwości radiowej i balonowa walwuloplastyka, oraz zespolenia systemowo-płucne (np. modyfikowane zespolenie Blalocka-Taussiga) stanowią kluczowe elementy terapii. W ciężkich przypadkach rozważa się przeszczep serca, zwłaszcza przy niekorzystnej anatomii tętnic wieńcowych.
atrezja płucna z zachowaną przegrodą międzykomorowa, atrezja zastawki płucnej, balonowa septostomia przedsionkowa, hipoplazja prawej komory, krążenie dwukomorowe, krążenie jednokomorowe, operacja Fontana, operacja Glenna, procedura Rashkinda, prostaglandyna E1, przezskórna perforacja zastawki, stentowanie przewodu tętniczego, wada wrodzona serca, walwuloplastyka balonowa, zabieg hybrydowy, zespolenie żylno-płucne - Leksykon chorób i schorzeń
Choroba serca wrodzona – Leczenie
Leczenie wrodzonych wad serca (WCS) jest zindywidualizowane i zależy od typu oraz ciężkości defektu, a także wieku pacjenta. Łagodne wady, takie jak małe ubytki w przegrodzie międzyprzedsionkowej (ASD) lub międzykomorowej (VSD), mogą wymagać jedynie regularnej obserwacji kardiologicznej z echokardiografią co kilka lat. Farmakoterapia obejmuje stosowanie leków antyarytmicznych, przeciwzakrzepowych, beta-blokerów, diuretyków, inhibitorów ACE, glikozydów nasercowych i antybiotyków profilaktycznych. W leczeniu interwencyjnym stosuje się przezskórne zamykanie ASD (około 8% przypadków), PDA (około 98%), balonową walwuloplastykę, przezskórną wymianę zastawek oraz ablację cewnikową. Zabiegi te charakteryzują się krótszym czasem rekonwalescencji i mniejszą inwazyjnością w porównaniu do operacji na otwartym sercu.
ablacja cewnikowa, balonowa walwuloplastyka, beta-bloker, bloker receptora angiotensyny, bradykardia, cewnikowanie serca, diuretyk, echokardiografia, glikozyd nasercowy, hipoksemia, infekcyjne zapalenie wsierdzia, inhibitor konwertazy angiotensyny, kardiolog wrodzonych wad serca, kardiologia interwencyjna, koarktacja aorty, krążenie dwukomorowe, lek antyarytmiczny, lek przeciwpłytkowy, lek przeciwzakrzepowy, nadciśnienie płucne, niedomykalność zastawki, operacja paliatywna, procedura Fontana, przetrwały przewód tętniczy, przezskórna wymiana zastawki aortalnej, przezskórna wymiana zastawki płucnej, rehabilitacja kardiologiczna, rozrusznik serca, stenoza zastawki, ubytek międzykomorowy, ubytek przegrody międzykomorowej, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, urządzenie wspomagające pracę komór, wrodzona choroba serca, wszczepialny kardiowerter-defibrylator, zaburzenie przewodzenia, zespół hipoplazji lewego serca - Leksykon chorób i schorzeń
Choroba zastawki płucnej – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Choroba zastawki płucnej obejmuje stenozy, niedomykalności oraz atrezję, zróżnicowane pod względem rokowania zależnego od typu, nasilenia, wieku diagnozy i leczenia. Stenoza zastawki płucnej (PS) wiąże się z niemal pięciokrotnie wyższym ryzykiem śmiertelności, szczególnie u pacjentów diagnozowanych w pierwszym roku życia (HR 10,99). Po operacyjnej korekcji PS skumulowane przeżycie wynosi 94% po 20 latach i 91% po 40 latach, z niską częstością arytmii, choć u 25% pacjentów konieczne są ponowne interwencje. Ciężka niedomykalność zastawki płucnej (PR) pogarsza rokowanie w obecności dysfunkcji prawej komory, poszerzenia tętnicy płucnej i nadciśnienia płucnego (PH), które jest silnym predyktorem śmiertelności (HR 2,22; 95% CI 1,41-3,47; p=0,001). Wrodzona niedomykalność zwykle ma łagodny przebieg, natomiast atrezja płucna bez leczenia jest śmiertelna, choć po operacji większość dzieci dożywa wieku dorosłego z 1-rocznym przeżyciem 70-75% i 5-letnim 63-67%.
atrezja zastawki płucnej, choroba wieńcowa, choroba zakrzepowo-zatorowa, choroba zastawki płucnej, dysfunkcja prawej komory, dysfunkcja skurczowa, frakcja wyrzutowa lewej komory, infekcyjne zapalenie wsierdzia, kardiolog dziecięcy, krążenie dwukomorowe, nadciśnienie płucne, nagła śmierć sercowa, niedomykalność zastawki płucnej, niedomykalność zastawki trójdzielnej, niewydolność prawostronna serca, niewydolność zastawki, poszerzenie balonowe, przeciążenie objętościowe, przekrwienie wątroby, przerost prawej komory, stenoza zastawki płucnej, tetralogia Fallota, walwuloplastyka, wymiana zastawki mitralnej, wymiana zastawki płucnej - Leksykon chorób i schorzeń
Atrezja płucna z zachowaną przegrodą międzykomorową – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Atrezja płucna z zachowaną przegrodą międzykomorową (PAIVS) to rzadka wada serca o częstości około 45/100 000 żywych urodzeń, charakteryzująca się hipoplazją prawego serca i znaczną heterogennością morfologiczną. Przeżycie jednoroczne i pięcioletnie wynosi odpowiednio 70,8% i 63,8%, a w nowszych kohortach wskaźnik przeżycia według zamiaru leczenia osiąga 83,0% przy medianie obserwacji 22,5 miesiąca. Niezależne czynniki ryzyka zgonu to niska masa urodzeniowa (p = 0,024), jednoczęściowa morfologia prawej komory (p = 0,001) oraz obecność poszerzonej prawej komory (p < 0,001). Kluczowym prognostycznie aspektem jest możliwość osiągnięcia krążenia dwukomorowego (BV), co ma istotne znaczenie w poradnictwie prenatalnym i planowaniu leczenia chirurgicznego po urodzeniu.
atrezja płucna z zachowaną przegrodą międzykomorowa, drożność przewodu tętniczego, echokardiografia, heterogenność morfologiczna, interwencja płodowa, krążenie dwukomorowe, krążenie jednokomorowe, krytyczne zwężenie zastawki płucnej, krzywa ROC, model proporcjonalnego hazardu Coxa, niedomykalność trójdzielna, połączenia wieńcowo-komorowe, poradnictwo prenatalne, sinica, stratyfikacja ryzyka, wrodzona wada serca, zastawka trójdzielna - Leksykon chorób i schorzeń
Zwężenie zastawki płucnej – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Zwężenie zastawki płucnej (PS) jest wrodzoną wadą serca, która mimo wcześniejszego postrzegania jako schorzenie o niskim ryzyku, wykazuje istotnie podwyższone ryzyko śmiertelności – prawie pięciokrotnie wyższe niż w populacji kontrolnej, ze wskaźnikiem ryzyka (HR) 10,99 u pacjentów diagnozowanych w pierwszym roku życia. Długoterminowe przeżycie po chirurgicznej korekcji wynosi 94% po 20 latach i 91% po 40 latach, a po wyłączeniu śmiertelności okołooperacyjnej (30 dni) – 94% po 40 latach. Kluczowymi czynnikami prognostycznymi są wiek w momencie diagnozy i leczenia, obecność sinicy przed zabiegiem oraz stosunek zastawki trójdzielnej do mitralnej (TV/MV) w diagnostyce prenatalnej, który jest najlepszym parametrem echokardiograficznym do przewidywania krążenia dwukomorowego.
arytmia, balonowa walwuloplastyka, czynnik prognostyczny, dysfunkcja lewej komory, kardiolog, klasa czynnościowa, krążenie dwukomorowe, leczenie chirurgiczne, niewydolność serca, operacja na otwartym sercu, powikłania sercowo-naczyniowe, profilaktyka powikłań, reinterwencja, sinica, śmiertelność okołooperacyjna, udar, wada wrodzona serca, wady wrodzone serca, wskaźnik ryzyka, zatorowość, zwężenie zastawki płucnej