Zwężenie zastawki płucnej
Rokowania, prognozy i postęp choroby
Zwężenie zastawki płucnej (PS) jest wrodzoną wadą serca, która mimo wcześniejszego postrzegania jako schorzenie o niskim ryzyku, wykazuje istotnie podwyższone ryzyko śmiertelności – prawie pięciokrotnie wyższe niż w populacji kontrolnej, ze wskaźnikiem ryzyka (HR) 10,99 u pacjentów diagnozowanych w pierwszym roku życia. Długoterminowe przeżycie po chirurgicznej korekcji wynosi 94% po 20 latach i 91% po 40 latach, a po wyłączeniu śmiertelności okołooperacyjnej (30 dni) – 94% po 40 latach. Kluczowymi czynnikami prognostycznymi są wiek w momencie diagnozy i leczenia, obecność sinicy przed zabiegiem oraz stosunek zastawki trójdzielnej do mitralnej (TV/MV) w diagnostyce prenatalnej, który jest najlepszym parametrem echokardiograficznym do przewidywania krążenia dwukomorowego.
Prognoza w zwężeniu zastawki płucnej
Zwężenie zastawki płucnej (ang. Pulmonary Valve Stenosis, PS) przez długi czas było uważane za wadę wrodzoną serca o niskim ryzyku i dobrym rokowaniu. Jednak najnowsze badania wskazują, że prognoza długoterminowa może być mniej korzystna niż początkowo zakładano, a choroba wymaga regularnej i uważnej obserwacji specjalistycznej.12
Przeżywalność długoterminowa
W ogólnokrajowym badaniu kohortowym wykazano, że ryzyko śmiertelności u pacjentów ze zwężeniem zastawki płucnej jest prawie pięciokrotnie wyższe w porównaniu z dopasowaną grupą kontrolną. Najwyższe ryzyko zaobserwowano u pacjentów, u których zwężenie zastawki płucnej zdiagnozowano w pierwszym roku życia, gdzie wskaźnik ryzyka (HR) wynosił 10,99.12
Z drugiej strony, w badaniu długoterminowych wyników po chirurgicznej korekcji zwężenia zastawki płucnej (do 40 lat obserwacji) wykazano, że skumulowane przeżycie wynosiło 94% po 20 latach i 91% po 40 latach. Wyłączając śmiertelność okołooperacyjną (30 dni), przeżycie wynosiło 94% po 40 latach.3
Czynniki prognostyczne
Zidentyfikowano kilka istotnych czynników wpływających na rokowanie pacjentów ze zwężeniem zastawki płucnej:
- Wiek w momencie diagnozy – pacjenci z wczesną diagnozą PS (0-1 roku życia) stanowią grupę najwyższego ryzyka12
- Wiek w momencie leczenia – starszy wiek w momencie naprawy jest niezależnym predyktorem powikłań sercowo-naczyniowych4
- Obecność sinicy przed zabiegiem naprawczym – stanowi istotny niezależny predyktor złożonego punktu końcowego powikłań sercowo-naczyniowych (śmierć sercowo-naczyniowa, niewydolność serca, arytmia, udar i zatorowość)4
- Stosunek zastawki trójdzielnej do mitralnej (TV/MV) – w diagnostyce prenatalnej okazał się najlepszym pojedynczym parametrem echokardiograficznym do przewidywania wyniku krążenia dwukomorowego (BV)5
Wyniki leczenia
Rezultaty leczenia zwężenia zastawki płucnej zależą od zastosowanej metody terapeutycznej oraz indywidualnych cech pacjenta:
Balonowa walwuloplastyka
Wyniki balonowej walwuloplastyki w przypadku zwężenia zastawki płucnej są zasadniczo bardzo dobre. Procedura ta zmniejsza stopień zwężenia zastawki płucnej z ciężkiego do łagodnego u większości pacjentów. Należy jednak pamiętać, że zabieg ten nie może sprawić, by nieprawidłowa zastawka stała się „normalna”.6
U dzieci i nastolatków z „typowym” zwężeniem zastawki płucnej, pojedyncza procedura balonowej walwuloplastyki jest zwykle jedyną potrzebną terapią. Rzadko zdarza się, że starsze dziecko będzie miało ponownie znaczące zwężenie zastawki płucnej po udanej procedurze balonowej walwuloplastyki.6
Noworodki i małe niemowlęta z ciężkim zwężeniem zastawkowym płucnym mają doskonałą odpowiedź na balonową walwuloplastykę. Wyniki mogą być mniej zadowalające (tj. może pozostać znaczące zwężenie zastawki), jeśli zastawka jest niedorozwinięta. Nawrót znaczącego zwężenia zastawki płucnej występuje u 5-10% dzieci w ciągu 10 lat od leczenia. Czasami pacjenci ci mogą wymagać drugiej balonowej walwuloplastyki lub operacji na otwartym sercu, jeśli zastawka jest mała.6
Leczenie chirurgiczne
Ponieważ balonowa walwuloplastyka jest jedynym leczeniem koniecznym dla większości pacjentów, operacja na otwartym sercu jest wykonywana tylko u pacjentów z bardziej złożonymi formami zwężenia zastawki płucnej. Pacjenci z bardzo grubymi płatkami zastawki lub niedorozwiniętą zastawką płucną również mają dobre długoterminowe wyniki po operacji na otwartym sercu. Jeśli nie ma towarzyszącej choroby serca, oczekuje się, że dzieci te będą prowadzić normalne, aktywne życie.7
Powikłania długoterminowe
Mimo ogólnie dobrego rokowania, u pacjentów ze zwężeniem zastawki płucnej mogą pojawić się różne powikłania w trakcie długoterminowej obserwacji:
- Konieczność reinterwencji – po medianie obserwacji wynoszącej 27 lat, choć średni wskaźnik przeżycia i klasa czynnościowa były dobre, 38,6% pacjentów wymagało reinterwencji4
- Powikłania sercowo-naczyniowe – wystąpiły u 12% pacjentów w długoterminowej obserwacji4
- Dysfunkcja lewej komory – 40 lat po operacji u kilku pacjentów zaobserwowano dysfunkcję lewej komory (LV)3
- Arytmie – choć występują z niską częstością w długoterminowej obserwacji3
Znaczenie regularnej obserwacji
Wszystkie dzieci ze zwężeniem zastawki płucnej wymagają regularnych wizyt kontrolnych. Długoterminowa obserwacja i ocena przez kardiologa są ważne, aby zapewnić najwyższą jakość wyniku dla pacjentów ze zwężeniem zastawki płucnej.7
Szczególną uwagę należy zwrócić na długoterminową obserwację w grupie pacjentów z wczesną diagnozą (pierwszy rok życia), gdyż stanowią oni najbardziej narażoną grupę. Regularna obserwacja w specjalistycznych ośrodkach zajmujących się wadami wrodzonymi serca może być kluczowa dla profilaktyki powikłań.12
Wnioski
Zwężenie zastawki płucnej, choć często uważane za wadę wrodzoną serca o niskim ryzyku, wiąże się z istotnie wyższym ryzykiem śmiertelności w porównaniu z populacją ogólną. Dzięki nowoczesnym metodom leczenia, zwłaszcza balonowej walwuloplastyce, większość pacjentów może prowadzić normalne, aktywne życie.47
Dobre wyniki długoterminowe można osiągnąć po leczeniu zwężenia zastawki płucnej, jednak mogą pojawić się powikłania i konieczność ponownej interwencji. Starszy wiek i obecność sinicy w momencie leczenia zwężenia zastawki płucnej okazały się predyktorami powikłań sercowo-naczyniowych i identyfikują populację, która może wymagać ściślejszej kontroli.4
Kluczem do poprawy rokowania jest wczesna diagnoza, odpowiednie leczenie i regularna, długoterminowa obserwacja specjalistyczna, szczególnie w przypadku pacjentów z najwyższego ryzyka.27
Kolejne rozdziały
Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.
Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.
Materiały źródłowe
- #1 Determinants of long-term outcome of repaired pulmonary valve stenosis – Revista Española de CardiologÃa (English Edition)https://www.revespcardiol.org/en-determinants-long-term-outcome-repaired-pulmonary-articulo-S1885585719300751
Although pulmonary valve stenosis (PVS) is considered a low risk congenital heart disease, there have been reports of complications and the need for reintervention throughout follow-up. […] Good long-term outcome can be expected after PVS repair, but complications and the need for reintervention may appear. Older age and the presence of cyanosis at PVS repair emerged as predictors of cardiovascular complications and identified a population that may merit stricter control. […] After a median follow-up of 27 years, although the average survival rate and functional class were good, 38.6% of patients required reintervention and 12% had cardiovascular complications. […] The main finding of our study was that older age at repair and, more importantly, cyanosis prior to repair were independent predictors of the composite endpoint of cardiovascular complications (cardiovascular death, heart failure, arrhythmia, stroke, and embolism).
- #1 Long-term survival in patients with isolated pulmonary valve stenosis: a not so benign disease?https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC8442097/
During a median follow-up of 13.5 years (IQR 6.523.5), 88 patients with PS and 192 controls died; 500 patients with PS (12%) underwent at least one transcatheter or surgical valve intervention. The overall mortality rate was significantly higher in patients with PS compared with matched controls (HR 4.67, 95% CI 3.61 to 5.99, p=0.001). Patients with an early diagnosis of PS (01year) had the highest risk of mortality (HR 10.99, 95%CI 7.84 to 15.45). […] In this nationwide, register-based cohort study, we found that the risk of mortality in patients with PS is almost five times higher compared with matched controls. Patients with an early diagnosis of PS appears to be the most vulnerable group and the regular follow-up in tertiary congenital heart units may be the key to prevention. […] We found that the mortality risk for patients with PS was five times higher than in matched controls for both operated and unoperated patients. The highest risk was observed in patients with a diagnosis of PS in the first year of life appearing at an HR of 10.99.
- #2 Long-term survival in patients with isolated pulmonary valve stenosis: a not so benign disease?https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC8442097/
In this national cohort study, we found that patients with PS had markedly higher mortality risk than matched controls and diagnosis of PS can not be considered a benign disease. Patients with diagnosis of PS in early life appears as a high-risk group and should be paid close attention in long-term follow-up. […] The main finding of our study is that the mortality in patients with PS was almost five times higher than in matched controls without congenital heart disease, with over 90% deaths occurring in patients with PS who not have undergone any intervention. Furthermore, there was no change in risk of mortality over birth decades between men and women with PS. Diagnosis of PS within the first year of life appeared to be a specific high-risk group. […] These findings suggest a close attention should be paid to long-term follow-up in this vulnerable group of patients.
- #3 The unnatural history of pulmonary stenosis up to 40 years after surgical repair – PubMedhttps://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27515953/
Objective: To provide prospective information on long-term outcome after surgical correction of valvular pulmonary stenosis (PS). […] Survival information was available in 100% of the original 53 patients. Cumulative survival was 94% at 20 years and 91% at 40 years. Excluding perioperative mortality (30 days), survival was 94% at 40 years. […] Survival up to 40 years after successful PS repair is nearly normal. Subjective health status is good and there is a low incidence of arrhythmias. Reinterventions, however, are necessary in one-quarter and 40 years postoperatively several patients show LV dysfunction.
- #4 Determinants of long-term outcome of repaired pulmonary valve stenosis – Revista Española de CardiologÃa (English Edition)https://www.revespcardiol.org/en-determinants-long-term-outcome-repaired-pulmonary-articulo-S1885585719300751
Although pulmonary valve stenosis (PVS) is considered a low risk congenital heart disease, there have been reports of complications and the need for reintervention throughout follow-up. […] Good long-term outcome can be expected after PVS repair, but complications and the need for reintervention may appear. Older age and the presence of cyanosis at PVS repair emerged as predictors of cardiovascular complications and identified a population that may merit stricter control. […] After a median follow-up of 27 years, although the average survival rate and functional class were good, 38.6% of patients required reintervention and 12% had cardiovascular complications. […] The main finding of our study was that older age at repair and, more importantly, cyanosis prior to repair were independent predictors of the composite endpoint of cardiovascular complications (cardiovascular death, heart failure, arrhythmia, stroke, and embolism).
- #5https://link.springer.com/article/10.1007/s00404-020-05929-0
Outcomes have improved over time, but are still guarded with reported one- and 5-year survival rates of 70-75% and 63-67%, depending on the type of postnatal circulation. […] The best single parameter for BV outcome was tricuspid/mitral valve (TV/MV) ratio (AUC 0.93) in intervals 2 and 3 (AUC 0.92). […] TV/MV ratio as simple parameter has high predictive value. […] Intention-to-treat survival rate (median follow-up 22.5 months) was 44/53 (83.0%) which fits to reported one-, 5- and 10-year survival rates ranging from 63 to 97%. […] In our cohort, the best single, echocardiographic parameter to predict BV outcome was TV/MV ratio 24 weeks. […] Non-BV outcome was correctly predicted in all our cases if more than one criteria were fulfilled. […] The only patient with prenatal pulmonary valvuloplasty in our cohort had TV/MV ratio of 0.53 and had BV outcome.
- #6 Pulmonary (Valve) Stenosis | Symptoms, Diagnosis & Treatmenthttps://www.cincinnatichildrens.org/health/p/pvs
Results of balloon dilation valvuloplasty for pulmonary stenosis have been excellent. Balloon dilation cannot make an abnormal valve „normal.” The procedure decreases the degree of pulmonary valve obstruction from severe to mild in most patients. […] For children and teens with „typical” pulmonary valve stenosis, a single balloon dilation procedure is usually the only therapy needed. It is rare that an older child will have significant pulmonary valve obstruction again after a successful balloon dilation procedure. […] Newborns and young infants with severe pulmonary valvar obstruction have an excellent response to balloon dilation. Outcomes can be less robust (that is, significant valve stenosis can remain) if the valve is underdeveloped in size. Recurrence of significant pulmonary stenosis does occur in 5-10% of children within 10 years of treatment. Occasionally, these patients may need a second balloon dilation, or an open-heart surgical procedure if the valve is small.
- #7 Pulmonary (Valve) Stenosis | Symptoms, Diagnosis & Treatmenthttps://www.cincinnatichildrens.org/health/p/pvs
Because balloon dilation is the only treatment necessary for most patients, open-heart surgery is only done in patients with more complex forms of pulmonary valve obstruction. Patients with very thick valve leaflets or underdeveloped pulmonary valve sizes also have great long-term outcomes after open-heart surgical repair. If there is no associated heart disease, these children are expected to lead normal, active lives. […] All children with pulmonary valve stenosis need to be seen at regular intervals. Long-term follow-up with evaluation by a cardiologist is important to help give the highest quality outcome for patients with pulmonary valve stenosis.