Choroba zastawki płucnej – Rokowania, prognozy i postęp choroby

Choroba zastawki płucnej
Rokowania, prognozy i postęp choroby

Choroba zastawki płucnej obejmuje stenozy, niedomykalności oraz atrezję, zróżnicowane pod względem rokowania zależnego od typu, nasilenia, wieku diagnozy i leczenia. Stenoza zastawki płucnej (PS) wiąże się z niemal pięciokrotnie wyższym ryzykiem śmiertelności, szczególnie u pacjentów diagnozowanych w pierwszym roku życia (HR 10,99). Po operacyjnej korekcji PS skumulowane przeżycie wynosi 94% po 20 latach i 91% po 40 latach, z niską częstością arytmii, choć u 25% pacjentów konieczne są ponowne interwencje. Ciężka niedomykalność zastawki płucnej (PR) pogarsza rokowanie w obecności dysfunkcji prawej komory, poszerzenia tętnicy płucnej i nadciśnienia płucnego (PH), które jest silnym predyktorem śmiertelności (HR 2,22; 95% CI 1,41-3,47; p=0,001). Wrodzona niedomykalność zwykle ma łagodny przebieg, natomiast atrezja płucna bez leczenia jest śmiertelna, choć po operacji większość dzieci dożywa wieku dorosłego z 1-rocznym przeżyciem 70-75% i 5-letnim 63-67%.

Prognozy przeżycia w chorobie zastawki płucnej

Ogólna prognoza w chorobie zastawki płucnej
Prognozy długoterminowe po leczeniu chirurgicznym
Czynniki wpływające na prognozę

Rokowanie w konkretnych typach choroby zastawki płucnej

Stenoza zastawki płucnej
Niedomykalność zastawki płucnej
Atrezja zastawki płucnej

Wpływ nadciśnienia płucnego na rokowanie
Powikłania długotermionowe
Trwałość protez zastawkowych
Czynniki prognostyczne w przewidywaniu wyników
Podsumowanie rokowania

Kolejne rozdziały

Prognozy przeżycia w chorobie zastawki płucnej

Choroba zastawki płucnej (ang. pulmonary valve disease) obejmuje szereg schorzeń wpływających na funkcjonowanie zastawki płucnej, w tym stenozę (zwężenie) zastawki płucnej, niedomykalność zastawki płucnej oraz atrezję zastawki płucnej. Rokowanie w tych schorzeniach jest zróżnicowane i zależy od wielu czynników, w tym od typu i nasilenia choroby, wieku w momencie diagnozy oraz zastosowanego leczenia.¹²

Ogólna prognoza w chorobie zastawki płucnej

Wyniki badań wskazują, że choroba zastawki płucnej, szczególnie stenoza zastawki płucnej (PS), nie może być uznawana za łagodne schorzenie. Według ogólnokrajowego badania kohortowego, ryzyko śmiertelności u pacjentów z PS jest niemal pięciokrotnie wyższe niż w dopasowanej grupie kontrolnej. Ryzyko to dotyczy zarówno pacjentów, którzy przeszli interwencje zastawkowe, jak i tych, którzy nie byli poddani takim zabiegom.¹²

Szczególnie narażoną grupą są pacjenci ze zdiagnozowaną PS w pierwszym roku życia, u których współczynnik ryzyka (HR) wynosi aż 10,99. Ta grupa wymaga szczególnej uwagi w długoterminowej obserwacji.¹

Prognozy długoterminowe po leczeniu chirurgicznym

Badania prospektywne dotyczące długoterminowych wyników po operacyjnej korekcji stenozy zastawki płucnej wskazują na dobre wyniki przeżycia. Skumulowane przeżycie wynosi 94% po 20 latach i 91% po 40 latach. Po wykluczeniu śmiertelności okołooperacyjnej (30 dni), przeżycie sięga 94% po 40 latach. Subiektywny stan zdrowia pacjentów jest dobry, a częstość występowania arytmii jest niska.³

Należy jednak zauważyć, że u jednej czwartej pacjentów konieczne są ponowne interwencje, a po 40 latach od operacji u niektórych pacjentów występuje dysfunkcja lewej komory.³

Czynniki wpływające na prognozę

Rokowanie dla pacjentów z ciężką niedomykalnością zastawki płucnej (PR) zależy od obecności lub braku dysfunkcji prawej komory (RV), poszerzenia tętnicy płucnej oraz objawów.⁴

Główne czynniki prognostyczne śmiertelności w PR związanej z nadciśnieniem płucnym to:

Nasilenie i czas trwania nadciśnienia płucnego w momencie diagnozy⁵
Odpowiedź prawej komory na stan przeciążenia objętościowego⁵

W przypadku pierwotnego nadciśnienia płucnego proces patologiczny jest często podstępny, a objawy manifestują się w zaawansowanym stadium choroby, co skutkuje średnim okresem przeżycia wynoszącym 2,5 roku od momentu diagnozy.⁵

Rokowanie w konkretnych typach choroby zastawki płucnej

Stenoza zastawki płucnej

Dzieci, które przeszły walwuloplastykę z powodu stenozy zastawki płucnej (poszerzenie zwężonej zastawki), mają doskonałe rokowanie. Zazwyczaj nie potrzebują niczego więcej poza kontrolami u kardiologa dziecięcego.²

Osoby z łagodną chorobą rzadko doświadczają pogorszenia stanu. Jednak pacjenci z umiarkowaną do ciężkiej postacią choroby zazwyczaj obserwują progresję schorzenia. Rokowanie jest często bardzo dobre, gdy zabieg chirurgiczny lub poszerzenie balonowe zakończy się sukcesem.⁷

Niedomykalność zastawki płucnej

Większość pacjentów z PR po naprawie tetralogii Fallota ma doskonałe rokowanie. Istnieje jednak późna śmiertelność związana z dysfunkcją prawej komory. Resztkowa PR jest ważnym determinantem wyniku, ponieważ może przyczyniać się do przerostu i dysfunkcji prawej komory, skłonności do arytmii oraz zwiększonego ryzyka nagłej śmierci sercowej.⁴

Ogólnie rzecz biorąc, przeżycie nie jest znacząco zaburzone przez łagodną do umiarkowanej PR. Jeśli PR jest ciężka, prawa komora początkowo jest w stanie zrekompensować stan przeciążenia objętościowego i stan może pozostać dobrze skompensowany przez lata. Jednak utrzymujące się podwyższone objętości prawej komory mogą ostatecznie spowodować jej rozszerzenie, a następnie niewydolność.⁴

Rokowanie jest dobre dla osób z łagodną lub umiarkowaną niedomykalnością zastawki płucnej. W przypadku osób z cięższą postacią choroby, rokowanie zależy od tego, jak szybko otrzymają leczenie.²

Atrezja zastawki płucnej

Atrezja płucna bez leczenia jest śmiertelna, ale większość dzieci po operacji dożywa wieku dorosłego.² Wyniki poprawiły się z czasem, ale nadal są niepewne, z raportowanymi wskaźnikami przeżycia jednorocznego i pięcioletniego na poziomie 70-75% i 63-67%, w zależności od typu krążenia postnatalnego.⁶

Przewidywanie wyniku krążenia jest ważnym aspektem poradnictwa rodzicielskiego. W jednym z badań wskaźnik przeżycia według intencji leczenia (mediana obserwacji 22,5 miesiąca) wynosił 44/53 (83,0%), co odpowiada raportowanym wskaźnikom przeżycia jednorocznego, pięcioletniego i dziesięcioletniego wynoszącym od 63 do 97%.⁶

Wpływ nadciśnienia płucnego na rokowanie

Obecność nadciśnienia płucnego (PH) ma istotny wpływ na rokowanie u pacjentów z chorobą zastawki płucnej, szczególnie w przypadku współwystępującej niedomykalności zastawki trójdzielnej (TR).⁸

W badaniu obejmującym pacjentów z umiarkowaną lub ciężką TR, wskaźniki zgonów wynosiły 93 (67%) u pacjentów z PH w porównaniu do 30 (42%) bez PH (p0.001). PH było związane z niższym przeżyciem wolnym od zdarzeń w umiarkowanej TR (log-rank, p0.001), ale nie w ciężkiej TR (log-rank, p=0,133).⁸

W wielowymiarowej analizie regresji Coxa, skorygowanej o wiek, palenie tytoniu, chorobę wieńcową, zmniejszony paramert S prawej komory, niższą frakcję wyrzutową lewej komory na początku badania, wielkość prawego przedsionka i wymianę zastawki mitralnej, PH pozostało istotnym predyktorem śmiertelności z wszystkich przyczyn (HR 2,22; 95%CI 1,41 do 3,47, p=0,001).⁸

Obecność znaczącej TR wiązała się z 6-letnim przeżyciem wolnym od zdarzeń wynoszącym tylko 57% zarówno dla umiarkowanej, jak i ciężkiej TR. Jednakże to PH, a nie stopień TR, był najsilniejszym predyktorem wyniku.⁸

Powikłania długotermionowe

Ciężka niedomykalność zastawki płucnej może prowadzić do powiększenia prawej komory, dysfunkcji skurczowej i śmierci. Powikłania ciężkiej PR mogą prowadzić do:⁹

Niewydolności prawostronnej serca (będącej sama w sobie powikłaniem przeciążenia objętościowego prawej komory)⁹
Zdarzeń zakrzepowo-zatorowych⁹
Przekrwienia wątroby⁹
Dysfunkcji skurczowej⁹
Arytmii⁹
Śmierci⁹

Po wymianie zastawki płucnej, infekcyjne zapalenie wsierdzia i strukturalna niewydolność zastawki są istotnymi długoterminowymi powikłaniami.⁹

Trwałość protez zastawkowych

Nowe zastawki mogą najczęściej służyć przez dziesięciolecia. Jednak niektóre z nich ulegają zużyciu i wymagają wymiany.⁷ Doświadczenie pacjenta z chorobą zastawki płucnej może różnić się od doświadczeń innych osób. Niektórzy ludzie mają łagodne objawy i nie potrzebują operacji. Inni mogą potrzebować więcej niż jednej operacji zastawki płucnej w ciągu życia.²

Czynniki prognostyczne w przewidywaniu wyników

W przypadku wrodzonej niedomykalności zastawki płucnej, rokowanie zależy od:⁵

Początkowego nasilenia⁵
Progresji niedomykalności⁵
Zdolności prawej komory do adaptacji do przeciążenia objętościowego⁵

Zazwyczaj stopień niedomykalności w tym stanie nie przekracza umiarkowanego, więc nie występują kliniczne następstwa. Wrodzony brak zastawki płucnej, znacznie rzadszy stan, wiąże się ze zwiększonym ryzykiem chorobowości i śmiertelności z powodu cięższej niedomykalności i zazwyczaj wymaga wymiany zastawki płucnej dla poprawy rokowania.⁵

W badaniu dotyczącym przewidywania wyników krążenia dwukomorowego (BV), najlepszym pojedynczym parametrem echokardiograficznym do przewidywania wyniku BV był stosunek TV/MV (zastawka trójdzielna/mitralna) 24 tygodnie. Wynik non-BV był prawidłowo przewidziany we wszystkich przypadkach, jeśli spełniono więcej niż jedno kryterium.⁶

Podsumowanie rokowania

Choroba zastawki płucnej nie może być traktowana jako łagodne schorzenie, szczególnie w przypadku wczesnej diagnozy. Pacjenci wymagają ścisłego monitorowania i długoterminowej obserwacji. Prognozy różnią się w zależności od typu i nasilenia choroby, wieku w momencie diagnozy oraz zastosowanego leczenia.¹²²

Podczas gdy ogólne rokowanie jest dobre po skutecznym leczeniu, szczególnie w przypadku stenozy zastawki płucnej, pacjenci z ciężką niedomykalnością zastawki płucnej lub atrezją zastawki płucnej wymagają bardziej intensywnej opieki i monitorowania, a także mogą wymagać wielokrotnych interwencji w ciągu życia.²³⁷

Kolejne rozdziały

Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.

Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.

Materiały źródłowe

#1 Long-term survival in patients with isolated pulmonary valve stenosis: a not so benign disease?
https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC8442097/
During the last decades, the survival rates in patients with congenital heart disease have increased dramatically, particularly in patients with complex heart malformations. However, the survival in patients with simple defects is still unknown. […] We found that the mortality risk for patients with PS was five times higher than in matched controls for both operated and unoperated patients. The highest risk was observed in patients with a diagnosis of PS in the first year of life appearing at an HR of 10.99. […] In this national cohort study, we found that patients with PS had markedly higher mortality risk than matched controls and diagnosis of PS cannot be considered a benign disease. Patients with diagnosis of PS in early life appear as a high-risk group and should be paid close attention in long-term follow-up.
#2 Pulmonary Valve Disease: Types & Symptoms
https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/pulmonary-valve-disease
Pulmonary valve disease makes it hard for blood to move from your heart to a blood vessel that goes to your lungs. The outlook is generally good after treatment. […] Your experience with pulmonary valve disease may be different from that of another person. Some people have mild symptoms and dont need surgery. Other people may need to have more than one pulmonary valve surgery in their lifetime. […] Children who undergo valvuloplasty for pulmonary valve stenosis (widening a narrow valve) have an excellent prognosis (outlook). They usually dont need anything more except checkups with a pediatric cardiologist. […] Pulmonary atresia is fatal without treatment, but most children live into adulthood after surgery. […] The outlook is good for people who have mild or moderate pulmonary valve regurgitation. For those with more severe disease, the outlook depends on how quickly they get treatment.
#2 Long-term survival in patients with isolated pulmonary valve stenosis: a not so benign disease?
https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC8442097/
In this nationwide, register-based cohort study, we found that the risk of mortality in patients with PS was almost five times higher than controls. The risk of mortality in both patients with valve interventions and without valve interventions was higher than in matched controls. Patients with an early diagnosis of PS appear to have the highest risk of mortality. These findings suggest a close attention should be paid to long-term follow-up in this vulnerable group of patients.
#3 The unnatural history of pulmonary stenosis up to 40 years after surgical repair – PubMed
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27515953/
Objective: To provide prospective information on long-term outcome after surgical correction of valvular pulmonary stenosis (PS). […] Survival information was available in 100% of the original 53 patients. Cumulative survival was 94% at 20 years and 91% at 40 years. Excluding perioperative mortality (30 days), survival was 94% at 40 years. […] Survival up to 40 years after successful PS repair is nearly normal. Subjective health status is good and there is a low incidence of arrhythmias. Reinterventions, however, are necessary in one-quarter and 40 years postoperatively several patients show LV dysfunction.
#4 Pulmonary Regurgitation (Pulmonic Regurgitation): Practice Essentials, Background, Pathophysiology
https://emedicine.medscape.com/article/157639-overview
The prognosis for patients with severe pulmonary or pulmonic regurgitation (PR) depends on the presence or absence of right ventricular (RV) dysfunction, pulmonary artery dilatation, and symptoms. […] Most patients with with PR following repair of tetralogy of Fallot carry an excellent prognosis. However there is a late mortality that is related to RV dysfunction. Residual PR is an important determinant of outcome, as it may contribute to RV hypertrophy and dysfunction, a propensity for arrhythmias, and an increased risk for sudden cardiac death. […] In general, survival is not significantly affected by mild to moderate PR. If the PR is severe, the RV is initially able to compensate for the volume overload state, and the state may remain well compensated for years. However, persistently elevated RV volumes may eventually cause RV dilatation and, finally, failure.
#5 Pulmonary Regurgitation (Pulmonic Regurgitation): Practice Essentials, Background, Pathophysiology
https://emedicine.medscape.com/article/157639-overview
The principal prognostic indicators of mortality in PR associated with pulmonary hypertension are (1) the severity and duration of the pulmonary hypertension at the time of diagnosis and (2) the RV response to the state of volume overload. […] In primary pulmonary hypertension, the pathologic process is often insidious, and symptoms manifest at an advanced disease state, resulting in an average survival period of 2.5 years from the time of diagnosis. […] In congenital regurgitation of the pulmonic valve, the prognosis depends upon the initial severity, progression of the regurgitation, and the ability of the RV to adapt to volume overload. Usually, the degree of regurgitation in this condition is no more than moderate, so no clinical sequelae occur. Congenital absence of the pulmonic valve, a much rarer condition, confers an increased risk of morbidity and mortality because of more severe regurgitation, and it usually warrants pulmonic valve replacement for improved prognosis.
#6
https://link.springer.com/article/10.1007/s00404-020-05929-0
Outcomes have improved over time, but are still guarded with reported one- and 5-year survival rates of 70-75% and 63-67%, depending on the type of postnatal circulation. […] Therefore, prediction of circulation outcome is an important aspect for parental counselling. […] The aim of the study was to describe survival rate and, second, to predict BV outcome by prenatal echocardiographic parameters. […] Intention-to-treat survival rate (median follow-up 22.5 months) was 44/53 (83.0%) which fits to reported one-, 5- and 10-year survival rates ranging from 63 to 97%. […] In our cohort, the best single, echocardiographic parameter to predict BV outcome was TV/MV ratio 24 weeks. […] Non-BV outcome was correctly predicted in all our cases if more than one criteria were fulfilled. […] TV/MV ratio is a simple single parameter with high predictive value.
#7 Pulmonary Valve Stenosis – UF Health
https://ufhealth.org/conditions-and-treatments/pulmonary-valve-stenosis
People with mild disease rarely get worse. However, those with moderate to severe disease will get worse. The outcome is often very good when surgery or balloon dilation is successful. Other congenital heart defects may be a factor in the outlook. […] Most often, the new valves can last for decades. However, some will wear out and need to be replaced.
#8 Impact of pulmonary hypertension on outcome in patients with moderate or severe tricuspid regurgitation | Open Heart
https://openheart.bmj.com/content/6/2/e001104
Moderate or severe TR was found in 1.6% of patients attending for routine echocardiograms. […] The death rates were 93 (67%) in patients with PH versus 30 (42%) without PH (p0.001). […] PH was associated with lower event-free survival in moderate (log-rank, p0.001), but not in severe TR (log-rank, p=0.133). […] In a multivariate Cox regression analysis adjusted for age, smoking, coronary artery disease, reduced right ventricle S, lower left ventricular ejection fraction at baseline, right atrium size and mitral valve replacement, PH remained a significant predictor of all-cause mortality (HR 2.22; 95%CI 1.41 to 3.47, p=0.001). […] The presence of significant TR was associated with a 6-year event-free survival, only 57% for both moderate and severe TR. However, PH rather than the grade of TR was the most powerful predictor of outcome. […] The prognosis of moderate or severe TR is poor with a high mortality rate observed in patients with moderate TR and PH.
#9 Pulmonary Regurgitation (Pulmonic Regurgitation): Practice Essentials, Background, Pathophysiology
https://emedicine.medscape.com/article/157639-overview
As noted, the morbidity and mortality rates associated with pulmonic regurgitation vary considerably, depending on the underlying etiology. […] Severe pulmonary valve regurgitation may result in RV enlargement, systolic dysfunction, and death. Complications of severe PR may lead to right-sided heart failure (itself a complication of RV volume overload), thromboembolic events, hepatic congestion, systolic dysfunction, arrhythmias, and death. […] After a pulmonic valve replacement, infective endocarditis and structural valve failure are significant long-term complications.