krytyczne zwężenie zastawki płucnej
Krytyczne zwężenie zastawki płucnej to poważna wada zastawki łączącej prawą komorę serca z tętnicą płucną, charakteryzująca się znacznym ograniczeniem przepływu krwi do płuc. W stanie krytycznym gradient przez zastawkę przekracza 80 mmHg, a pole powierzchni zastawki jest drastycznie zmniejszone (poniżej 0,5 cm²).
Patofizjologicznie prowadzi to do przeciążenia ciśnieniowego prawej komory, jej przerostu, a w zaawansowanych przypadkach do niewydolności prawokomorowej. U noworodków z krytycznym zwężeniem zastawki płucnej występuje sinica, duszność i objawy niewydolności serca, często wymagające natychmiastowej interwencji.
Diagnostyka obejmuje badanie echokardiograficzne, które pozwala ocenić morfologię zastawki, gradient przezzastawkowy oraz funkcję prawej komory. W przypadkach wątpliwych pomocne może być cewnikowanie serca z pomiarem gradientu przez zastawkę.
Leczenie krytycznego zwężenia zastawki płucnej wymaga pilnej interwencji. U noworodków stosuje się przezskórną walwuloplastykę balonową jako metodę z wyboru. W przypadkach nieskutecznej interwencji przezskórnej konieczne może być leczenie chirurgiczne – walwulotomia lub implantacja zastawki biologicznej.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Atrezja płucna z zachowaną przegrodą międzykomorową – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Atrezja płucna z zachowaną przegrodą międzykomorową (PAIVS) to rzadka wada serca o częstości około 45/100 000 żywych urodzeń, charakteryzująca się hipoplazją prawego serca i znaczną heterogennością morfologiczną. Przeżycie jednoroczne i pięcioletnie wynosi odpowiednio 70,8% i 63,8%, a w nowszych kohortach wskaźnik przeżycia według zamiaru leczenia osiąga 83,0% przy medianie obserwacji 22,5 miesiąca. Niezależne czynniki ryzyka zgonu to niska masa urodzeniowa (p = 0,024), jednoczęściowa morfologia prawej komory (p = 0,001) oraz obecność poszerzonej prawej komory (p < 0,001). Kluczowym prognostycznie aspektem jest możliwość osiągnięcia krążenia dwukomorowego (BV), co ma istotne znaczenie w poradnictwie prenatalnym i planowaniu leczenia chirurgicznego po urodzeniu.
atrezja płucna z zachowaną przegrodą międzykomorowa, drożność przewodu tętniczego, echokardiografia, heterogenność morfologiczna, interwencja płodowa, krążenie dwukomorowe, krążenie jednokomorowe, krytyczne zwężenie zastawki płucnej, krzywa ROC, model proporcjonalnego hazardu Coxa, niedomykalność trójdzielna, połączenia wieńcowo-komorowe, poradnictwo prenatalne, sinica, stratyfikacja ryzyka, wrodzona wada serca, zastawka trójdzielna