zespół przetoczenia między bliźniętami
Zespół przetoczenia między bliźniętami (TTTS – Twin-to-Twin Transfusion Syndrome) to poważne powikłanie ciąży bliźniaczej jednokosmówkowej (monochorialnej), występujące w około 10-15% takich ciąż. Stan ten charakteryzuje się nieprawidłowym przepływem krwi przez połączenia naczyniowe w łożysku, co prowadzi do nierównomiernego zaopatrzenia płodów w krew.
W przebiegu TTTS jeden z płodów (dawca) oddaje krew drugiemu (biorcy), co skutkuje u dawcy hipowolemią, niedokrwistością i ograniczeniem wzrostu, natomiast u biorcy – hiperwolemią, wielowodziem i ryzykiem niewydolności serca. Bez odpowiedniego leczenia śmiertelność w TTTS może sięgać 80-100%, szczególnie w ciężkich przypadkach rozpoznanych przed 26. tygodniem ciąży.
Diagnostyka opiera się na badaniu ultrasonograficznym, w którym kluczowym objawem jest sekwencja wielowodzie-małowodzie (dawca ma małowodzie, biorca wielowodzie). Ocena stopnia zaawansowania według klasyfikacji Quintero umożliwia wybór optymalnej metody leczenia. Współczesne opcje terapeutyczne obejmują seryjne amnioredukcje, selektywną laserową fotokoagulację anastomoz naczyniowych (SLPCV) oraz septostomię. Najlepsze wyniki daje leczenie laserowe, które przerywa patologiczne połączenia naczyniowe.
Wczesne rozpoznanie i odpowiednie postępowanie z ciążami powikłanymi TTTS w ośrodkach referencyjnych znacząco poprawia rokowanie. Przeżywalność po leczeniu laserowym wynosi obecnie około 60-70% dla obu płodów i 80-90% dla co najmniej jednego płodu.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Poród przedwczesny – Etiologia i przyczyny
Poród przedwczesny, definiowany jako poród przed 37. tygodniem ciąży, jest złożonym zespołem o wieloczynnikowej etiologii, obejmującej czynniki biologiczne, genetyczne, środowiskowe i psychospołeczne. Około 70-75% porodów przedwczesnych ma charakter spontaniczny, z głównymi mechanizmami patofizjologicznymi takimi jak przedwczesna aktywacja układu dokrewnego, nadmierna reakcja zapalna lub infekcja (w tym infekcje wewnątrzmaciczne odpowiedzialne za 25-40% przypadków), krwawienia doczesnej oraz patologiczne rozciągnięcie macicy. Czynniki ryzyka obejmują m.in. ciążę mnogą (60% porodów bliźniąt jest przedwczesnych), niewydolność szyjki macicy (20-25% porodów w II trymestrze), patologie łożyska (np. łożysko przodujące, przedwczesne oddzielenie łożyska), nieprawidłową objętość płynu owodniowego (wielowodzie, małowodzie), przewlekłe choroby matki (nadciśnienie tętnicze, cukrzyca, choroby autoimmunologiczne) oraz czynniki socjodemograficzne i styl życia (palenie tytoniu zwiększa ryzyko o 60-70%). Wskazania do indukcji porodu przedwczesnego stanowią 25-30% przypadków i obejmują m.in. stan przedrzucawkowy, zahamowanie wzrostu płodu (IUGR) oraz ciężkie choroby matki.
bakteryjna waginoza, cerclage, cholestaza wewnątrzwątrobowa, choroba przyzębia, ciąża mnoga, cukrzyca ciążowa, czynność skurczowa macicy, infekcja wewnątrzmaciczna, IUGR, krwawienie doczesnej, łożysko przodujące, łożysko przyrośnięte, małowodzie, mięśniak macicy, niewydolność łożyska, niewydolność szyjki macicy, obrzęk płodu, poród przedwczesny, PPROM, progesteron, przedwczesne oddzielenie łożyska, przedwczesne pęknięcie błon płodowych, reakcja zapalna, stan przedrzucawkowy, szew okrężny szyjki macicy, toczeń rumieniowaty układowy, Ureaplasma urealyticum, wada rozwojowa macicy, wielowodzie, zahamowanie wzrostu płodu, zakażenie układu moczowego, zespół antyfosfolipidowy, zespół przetoczenia między bliźniętami - Leksykon chorób i schorzeń
Atrezja płucna z zachowaną przegrodą międzykomorową – Etiologia i przyczyny
Atrezja płucna z zachowaną przegrodą międzykomorową (PA/IVS) to rzadka wrodzona wada serca (<1% wszystkich wad), charakteryzująca się całkowitą niedrożnością zastawki płucnej przy zachowanej ciągłości przegrody międzykomorowej. Wada ta występuje z częstością 1 na 22 000 do 4,2 na 100 000 żywych urodzeń, bez predylekcji płciowej. Morfologicznie wyróżnia się dwie formy atrezji zastawki: błoniastą (75%) i mięśniową (25%). Towarzyszy jej często hipoplazja lub przerost prawej komory oraz dysplazja zastawki trójdzielnej. Przepływ krwi do płuc odbywa się przez otwór owalny i drożny przewód tętniczy (PDA). Patogeneza pozostaje nie do końca poznana, obejmując pierwotne uszkodzenie zastawki płucnej, zaburzenia przepływu przez zastawkę trójdzielną oraz anomalie naczyń wieńcowych. Badania genetyczne wskazują na silny komponent dziedziczny, z ryzykiem wystąpienia wady u krewnych pierwszego stopnia wynoszącym 48,6%. Wśród powiązanych zespołów genetycznych wymienia się m.in. zespół DiGeorge'a i delecję 22q11.
atrezja płucna z zachowaną przegrodą międzykomorowa, atrezja zastawki płucnej, delecja 22q11, drożny przewód tętniczy, dysplazja włóknisto-mięśniowa, heterotaksja, hipertrofia, hipoplazja, naczynia oboczne aortalno-płucne, niedokrwienie mięśnia sercowego, niedrożność zastawki płucnej, otwór owalny, połączenia wieńcowo-komorowe, przegroda międzykomorowa, przegroda międzyprzedsionkowa, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, wrodzona wada serca, zastawka trójdzielna, zespół Brugadów, zespół DiGeorge’a, zespół przetoczenia między bliźniętami, zespół velocardiofacial, zwężenie zastawki aortalnej - Leksykon chorób i schorzeń
Atrezja płucna z zachowaną przegrodą międzykomorową – Diagnostyka i diagnoza
Atrezja płucna z zachowaną przegrodą międzykomorową (PA/IVS) to rzadka wada wrodzona serca (<1% wszystkich wad), charakteryzująca się całkowitą niedrożnością drogi odpływu prawej komory z powodu atrezji zastawki płucnej i brakiem komunikacji międzykomorowej. Wada ta prowadzi do krytycznej hipoksemii noworodków, objawiającej się sinicą, desaturacją, tachypnoe i objawami niewydolności serca. Diagnostyka prenatalna, możliwa w około 86% przypadków, opiera się na ultrasonografii i echokardiografii płodowej, pozwalając na ocenę anatomii zastawki płucnej, funkcji prawej komory, stanu zastawki trójdzielnej oraz przepływu przez przewód tętniczy, którego odwrócony kierunek jest charakterystyczny dla PA/IVS. Wczesne wykrycie umożliwia planowanie opieki, w tym podanie prostaglandyny E1 po urodzeniu oraz przygotowanie do interwencji kardiologicznych. W diagnostyce po urodzeniu stosuje się pulsoksymetrię, EKG, RTG klatki piersiowej, echokardiografię oraz cewnikowanie serca z angiografią, które pozwala na ocenę krążenia wieńcowego i obecności RVDCC – istotnego czynnika rokowniczego.
angiografia, atrezja płucna z zachowaną przegrodą międzykomorowa, atrezja zastawki płucnej, badanie fizykalne, cewnikowanie serca, desaturacja, diagnostyka prenatalna, drożność przewodu tętniczego, echokardiografia płodowa, elektrokardiogram, komunikacja międzykomorowa, leczenie paliatywne, niedomykalność zastawki trójdzielnej, niedrożność drogi odpływu prawej komory, prostaglandyna E1, przewód tętniczy, przezierność karkowa, pulsoksymetria, rentgen klatki piersiowej, rezonans magnetyczny serca, saturacja krwi tlenem, sinica, stabilność hemodynamiczna, szmer holosystoliczny, tachypnoe, tętnica płucna, tomografia komputerowa, ultrasonografia płodu, wrodzona wada serca, zespół przetoczenia między bliźniętami