przegroda międzykomorowa
Przegroda międzykomorowa to struktura anatomiczna serca, stanowiąca ścianę oddzielającą prawą komorę od lewej komory. Zbudowana jest głównie z tkanki mięśniowej, przy czym jej górna część (przegroda błoniasta) składa się z tkanki łącznej. Prawidłowo zbudowana przegroda zapewnia odpowiedni przepływ krwi w organizmie, uniemożliwiając mieszanie się krwi natlenowanej z krwią ubogą w tlen.
Wady przegrody międzykomorowej (VSD – Ventricular Septal Defect) należą do najczęstszych wrodzonych wad serca, występując u około 2-6 na 1000 żywych urodzeń. Defekty te mogą mieć różną wielkość i lokalizację, co determinuje ich objawy kliniczne i znaczenie hemodynamiczne. Małe ubytki często zamykają się samoistnie w pierwszych latach życia, natomiast duże mogą prowadzić do niewydolności serca i nadciśnienia płucnego.
Diagnostyka wad przegrody międzykomorowej opiera się głównie na badaniu echokardiograficznym, które pozwala określić wielkość, lokalizację i hemodynamiczne znaczenie ubytku. W niektórych przypadkach konieczne jest zastosowanie dodatkowych metod obrazowych, takich jak rezonans magnetyczny serca czy cewnikowanie serca. Leczenie zależy od wielkości ubytku i obejmuje obserwację (małe ubytki), leczenie farmakologiczne objawów niewydolności serca oraz interwencję kardiochirurgiczną lub przezskórne zamknięcie ubytku.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Wpływ na płodność, ciążę i laktację – Paracetamol Accord 10 mg/ml
Fingolimod (Fingolimod SUN, 0,5 mg, kapsułki twarde) jest przeciwwskazany u kobiet w wieku rozrodczym, które nie stosują skutecznej antykoncepcji, a także bezwzględnie w okresie ciąży i laktacji. Przed rozpoczęciem terapii należy wykonać test ciążowy i uzyskać wynik negatywny oraz szczegółowo omówić z pacjentką ryzyko teratogenne i konieczność stosowania antykoncepcji przez cały okres leczenia oraz przez 2 miesiące po jego zakończeniu, co wynika z czasu eliminacji leku. W przypadku planowania ciąży zaleca się przerwanie terapii co najmniej 2 miesiące przed poczęciem, z uwzględnieniem ryzyka nawrotu choroby podstawowej. Fingolimod wykazuje działanie teratogenne, zwiększając dwukrotnie ryzyko ciężkich wad wrodzonych (2-3% wg EUROCAT), w tym wrodzonych chorób serca (np. ubytki przegrody międzyprzedsionkowej i międzykomorowej, tetralogia Fallota), anomalii nerek oraz układu mięśniowo-szkieletowego, co jest związane z wpływem na receptor fosforanu sfingozyny 1 i proces angiogenezy w embriogenezie.
anomalia rozwojowa nerek, anomalia rozwojowa układu mięśniowo-szkieletowego, antykoncepcja, działanie teratogenne, embriogeneza, fingolimod, przegroda międzykomorowa, przetrwały pień tętniczy, receptor fosforanu sfingozyny, tetralogia Fallota, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, ultrasonografia płodu, wada nerek, wada przegrody komorowej, wada wrodzona, wiek rozrodczy, wrodzona choroba serca, zaburzenie rozwoju kości - Leksykon chorób i schorzeń
Wada ebsteina – Patofizjologia i mechanizm
Wada Ebsteina to rzadka wrodzona wada serca charakteryzująca się nieprawidłowym rozwojem i przemieszczeniem płatków zastawki trójdzielnej, głównie płatka przegrodowego i tylnego, co prowadzi do wierzchołkowego przemieszczenia pierścienia trójdzielnego o co najmniej 8 mm/m² powierzchni ciała. Patofizjologia obejmuje niepełną delaminację płatków zastawki, przedsionkowanie części prawej komory oraz niedomykalność zastawki trójdzielnej, której stopień zależy od nasilenia przemieszczenia i integralności płatków. Przedsionkowana część prawej komory wykazuje dyskinezę i włóknienie, co wraz z niedomykalnością prowadzi do przeciążenia objętościowego prawej komory, powiększenia prawego przedsionka, podwyższonego ciśnienia w prawym przedsionku oraz spłaszczenia przegrody międzykomorowej z dysfunkcją lewej komory. Ponad 80% pacjentów ma ubytek przegrody międzyprzedsionkowej typu secundum lub przetrwały otwór owalny, co sprzyja przeciekowi prawo-lewemu i sinicy. Wada wiąże się także z zaburzeniami przewodzenia, w tym tachykardią przedsionkową i zespołem Wolffa-Parkinsona-White’a, a EKG wykazuje wydłużenie odstępu PR, wysokie załamki P i blok prawej odnogi pęczka Hisa.
blok prawej odnogi pęczka Hisa, czynnik transkrypcyjny serca, droga odpływu prawej komory, dysfunkcja prawej komory, kardiomiopatia, migotanie przedsionków, mutacja genu MYH7, niedomykalność zastawki trójdzielnej, połączenie przedsionkowo-komorowe, preekscytacja, przeciek prawo-lewy, przegroda międzykomorowa, przetrwały otwór owalny, sinica, tachykardia przedsionkowa, trzepotanie przedsionków, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, wada Ebsteina, włóknienie miokardium, zaburzenie przewodzenia przedsionkowo-komorowego, zastawka trójdzielna, zespół Wolffa-Parkinsona-White’a - Leksykon chorób i schorzeń
Blok gałęzi przedsionkowo-komorowych – Epidemiologia
Blok gałęzi przedsionkowo-komorowych (BBB) jest powszechną nieprawidłowością elektrokardiograficzną, której częstość występowania w populacji ogólnej wynosi około 1%. Blok prawej gałęzi (RBBB) występuje u 0,8% osób w wieku 50 lat, wzrastając do 11,3% u osób 80-letnich, natomiast blok lewej gałęzi (LBBB) dotyka 0,06-0,1% populacji, z częstością 200-1100 na 100 000 osób. LBBB jest rzadki u osób poniżej 50 roku życia (0,5%), ale jego częstość rośnie do 6-8% u pacjentów powyżej 50 lat i może sięgać 6-7% u osób powyżej 80 lat. Częstość występowania BBB jest wyższa u mężczyzn oraz u osób rasy białej (szczególnie w przypadku LBBB). Czynniki predysponujące obejmują wiek powyżej 60 lat, płeć męską, nadciśnienie tętnicze, chorobę wieńcową, niewydolność serca, kardiomiopatię, przerost lewej komory oraz zaburzenia elektrolitowe, takie jak hiperkaliemia. W około połowie przypadków etiologia BBB pozostaje nieznana.
blok gałęzi przedsionkowo-komorowych, blok lewej gałęzi, blok prawej gałęzi, choroba wieńcowa, dializoterapia, dysfunkcja komory, elektrokardiogram, gorączka reumatyczna, hiperkaliemia, kanał przedsionkowo-komorowy, kardiomegalia, kardiomiopatia rozstrzeniowa, lek przeciwarytmiczny, nadciśnienie tętnicze, nagła śmierć sercowa, niedomykalność zastawki płucnej, niewydolność serca, przegroda międzykomorowa, rezonans magnetyczny serca, tachykardia komorowa, tetralogia Fallota, układ przewodzący serca, wymiana zastawki serca, zapalenie mięśnia sercowego, zawał mięśnia sercowego - Leksykon chorób i schorzeń
Atrezja płucna z zachowaną przegrodą międzykomorową – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Atrezja płucna z zachowaną przegrodą międzykomorową (PA/IVS) to rzadka, złożona wada wrodzona serca, charakteryzująca się całkowitym brakiem drożności zastawki płucnej przy nieobecności ubytku w przegrodzie międzykomorowej. Wada ta prowadzi do całkowitego zablokowania przepływu krwi z prawej komory do tętnicy płucnej, co skutkuje krytycznym niedotlenieniem noworodka. Diagnostyka prenatalna opiera się na zaawansowanej echokardiografii i ultrasonografii, natomiast po urodzeniu stosuje się pulsoksymetrię, EKG, RTG klatki piersiowej, echokardiografię oraz cewnikowanie serca. W terapii natychmiastowej kluczowe jest podanie prostaglandyn (PGE1) w celu utrzymania drożności przewodu tętniczego, co zapewnia przepływ krwi do płuc. Leczenie interwencyjne obejmuje balonową walwulotomię, balonową septostomię przedsionkową, stentowanie przewodu tętniczego oraz zespolenia systemowo-płucne, takie jak zespolenie Blalock-Taussig, dostosowane indywidualnie do anatomii i funkcji prawej komory oraz zastawki trójdzielnej.
atrezja płucna z zachowaną przegrodą międzykomorowa, balonowa septostomia przedsionkowa, cewnikowanie serca, dysfagia, echokardiografia, echokardiogram, elektrokardiogram, infuzja prostaglandyn, kardiologia płodowa, kardiologiczny oddział intensywnej terapii, naczynie wieńcowe, oddział intensywnej terapii noworodkowej, otwór owalny, procedura Fontana, procedura Glenna, procedura hybrydowa, przegroda międzykomorowa, przewód tętniczy, pulsoksymetria, rtg klatki piersiowej, stentowanie, walwulotomia balonowa, wrodzona wada serca, zapalenie wsierdzia, zastawka płucna, zastawka trójdzielna, zespolenie Blalock-Taussig, zespolenie systemowo-płucne - Leksykon chorób i schorzeń
Atrezja płucna – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Atrezja płucna, wrodzona wada serca charakteryzująca się brakiem zastawki tętnicy płucnej i blokadą przepływu krwi do płuc, wykazuje zróżnicowane rokowanie zależne od typu wady, zastosowanego leczenia oraz obecności powikłań sercowo-naczyniowych. Ogólne 20-letnie przeżycie wynosi około 66%, jednak u pacjentów po definitywnej naprawie wskaźniki te są znacznie wyższe: 97,6% dla krążenia jednokomorowego, 90,9% dla krążenia półtora-komorowego oraz 98,0% dla pełnej naprawy dwukomorowej. Kluczowym prognostycznie czynnikiem jest możliwość osiągnięcia krążenia dwukomorowego, którą można częściowo przewidzieć na podstawie parametrów echokardiograficznych prenatalnych, takich jak stosunek zastawki trójdzielnej do mitralnej (TV/MV ratio), obecność niedomykalności zastawki trójdzielnej, struktury serca oraz połączenia wieńcowo-komorowe. Modele wieloparametryczne osiągają AUC 0,80-0,89, choć mają tendencję do niedoszacowania ryzyka krążenia jednokomorowego.
atrezja płucna, diagnostyka prenatalna, dysfunkcja wątroby, krążenie jednokomorowe, model wieloparametryczny, naprawa dwukomorowa, niedomykalność zastawki trójdzielnej, niewydolność serca, opieka kardiologiczna, opieka okołoporodowa, parametr echokardiograficzny, powikłanie długoterminowe, powikłanie sercowo-naczyniowe, procedura Fontana, przegroda międzykomorowa, przeszczep serca, saturacja tlenem, ubytek przegrody międzykomorowej, wrodzona wada serca, zaburzenie rytmu serca, zastawka mitralna, zastawka trójdzielna - Leksykon chorób i schorzeń
Defekt przegrody międzyprzedsionkowej – Patofizjologia i mechanizm
Defekt przegrody międzyprzedsionkowej (ASD) jest jedną z najczęstszych wrodzonych wad serca, stanowiąc około 6-10% wszystkich wrodzonych wad serca, z częstością występowania około 25% u dzieci i przewagą u dziewczynek. ASD powstaje w wyniku niepełnego wykształcenia przegrody międzyprzedsionkowej, co prowadzi do utrzymującego się przecieku lewo-prawego między przedsionkami. Hemodynamicznie istotny przeciek definiowany jest jako stosunek przepływu płucnego do systemowego (Qp/Qs) > 1.5:1. Przewlekły przeciek powoduje przeciążenie objętościowe prawego serca, powiększenie prawego przedsionka i komory, a także wpływa na geometrię lewej komory poprzez efekt Bernheima. Długotrwałe przeciążenie prowadzi do uszkodzenia mięśnia sercowego, potwierdzonego podwyższonymi wartościami wysoko czułej troponiny sercowej I, oraz do przebudowy elektrycznej i strukturalnej przedsionków, co predysponuje do arytmii przedsionkowych, zwłaszcza migotania przedsionków.
choroba niedokrwienna serca, defekt przegrody międzyprzedsionkowej, kardiomiopatia, migotanie przedsionków, nadciśnienie płucne, ostium secundum, otwór owalny, poduszeczki wsierdziowe, przeciążenie objętościowe serca, przeciek lewo-prawy, przeciek międzyprzedsionkowy, przegroda międzykomorowa, przegroda serca, przewodzenie przedsionkowo-komorowe, septum primum, septum secundum, troponina sercowa, trzepotanie przedsionków, wrodzona wada serca, zator paradoksalny, zatorowość paradoksalna, zespół Downa, zespół Eisenmengera, zespół Holt-Oram, zespół Noonana, zespół Turnera - Leksykon chorób i schorzeń
Atrezja płucna – Epidemiologia
Atrezja płucna jest rzadką wrodzoną wadą serca, występującą z częstością około 1 na 7500 do 1 na 10 000 żywych urodzeń, zróżnicowaną w zależności od populacji i formy wady. Wyróżnia się dwie główne postaci: atrezję płucną z nienaruszoną przegrodą międzykomorową (PA/IVS) o częstości około 4-8,3 na 100 000 żywych urodzeń oraz atrezję płucną z ubytkiem przegrody międzykomorowej (PA/VSD), stanowiącą 1-2% wszystkich wrodzonych wad serca. Etiologia jest wieloczynnikowa, obejmująca czynniki genetyczne (m.in. mikrodelecję 22q11.2 w 25-32% przypadków PA/VSD), środowiskowe oraz rodzinne, a także ekspozycję na teratogeny i infekcje wirusowe w ciąży, np. Coxsackie B. Diagnostyka prenatalna opiera się na echokardiografii płodu, co umożliwia wczesne planowanie leczenia i poprawia rokowanie. Atrezja płucna wymaga dożywotniego monitorowania kardiologicznego, ze szczególnym uwzględnieniem ryzyka infekcyjnego zapalenia wsierdzia oraz konieczności regularnych badań obrazowych i interwencji chirurgicznych.
atrezja płucna, atrezja płucna z nienaruszoną przegrodą międzykomorową, atrezja płucna z ubytkiem przegrody międzykomorowej, atrezja zastawki trójdzielnej, echokardiografia płodu, echokardiogram, EKG, infekcyjne zapalenie wsierdzia, kardiologia płodowa, PA/VSD, przegroda międzykomorowa, rezonans magnetyczny serca, saturacja tlenem, sinicza wrodzona wada serca, teratogen, wirus Coxsackie B, wrodzona wada serca, wydolność wysiłkowa, zatoka wieńcowa, zespół Fallota, zwężenie zastawki płucnej - Leksykon leków
Przedkliniczne dane o bezpieczeństwie – Nurofen dla dzieci Junior truskawkowy 40 mg/ml
Dane przedkliniczne dotyczące ibuprofenu, substancji czynnej zawartej w produkcie Nurofen dla dzieci Junior (40 mg/ml, zawiesina doustna), wskazują na charakterystyczne dla NLPZ zmiany patologiczne w przewodzie pokarmowym, takie jak owrzodzenia, obserwowane po podawaniu wielokrotnym zwierzętom laboratoryjnym. Badania mutagenności, zarówno in vitro, jak i in vivo, nie wykazały klinicznie istotnego potencjału mutagennego. Długoterminowe testy kancerogenności na szczurach i myszach nie potwierdziły działania rakotwórczego ibuprofenu, co potwierdza jego korzystny profil bezpieczeństwa w tym zakresie.
badanie in vitro, badanie in vivo, badanie kancerogenności, ibuprofen, niesteroidowy lek przeciwzapalny, Nurofen, owrzodzenie, owulacja, potencjał rakotwórczy, przegroda międzykomorowa, przenikanie przez łożysko, teratogenność, toksyczność podchroniczna, trymestr ciąży, wada rozwojowa, zaburzenie implantacji - Leksykon chorób i schorzeń
Defekt przegrody międzykomorowej – Epidemiologia
Defekt przegrody międzykomorowej (VSD) jest najczęstszą wrodzoną wadą serca u dzieci, stanowiąc około 37% wszystkich wrodzonych wad serca, z częstością występowania od 1,5 do 5,7 na 1000 żywych urodzeń u dzieci donoszonych oraz 4,5-7 na 1000 u wcześniaków. Nowsze badania echokardiograficzne wskazują na wyższą częstość, sięgającą nawet 50 na 1000 żywych urodzeń, głównie z powodu wykrywania bezobjawowych mięśniowych VSD, które mają tendencję do samoistnego zamknięcia w pierwszym roku życia (do 90% przypadków). VSD dzieli się na typy anatomiczne: okołobłoniaste (50-80%), mięśniowe (10-20%), kanału przedsionkowo-komorowego (5%) oraz inne formy (10%). Małe mięśniowe VSD często zamykają się samoistnie do 2. roku życia, podczas gdy okołobłoniaste rzadko ulegają spontanicznemu zamknięciu. Czynniki ryzyka obejmują historię rodzinną, otyłość, cukrzycę i spożywanie alkoholu przez matkę, a także współistniejące zespoły chromosomalne, choć u ponad 95% pacjentów defekty nie są związane z aberracjami chromosomalnymi.
arytmia, badanie echokardiograficzne, choroba naczyń płucnych, defekt przegrody międzykomorowej, dwupłatkowa zastawka aortalna, infekcyjne zapalenie wsierdzia, nadciśnienie płucne, nieprawidłowość chromosomalna, niewydolność serca, pozaszpitalne zapalenie płuc, przegroda międzykomorowa, samoistne zamknięcie, spontaniczne zamknięcie, trisomia 13, trisomia 18, trisomia 21, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, wrodzona wada serca, zespół Eisenmengera - Leksykon chorób i schorzeń
Zespół wolffa-parkinsona-white’a (wpw) – Etiologia i przyczyny
Zespół Wolffa-Parkinsona-White’a (WPW) to wrodzony zespół preekscytacji serca, wynikający z obecności dodatkowej drogi przewodzenia elektrycznego między przedsionkami a komorami, omijającej węzeł przedsionkowo-komorowy. Ta dodatkowa droga, powstała najprawdopodobniej w wyniku nieprawidłowego rozwoju embriologicznego serca, umożliwia szybkie przewodzenie impulsów, co sprzyja powstawaniu arytmii, takich jak nawrotny częstoskurcz przedsionkowo-komorowy (AVRT) oraz migotanie przedsionków. W przebiegu migotania przedsionków impulsy mogą być przewodzone do komór z bardzo wysoką częstotliwością (350-600/min), co zwiększa ryzyko migotania komór i nagłej śmierci sercowej. Dodatkowe drogi mogą lokalizować się po prawej lub lewej stronie serca, a ich charakterystyka przewodzenia (szybkość, kierunek, okres refrakcji) determinuje ryzyko i mechanizm arytmii. W niewielkim odsetku przypadków WPW jest związany z mutacjami w genie PRKAG2, które prowadzą do kardiomiopatii przerostowej i zaburzeń przewodzenia, jednak większość przypadków ma charakter sporadyczny. WPW może współistnieć z innymi wadami wrodzonymi, np. anomalią Ebsteina, szczególnie u niemowląt (do 20% przypadków).
Diagnostyka i leczenie WPW koncentrują się na zapobieganiu epizodom tachykardii i powikłaniom zagrażającym życiu. Farmakoterapia obejmuje antyarytmiki klasy IA, IC i III (np. prokainamid, amiodaron), które spowalniają przewodzenie i wydłużają okres refrakcji dróg dodatkowych oraz węzła AV. Należy unikać digoksyny, beta-blokerów i blokerów kanału wapniowego, które mogą nasilać przewodzenie przez drogę dodatkową i zwiększać ryzyko szybkiego rytmu komór. Leczeniem z wyboru jest ablacja cewnikowa drogi dodatkowej, skuteczna i bezpieczna (ryzyko zgonu <0,1%), szczególnie u pacjentów z objawowym WPW lub wysokim ryzykiem migotania przedsionków. W rzadkich przypadkach konieczna jest operacja kardiochirurgiczna lub wszczepienie rozrusznika. U pacjentów bezobjawowych z niskim ryzykiem można rozważyć obserwację lub profilaktyczną ablację, aby zapobiec nagłej śmierci sercowej i rozwojowi arytmii. W przyszłości diagnostyka genetyczna i poradnictwo mogą wspomagać identyfikację pacjentów z rodzinnym WPW i mutacjami PRKAG2.
ablacja cewnikowa, ablacja radiofrekwencyjna, anomalia Ebsteina, arytmia, częstoskurcz nadkomorowy, droga dodatkowa, embriogeneza serca, kardiomiopatia, kardiomiopatia przerostowa, lek antyarytmiczny, mięsień sercowy, mięśniak prążkowanokomórkowy, migotanie komór, migotanie przedsionków, nawrotny częstoskurcz przedsionkowo-komorowy, okres refrakcji, preekscytacja komór, przegroda międzykomorowa, tachykardia, trzepotanie przedsionków, węzeł przedsionkowo-komorowy, wypadanie zastawki mitralnej, zastawka trójdzielna, zatrzymanie akcji serca, zespół Wolffa-Parkinsona-White’a - Leksykon chorób i schorzeń
Atrezja płucna z zachowaną przegrodą międzykomorową – Etiologia i przyczyny
Atrezja płucna z zachowaną przegrodą międzykomorową (PA/IVS) to rzadka wrodzona wada serca (<1% wszystkich wad), charakteryzująca się całkowitą niedrożnością zastawki płucnej przy zachowanej ciągłości przegrody międzykomorowej. Wada ta występuje z częstością 1 na 22 000 do 4,2 na 100 000 żywych urodzeń, bez predylekcji płciowej. Morfologicznie wyróżnia się dwie formy atrezji zastawki: błoniastą (75%) i mięśniową (25%). Towarzyszy jej często hipoplazja lub przerost prawej komory oraz dysplazja zastawki trójdzielnej. Przepływ krwi do płuc odbywa się przez otwór owalny i drożny przewód tętniczy (PDA). Patogeneza pozostaje nie do końca poznana, obejmując pierwotne uszkodzenie zastawki płucnej, zaburzenia przepływu przez zastawkę trójdzielną oraz anomalie naczyń wieńcowych. Badania genetyczne wskazują na silny komponent dziedziczny, z ryzykiem wystąpienia wady u krewnych pierwszego stopnia wynoszącym 48,6%. Wśród powiązanych zespołów genetycznych wymienia się m.in. zespół DiGeorge'a i delecję 22q11.
atrezja płucna z zachowaną przegrodą międzykomorowa, atrezja zastawki płucnej, delecja 22q11, drożny przewód tętniczy, dysplazja włóknisto-mięśniowa, heterotaksja, hipertrofia, hipoplazja, naczynia oboczne aortalno-płucne, niedokrwienie mięśnia sercowego, niedrożność zastawki płucnej, otwór owalny, połączenia wieńcowo-komorowe, przegroda międzykomorowa, przegroda międzyprzedsionkowa, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, wrodzona wada serca, zastawka trójdzielna, zespół Brugadów, zespół DiGeorge’a, zespół przetoczenia między bliźniętami, zespół velocardiofacial, zwężenie zastawki aortalnej - Leksykon substancji czynnych
Fenoterol – Przeciwwskazania stosowania
Fenoterol, będący selektywnym agonistą receptorów β2-adrenergicznych, jest stosowany w leczeniu obturacyjnych chorób dróg oddechowych, dostępny jako bromowodorek fenoterolu w preparatach Berotec N 100 oraz w połączeniu z bromkiem ipratropiowym (Berodual, Berodual N). Bezwzględnymi przeciwwskazaniami do jego stosowania są nadwrażliwość na bromowodorek fenoterolu, substancje pomocnicze (np. chlorek benzalkoniowy 0,1 mg/ml w Berodual, etanol 13,313 mg i 15,597 mg w Berodual N i Berotec N 100), a także na bromek ipratropiowy lub inne substancje atropinopodobne w preparatach złożonych. Ponadto, fenoterol jest przeciwwskazany u pacjentów z zaporową kardiomiopatią przerostową oraz tachyarytmiami, ze względu na ryzyko nasilenia zwężenia drogi odpływu lewej komory, arytmii i nagłego zgonu sercowego.
aerozol inhalacyjny, agonista receptorów β2-adrenergicznych, bromek ipratropiowy, bromowodorek fenoterolu, chlorek benzalkoniowy, choroba obturacyjna dróg oddechowych, działanie inotropowe dodatnie, guz chromochłonny nadnerczy, kardiomiopatia przerostowa zaporowa, kardiomiopatia przerostowa zawężająca, kwasica ketonowa, nadciśnienie tętnicze, nadczynność tarczycy, nadwrażliwość, nagły zgon sercowy, nebulizacja, niewydolność serca, przegroda międzykomorowa, przerost mięśnia sercowego, substancja atropinopodobna, tachyarytmia, tachykardia, zabieg kardiochirurgiczny, zaburzenie rytmu serca, zawał mięśnia sercowego, zwężenie drogi odpływu - Leksykon chorób i schorzeń
Kardiomiopatia – Diagnostyka i diagnoza
Kardiomiopatie stanowią heterogenną grupę chorób mięśnia sercowego, które wpływają na funkcję pompowania serca i wymagają wielospecjalistycznej diagnostyki obejmującej szczegółowy wywiad, badanie fizykalne, badania laboratoryjne (morfologia, poziom żelaza, funkcje nerek, wątroby, tarczycy, BNP/NT-proBNP, troponiny), obrazowe (echokardiografia, rezonans magnetyczny serca – CMR, RTG klatki piersiowej) oraz inwazyjne (cewnikowanie serca, biopsja endomiokardialna). Echokardiografia pozwala ocenić m.in. grubość ścian serca (≥15 mm w HCM), frakcję wyrzutową (EF <40% w DCM) oraz funkcję skurczową i rozkurczową, natomiast CMR umożliwia dokładniejszą ocenę tkanek, włóknienia i blizn, co jest istotne w stratyfikacji ryzyka nagłego zgonu sercowego. Diagnostyka EKG i monitorowanie Holterem są kluczowe w wykrywaniu zaburzeń rytmu, które często towarzyszą kardiomiopatii, zwłaszcza przerostowej, gdzie EKG jest nieprawidłowe u 95% pacjentów.
amyloidoza, angiografia wieńcowa, arytmia, biopsja mięśnia sercowego, cewnikowanie serca, choroba Fabry’ego, choroba wieńcowa, echokardiografia, elektrokardiogram, frakcja wyrzutowa, hemochromatoza, holter EKG, kardiomiopatia, kardiomiopatia przerostowa, kardiomiopatia restrykcyjna, kardiomiopatia rozstrzeniowa, mięsień sercowy, mikroRNA, morfologia krwi, mutacja genetyczna, nagły zgon sercowy, niewydolność serca, peptyd natriuretyczny, próba wysiłkowa, przegroda międzykomorowa, rezonans magnetyczny serca, scyntygrafia mięśnia sercowego, sekwencjonowanie egzomu, szmer serca, tomografia komputerowa serca, troponina, zaciskające zapalenie osierdzia, zapalenie mięśnia sercowego - Leksykon chorób i schorzeń
Zwężenie zastawki płucnej – Epidemiologia
Izolowane zwężenie zastawki płucnej stanowi 7-12% wrodzonych wad serca, z częstością występowania 1:2000-10000 żywych urodzeń, głównie o charakterze wrodzonym (95%). Występuje często jako wada izolowana lub w połączeniu z innymi wadami serca (25-50%), szczególnie w zespołach genetycznych takich jak zespół Noonan (mutacja PTPN11 u 50% pacjentów), Williamsa, Alagille’a, Downa czy delecji 22q11.2. Diagnostyka opiera się na echokardiografii dopplerowskiej, EKG, rezonansie magnetycznym serca (CMR), tomografii komputerowej (CCT) oraz cewnikowaniu serca. Klasyfikacja zwężenia według ESC 2020: łagodne (gradient ≤36 mm Hg), umiarkowane (36-64 mm Hg) i ciężkie (≥64 mm Hg). Monitorowanie zależy od stopnia zwężenia i wieku, z kontrolami co 2-5 lat u pacjentów bezobjawowych i ścisłą obserwacją niemowląt z umiarkowanym lub ciężkim zwężeniem.
angina paciorkowcowa, badanie Dopplera, cewnikowanie serca, choroba wieńcowa, echokardiografia doplerowska, elektrokardiogram, gorączka reumatyczna, long COVID, mutacja PTPN11, nadciśnienie płucne, niedomykalność zastawki płucnej, przegroda międzykomorowa, przezskórna wymiana zastawki płucnej, rezonans magnetyczny serca, tetralogia Fallota, tomografia komputerowa serca, wrodzona wada serca, zakażenie SARS-CoV-2, zespół Alagille’a, zespół delecji 22q11.2, zespół Ehlersa-Danlosa, zespół Noonan, zespół rakowiaka, zespół Williamsa, zwężenie zastawki płucnej - Leksykon chorób i schorzeń
Wrodzone anomalie zastawki mitralnej – Objawy
Wrodzone anomalie zastawki mitralnej obejmują różnorodne wady serca obecne od urodzenia, takie jak stenoza, regurgitacja, zastawka mitralna z dwoma ujściami, typ spadochronowy czy wypadanie płatka. Objawy kliniczne są zróżnicowane i zależą od typu oraz nasilenia wady, a także obecności innych wad serca. U niemowląt i małych dzieci mogą wystąpić duszność podczas karmienia, sinica, tachykardia, obrzęki oraz nawracające infekcje układu oddechowego. U starszych dzieci i dorosłych objawy mogą obejmować duszność wysiłkową, ból w klatce piersiowej, arytmie, omdlenia oraz obrzęki. Diagnostyka opiera się na badaniu echokardiograficznym, EKG, RTG klatki piersiowej oraz w wybranych przypadkach cewnikowaniu serca. W badaniu fizykalnym zwężenie zastawki mitralnej charakteryzuje się unoszeniem prawej komory i zwiększonym komponentem płucnym II tonu serca, a na RTG widoczne jest powiększenie lewego przedsionka.
arytmia przedsionkowa, badanie echokardiograficzne, duszność, dwupłatkowa zastawka aortalna, elektrokardiogram, hipoplazja, incydent zatorowy, infekcja układu oddechowego, koarktacja aorty, krwioplucie, migotanie przedsionków, naczynie płucne, nadciśnienie płucne, niedomykalność zastawki mitralnej, niewydolność serca, obciążenie następcze, obciążenie wstępne, obrzęk płuc, pojemność minutowa serca, przegroda międzykomorowa, przegroda międzyprzedsionkowa, przetrwały przewód tętniczy, rozszczepienie płatka mitralnego, sinica, tachykardia, trzepotanie przedsionków, udar mózgu, wada wrodzona serca, wrodzona anomalia zastawki mitralnej, wypadanie płatka zastawki mitralnej, zwężenie zastawki mitralnej - Leksykon substancji czynnych
Fingolimod – Wpływ na płodność, ciążę i laktację
Fingolimod, stosowany w terapii stwardnienia rozsianego, wykazuje istotny wpływ na płodność, przebieg ciąży oraz laktację, co wymaga szczególnej ostrożności u kobiet w wieku rozrodczym. Przed rozpoczęciem leczenia konieczne jest uzyskanie negatywnego wyniku testu ciążowego, przekazanie pacjentce informacji o ryzyku teratogennym oraz wdrożenie skutecznej antykoncepcji, która powinna być stosowana przez cały okres terapii oraz przez 2 miesiące po jej zakończeniu (okres eliminacji leku). Fingolimod jest bezwzględnie przeciwwskazany w ciąży ze względu na dwukrotnie zwiększone ryzyko poważnych wad wrodzonych, takich jak wrodzone choroby serca (np. ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej i międzykomorowej, tetralogia Fallota) oraz anomalie rozwojowe nerek i układu mięśniowo-szkieletowego. W przypadku planowania ciąży leczenie należy przerwać co najmniej 2 miesiące przed poczęciem, z uwzględnieniem ryzyka nawrotu choroby po odstawieniu leku.
anomalie nerek, antykoncepcja, badanie ultrasonograficzne, działanie teratogenne, eliminacja leku, embriogeneza, fingolimod, laktacja, naczynia krwionośne, perinatologia, pień tętniczy, przegroda międzykomorowa, przegroda międzyprzedsionkowa, stwardnienie rozsiane, test ciążowy, tetralogia Fallota, układ mięśniowo-szkieletowy, wada przegrody komorowej, wady wrodzone płodu, wrodzona choroba serca - Leksykon chorób i schorzeń
Atrezja płucna z ubytkiem przegrody międzykomorowej – Etiologia i przyczyny
Atrezja płucna z ubytkiem przegrody międzykomorowej (PA-VSD) to rzadka, złożona wada serca o częstości około 1:10 000 żywych urodzeń, rozwijająca się w pierwszych 8 tygodniach życia płodowego. Charakteryzuje się całkowitym brakiem lub niedorozwojem zastawki płucnej oraz obecnością ubytku w przegrodzie międzykomorowej, co uniemożliwia prawidłowy przepływ krwi z prawej komory do tętnic płucnych. Wada ta jest często powiązana z zespołami genetycznymi, takimi jak zespół DiGeorge’a (delecja 22q11, 45% przypadków PA-VSD), VATER/VACTERL, Alagille’a, CHARGE oraz aberracjami chromosomalnymi (trisomie 13, 18, 21). Czynniki ryzyka środowiskowego obejmują źle kontrolowaną cukrzycę matki (ryzyko wzrasta 10- do 20-krotnie), palenie tytoniu, ekspozycję na alkohol, leki teratogenne (np. kwas walproinowy, fenytoina) oraz zaawansowany wiek matki. Etiologia PA-VSD jest wieloczynnikowa, wynikająca z interakcji predyspozycji genetycznych i czynników środowiskowych, z kluczową rolą zaburzeń migracji komórek grzebienia nerwowego i mezenchymy w rozwoju zastawki płucnej i przegrody międzykomorowej.
atrezja płucna z nienaruszoną przegrodą międzykomorową, atrezja płucna z ubytkiem przegrody międzykomorowej, cukrzyca, delecja 22q11, diagnostyka prenatalna, fenytoina, hipoplazja, komórki grzebienia nerwowego, kwas walproinowy, lek przeciwpadaczkowy, naczynia oboczne aortalno-płucne, przegroda międzykomorowa, przełożenie wielkich naczyń, przetrwały przewód tętniczy, sinica, tetralogia Fallota, trisomia 13, trisomia 18, trisomia 21, ubytek przegrody międzykomorowej, wrodzona wada serca, wspólny pień tętniczy, zastawka płucna, zespół Alagille’a, zespół CHARGE, zespół DiGeorge’a, zespół Downa, zespół heterotaksji - Leksykon chorób i schorzeń
Defekt przegrody międzykomorowej – Patofizjologia i mechanizm
Defekt przegrody międzykomorowej (VSD) jest najczęstszą wrodzoną wadą serca u dzieci i drugą co do częstości u dorosłych, charakteryzującą się nieprawidłową komunikacją między komorami serca, prowadzącą do przecieku lewo-prawego i zaburzeń hemodynamicznych. Przegroda składa się z części błoniastej i mięśniowej, a VSD powstaje w wyniku nieprawidłowego rozwoju embriologicznego, z udziałem genów takich jak TBX5, GATA4, NKX2.5 i CITED2. Hemodynamika VSD zależy od wielkości ubytku i oporu naczyniowego płuc, gdzie małe VSD (Qp/Qs ~1.4:1, stosunek ciśnienia skurczowego płucnego do aortalnego 0.3) są zwykle bezobjawowe, umiarkowane (Qp/Qs 1.4-2.2:1, stosunek 0.66) mogą prowadzić do niewydolności serca i nadciśnienia płucnego, a duże (Qp/Qs ≥2.2, stosunek ≥0.66) powodują ciężką niewydolność serca i ryzyko zespołu Eisenmengera.
choroba naczyń płucnych, ciśnienie końcowo-rozkurczowe, defekt przegrody międzykomorowej, domena wiążąca DNA, dwupłatkowa zastawka aortalna, dwuujściowa prawa komora, dysfunkcja śródbłonka, kanał przedsionkowo-komorowy, krążenie systemowe, macierz pozakomórkowa, mechanizm patofizjologiczny, nadciśnienie płucne, naprawa chirurgiczna, niedomykalność aortalna, nieprawidłowość chromosomowa, obciążenie objętościowe, opór naczyniowy płuc, polimorfizm pojedynczego nukleotydu, proliferacja mięśni gładkich, przebudowa naczyń, przegroda międzykomorowa, przerost lewej komory, przerost prawej komory, rozwój embriologiczny, śmierć komórkowa, tętniak, trisomia 21, VSD mięśniowy, wrodzona wada serca, wypadanie płatka zastawki aortalnej, zaburzenia hemodynamiczne, zakrzepica wewnątrznaczyniowa, zastoinowa niewydolność serca, zatoka Valsalvy, zespół Downa, zespół Eisenmengera, zespół heterotaksji, zespół Holta-Orama, zwężenie drogi odpływu prawej komory, zwężenie zastawki mitralnej, zwężenie zastawki płucnej, zwężenie żyły płucnej - Leksykon leków
Wpływ na płodność, ciążę i laktację – INZOLFI 0,25 mg
Fingolimod (INZOLFI, 0,25 mg) jest przeciwwskazany u kobiet w wieku rozrodczym bez skutecznej antykoncepcji, w trakcie ciąży oraz u kobiet karmiących piersią ze względu na wysokie ryzyko teratogenności i toksycznego wpływu na płód. Przed rozpoczęciem terapii konieczne jest uzyskanie negatywnego wyniku testu ciążowego oraz szczegółowe poinformowanie pacjentki o ryzyku, a także wdrożenie skutecznej antykoncepcji podczas leczenia i przez 2 miesiące po jego zakończeniu, co wynika z długiego okresu eliminacji leku (około 2 miesiące). Dane kliniczne wskazują na dwukrotnie zwiększone ryzyko poważnych wad wrodzonych, takich jak wrodzone choroby serca (np. ubytki w przegrodzie międzyprzedsionkowej i międzykomorowej, tetralogia Fallota), anomalie nerek oraz układu mięśniowo-szkieletowego. W przypadku zajścia w ciążę podczas terapii, lek należy natychmiast odstawić, a pacjentkę skierować do specjalisty perinatologii i poddać badaniom ultrasonograficznym oceniającym rozwój płodu.
anomalia rozwojowa nerek, anomalia rozwojowa układu mięśniowo-szkieletowego, antykoncepcja, badanie ultrasonograficzne, działanie teratogenne, eliminacja fingolimodu, embriogeneza, fingolimod, perinatologia, przegroda międzykomorowa, przegroda międzyprzedsionkowa, przetrwały pień tętniczy, receptor sfingozyno-1-fosforanu, stwardnienie rozsiane, test ciążowy, tetralogia Fallota, wada przegrody komorowej, wada wrodzona, wiek rozrodczy, wrodzona choroba serca - Leksykon chorób i schorzeń
Pniowiec tętniczy – Zapobieganie i profilaktyka
Pniowiec tętniczy (truncus arteriosus) to rzadka wrodzona wada serca charakteryzująca się obecnością jednego wspólnego pnia naczyniowego odchodzącego z komór serca zamiast oddzielnej aorty i tętnicy płucnej. Profilaktyka obejmuje konsultacje kardiologiczne i genetyczne przed ciążą, szczepienia przeciwko różyczce, unikanie teratogenów oraz suplementację kwasu foliowego w dawce 400 µg/dzień. W trakcie ciąży kluczowa jest regularna opieka prenatalna, kontrola glikemii u kobiet z cukrzycą oraz unikanie leków teratogennych (np. benzodiazepiny, lit, izotretynoina, NLPZ). Diagnostyka prenatalna opiera się na badaniach ultrasonograficznych i echokardiografii płodowej, co umożliwia planowanie porodu w ośrodku referencyjnym z dostępem do kardiochirurgii dziecięcej.
antybiotykoterapia, badanie USG, cukrzyca, diagnostyka prenatalna, dysfunkcja lewej komory, działanie teratogenne, echokardiografia płodowa, infekcyjne zapalenie wsierdzia, kardiochirurgia, kardiologia dziecięca, korekcja chirurgiczna, krążenie pozaustrojowe, kwas foliowy, nadciśnienie płucne, opieka prenatalna, pień naczyniowy, pniowiec tętniczy, połączenie prawej komory z tętnicą płucną, profilaktyka przeciwbakteryjna, przegroda międzykomorowa, różyczka, tętnica płucna, ubytek przegrody międzykomorowej, wada cewy nerwowej, wrodzona wada serca, zapalenie wsierdzia, zastawka pniowa - Leksykon chorób i schorzeń
Defekt przegrody międzykomorowej – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Defekt przegrody międzykomorowej (VSD) jest jedną z najczęstszych wrodzonych wad serca, charakteryzującą się obecnością nieprawidłowego otworu między komorami. Rokowanie zależy od wielkości i lokalizacji ubytku, wieku w chwili diagnozy oraz zastosowanego leczenia. Pacjenci z nienaprawionym VSD wykazują istotnie obniżoną przeżywalność, z 40-letnim wskaźnikiem przeżycia wynoszącym 95% (95% CI: 95-96), a 80-letnim spadającym do 44% (95% CI: 38-49). Współczynnik ryzyka (HR) śmiertelności jest ponad 2,5-krotnie wyższy u pacjentów bez naprawy oraz ponad 1,5-krotnie u tych po chirurgicznym zamknięciu (z wyłączeniem śmiertelności okołooperacyjnej). Wczesna diagnoza (poniżej 18 lat) wiąże się z wyższym ryzykiem śmiertelności, co sugeruje cięższy przebieg choroby. Współistnienie VSD z ubytkiem przegrody międzyprzedsionkowej (ASD) zwiększa ryzyko śmiertelności (HR 3,2; 95% CI: 2,4-4,3). Pomimo postępów w diagnostyce i leczeniu, pacjenci z VSD, zarówno nienaprawionym, jak i po naprawie chirurgicznej, mają prawie trzykrotnie wyższe ryzyko zgonu niż populacja ogólna.
ciśnienie w tętnicy płucnej, defekt przegrody międzykomorowej, diagnostyka prenatalna, infekcyjne zapalenie wsierdzia, kardiologia dziecięca, masa urodzeniowa, niedomykalność zastawki aortalnej, obserwacja długoterminowa, opieka kardiologiczna, przeciążenie objętościowe lewej komory, przeciek lewo-prawy, przegroda międzykomorowa, śmiertelność okołooperacyjna, spontaniczne zamknięcie, technika chirurgiczna, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, wrodzona wada serca, wymiana zastawki aortalnej, zespół Eisenmengera - Leksykon chorób i schorzeń
Defekt przegrody międzykomorowej – Objawy
Defekt przegrody międzykomorowej (VSD) to najczęstsza wrodzona wada serca, występująca u około 1 na 500 noworodków, stanowiąca 20-30% wszystkich wrodzonych wad serca. VSD polega na obecności otworu w przegrodzie międzykomorowej, co powoduje przeciek lewo-prawy i zwiększony przepływ krwi przez płuca. Wielkość ubytku determinuje kliniczny obraz: małe ubytki (<3 mm) są często bezobjawowe i zamykają się samoistnie w 85-90% przypadków w pierwszym roku życia; średnie (3-5 mm) mogą powodować umiarkowane przeciążenie lewej komory i łagodne objawy niewydolności serca; duże ubytki (6-10 mm i większe) prowadzą do wczesnej niewydolności serca, nadciśnienia płucnego i wyraźnych objawów u niemowląt. Typowe objawy to tachypnoe, duszność, zmęczenie podczas karmienia, słaby przyrost masy ciała oraz szmer holosystoliczny 3-4/6 przy dolnym lewym brzegu mostka.
arytmia, choroba naczyniowa płuc, defekt przegrody międzykomorowej, duszność, dyspnea, failure to thrive, hepatomegalia, infekcja dróg oddechowych, infekcyjne zapalenie wsierdzia, migotanie przedsionków, nadciśnienie płucne, nietolerancja wysiłku, niewydolność serca, niewydolność zastawki aortalnej, omdlenie, palce pałeczkowate, poliglobulia, przeciek lewo-prawy, przegroda międzykomorowa, sinica, szmer holosystoliczny, szmer serca, tachykardia, tachypnoe, ubytek mięśniowy, wrodzona wada serca, zespół Eisenmengera - Leksykon leków
Wpływ na płodność, ciążę i laktację – Efigalo 0,5 mg
Fingolimod (Efigalo 0,5 mg) jest przeciwwskazany u kobiet w wieku rozrodczym, które nie stosują skutecznej antykoncepcji, ze względu na wysokie ryzyko teratogenności. Przed rozpoczęciem terapii konieczne jest wykonanie testu ciążowego z wynikiem negatywnym oraz edukacja pacjentki o konieczności stosowania antykoncepcji przez cały okres leczenia i przez 2 miesiące po jego zakończeniu, co wynika z farmakokinetyki leku. W przypadku planowania ciąży, leczenie należy przerwać co najmniej 2 miesiące przed poczęciem, aby umożliwić całkowitą eliminację fingolimodu. Dane kliniczne wskazują na dwukrotnie zwiększone ryzyko ciężkich wad wrodzonych (w populacji ogólnej ryzyko wynosi 2-3%), w tym wrodzonych wad serca (np. ubytki w przegrodzie międzyprzedsionkowej i międzykomorowej, tetralogia Fallota), anomalii nerek oraz nieprawidłowości układu mięśniowo-szkieletowego. Mechanizm teratogenności wiąże się z działaniem na receptor S1P, kluczowy w embriogenezie naczyń.
anomalie nerek, antykoncepcja, badanie ultrasonograficzne, działania niepożądane, farmakokinetyka leku, fingolimod, karmienie piersią, opieka prenatalna, perinatologia, przegroda międzykomorowa, przegroda międzyprzedsionkowa, przetrwały pień tętniczy, receptor fosforanu sfingozyny, stwardnienie rozsiane, test ciążowy, tetralogia Fallota, toksyczność fingolimodu, ubytek przegrody, układ mięśniowo-szkieletowy, wada przegrody komorowej, wady serca, wady wrodzone