rak włóknisto-blaszkowy
Rak włóknisto-blaszkowy (carcinoma fibrolamellare, FLC) to rzadki, odrębny podtyp pierwotnego raka wątrobowokomórkowego (HCC), który stanowi około 1-2% wszystkich przypadków nowotworów wątroby. Występuje głównie u młodych dorosłych (mediana wieku to 25 lat) bez wcześniejszej choroby wątroby czy marskości, co odróżnia go od typowego HCC.
Histopatologicznie charakteryzuje się obecnością dużych eozynofilowych komórek nowotworowych z wyraźnymi jąderkami, otoczonych gęstymi włóknistymi pasmami kolagenu układającymi się w charakterystyczny wzór blaszkowy. Na poziomie molekularnym cechą patognomoniczną jest obecność fuzji genów DNAJB1-PRKACA, powstającej w wyniku delecji fragmentu chromosomu 19.
Diagnostyka obejmuje badania obrazowe (TK, MRI) oraz ocenę histopatologiczną materiału biopsyjnego. W obrazowaniu rak włóknisto-blaszkowy często prezentuje się jako duża, dobrze odgraniczona masa z bliznowatym centrum i wzmocnieniem obwodowym po podaniu środka kontrastowego.
Leczenie opiera się przede wszystkim na radykalnej resekcji chirurgicznej, która daje najlepsze wyniki. Skuteczność chemioterapii systemowej jest ograniczona. Mimo lepszego rokowania niż w przypadku klasycznego HCC, częstość nawrotów pozostaje wysoka, a 5-letnie przeżycie wynosi około 30-45%.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Naczyniak wątroby – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Naczyniak wątroby jest najczęstszym łagodnym guzem wątroby, występującym u 2-5% populacji, częściej u kobiet. Zmiana ta, zbudowana z nieprawidłowo rozwiniętych naczyń krwionośnych, zwykle ma charakter pojedynczy i jest mniejsza niż 4 cm, nie wykazując tendencji do wzrostu. Diagnostyka opiera się na badaniach obrazowych: USG, TK i MRI, a biopsja jest rzadko wskazana ze względu na ryzyko krwawienia. Objawy kliniczne pojawiają się głównie przy naczyniakach olbrzymich (>4 cm), obejmując ból brzucha, uczucie pełności, nudności, a także powikłania takie jak zakrzepica, zespół Kasabacha-Merritta czy pęknięcie guza. Większość przypadków jest bezobjawowa i nie wymaga leczenia, a opieka polega na monitorowaniu i edukacji pacjenta.
ablacja prądem o częstotliwości radiowej, badanie ultrasonograficzne, bewacyzumab, bilans płynów, biopsja, ciśnienie wewnątrzbrzuszne, czynnik wzrostu śródbłonka naczyniowego, doustne środki antykoncepcyjne, embolizacja przeztętnicza, inhibitor wielokinazowy, koagulopatia ze zużycia, łagodny guz wątroby, leczenie przeciwbólowe, linia zewnątrzoponowa, małopłytkowość, naczyniak wątroby, ostry ból brzucha, przeszczep wątroby, rak wątrobowokomórkowy, rak włóknisto-blaszkowy, rezonans magnetyczny, sorafenib, spirometria, tomografia komputerowa, wczesna sytość, wirusowe zapalenie wątroby typu B, zespół Kasabacha-Merritta