komórki plazmatyczne
Komórki plazmatyczne, zwane również plazmocytami, są wyspecjalizowanymi komórkami układu odpornościowego wywodzącymi się z dojrzałych limfocytów B. Ich główną funkcją jest produkcja i wydzielanie przeciwciał (immunoglobulin) w odpowiedzi na rozpoznanie obcych antygenów, co stanowi kluczowy element odporności humoralnej organizmu.
Morfologicznie komórki plazmatyczne charakteryzują się owalnym kształtem, ekscentrycznie położonym jądrem komórkowym z charakterystycznym układem chromatyny przypominającym „szprychy koła” oraz rozbudowaną cytoplazmą bogatą w siateczkę śródplazmatyczną szorstką, co odzwierciedla ich intensywną funkcję wydzielniczą. Typowa komórka plazmatyczna produkuje około 2000 cząsteczek przeciwciał na sekundę.
W warunkach fizjologicznych komórki plazmatyczne występują głównie w szpiku kostnym, węzłach chłonnych, śledzionie oraz błonach śluzowych. Zaburzenia dotyczące komórek plazmatycznych mogą prowadzić do rozwoju chorób, takich jak szpiczak mnogi (plazmocytoma), makroglobulinemia Waldenströma czy amyloidoza. Monitorowanie ich liczby i funkcji ma istotne znaczenie w diagnostyce i leczeniu chorób immunologicznych oraz nowotworowych.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Monoklonalna gammapatia o nieokreślonym znaczeniu (mgus) – Diagnostyka i diagnoza
Monoklonalna gammapatia o nieokreślonym znaczeniu (MGUS) to stan przednowotworowy charakteryzujący się obecnością białka monoklonalnego (białko M) w surowicy poniżej 30 g/L (3 g/dL), z odsetkiem klonalnych plazmocytów w szpiku kostnym <10% oraz brakiem objawów CRAB (hiperkalcemia, niewydolność nerek, niedokrwistość, zmiany osteolityczne). Diagnostyka obejmuje elektroforezę białek surowicy z immunofiksacją, oznaczenie wolnych łańcuchów lekkich (sFLC) i ich stosunku kappa/lambda, badania biochemiczne, morfologię krwi, badania moczu, biopsję szpiku oraz badania obrazowe (RTG, MRI, PET-CT). Wyróżnia się trzy typy MGUS: nie-IgM (IgG, IgA, IgD), IgM oraz łańcuchów lekkich, różniące się ryzykiem progresji do szpiczaka mnogiego, makroglobulinemii Waldenströma, amyloidozy AL czy chłoniaków. Monitorowanie pacjentów zależy od oceny ryzyka progresji, opartej na stężeniu białka M (≥1,5 g/dL), typie białka, stosunku sFLC oraz odsetku plazmocytów w szpiku.
amyloidoza AL, badanie cytogenetyczne, badanie gęstości kości, białko monoklonalne, biopsja szpiku kostnego, elektroforeza białek surowicy, klonalne komórki plazmatyczne, komórki plazmatyczne, makroglobulinemia Waldenströma, monoklonalna gammapatia o nieokreślonym znaczeniu, neuropatia obwodowa, niskodawkowa tomografia komputerowa, pozytonowa tomografia emisyjna, szpiczak mnogi, tlący się szpiczak mnogi, wolne łańcuchy lekkie, wtórny niedobór odporności, zespół POEMS, złamanie patologiczne - Leksykon chorób i schorzeń
Autoimmunologiczne zapalenie trzustki – Diagnostyka i diagnoza
Autoimmunologiczne zapalenie trzustki (AZT) to rzadka forma przewlekłego zapalenia trzustki o podłożu autoimmunologicznym, której diagnostyka jest kluczowa ze względu na podobieństwo objawów do raka trzustki. Rozpoznanie opiera się na kryteriach ICDC, uwzględniających obrazowanie (TK, MRI, MRCP, EUS, ERCP), badania serologiczne (szczególnie poziom IgG4 >135 mg/dl z czułością ~86% i swoistością ~96% dla typu 1 AZT), histopatologię oraz odpowiedź na leczenie glikokortykosteroidami (np. prednizon 40 mg/dobę oceniany po 2 tygodniach). Typ 1 AZT charakteryzuje się limfoplazmocytarnym naciekiem i podwyższonym IgG4, natomiast typ 2 – zmianami granulocytarnymi i brakiem podwyższonego IgG4. Diagnostyka różnicowa z rakiem trzustki jest wyzwaniem, wymagającym kompleksowej oceny klinicznej, obrazowej i laboratoryjnej, ze szczególnym uwzględnieniem cech obrazowych (np. „kiełbaskowate” powiększenie trzustki, otoczka torebkowa) oraz markerów nowotworowych.
autoimmunologiczne zapalenie trzustki, biopsja cienkoigłowa, biopsja gruboigłowa, bliznowacenie trzustki, cholangiopankreatografia rezonansu magnetycznego, elastografia EUS, endoskopowa cholangiopankreatografia wsteczna, endoskopowa ultrasonografia, glikokortykosteroid, idiopatyczne zapalenie trzustki, immunoglobulina G4, komórki plazmatyczne, kortykosteroid, kryteria diagnostyczne, niewydolność wewnątrzwydzielnicza, pozorny współczynnik dyfuzji, przewlekłe zapalenie trzustki, rak trzustki, rezonans magnetyczny, stwardniające zapalenie dróg żółciowych, tomografia komputerowa, włóknienie trzustki, zapalenie żył - Leksykon chorób i schorzeń
Alergia na zwierzęta domowe – Patofizjologia i mechanizm
Alergia na zwierzęta domowe jest wynikiem nadwrażliwości układu immunologicznego na specyficzne białka (alergeny) obecne w naskórku, ślinie, moczu lub pocie zwierząt, głównie kotów i psów. Główne alergeny kotów, takie jak Fel d 1 (sekretolobulina), oraz alergeny psów, należące do rodzin lipokaliny i kalikreiny, są przenoszone na małych cząsteczkach, które łatwo unoszą się w powietrzu i przyczepiają do powierzchni, co utrudnia ich eliminację. Mechanizm alergii opiera się na produkcji specyficznych przeciwciał IgE indukowanych przez limfocyty Th2, które po ponownej ekspozycji na alergen powodują degranulację komórek tucznych i uwalnianie histaminy, prowadząc do objawów takich jak skurcz oskrzeli, kaszel i świąd. Cytokiny IL-4, IL-5, IL-6, IL-10, IL-13 i IL-31 odgrywają kluczową rolę w patogenezie, a zaburzenia bariery skórnej i mikrobiomu jelitowego dodatkowo modulują ryzyko rozwoju alergii. Wczesna ekspozycja na zwierzęta domowe może indukować tolerancję immunologiczną, co jest związane z produkcją IgG4 i wpływem na mikrobiom, potwierdzając hipotezę higieniczną i efekt „mini-farmy”.
albumina surowicy, alergia na zwierzęta domowe, alergiczny nieżyt nosa, atopowe zapalenie skóry, choroba atopowa, cytokiny, degranulacja, ekspozycja na alergeny, eozynofile, hipoteza higieniczna, histamina, IgE, IL-31, immunoglobulina E, immunoterapia swoista alergenowo, komórki dendrytyczne, komórki plazmatyczne, komórki prezentujące antygen, komórki tuczne, leki przeciwhistaminowe, limfocyty T pomocnicze, limfocyty Th2, łupież, mikrobiom, modyfikatory leukotrienów, przeciwciała IgG, regulatorowe limfocyty T, sensytyzacja, skurcz oskrzeli, warstwa rogowa naskórka, zapalenie zatok - Leksykon chorób i schorzeń
Małopłytkowość – Patofizjologia i mechanizm
Małopłytkowość definiowana jest jako liczba płytek krwi poniżej 150 x 10^9/L i może wynikać z czterech głównych mechanizmów: zmniejszonego wytwarzania płytek w szpiku, zwiększonego ich niszczenia w krążeniu, nieprawidłowej sekwestracji (np. w śledzionie) oraz rozcieńczenia krwi. Immunologiczna małopłytkowość (ITP) to autoimmunologiczne zaburzenie, w którym dochodzi do produkcji autoprzeciwciał przeciwko glikoproteinom płytek (głównie GPIIb/IIIa i GPIb-IX-V), prowadzących do ich fagocytozy w śledzionie i wątrobie oraz aktywacji dopełniacza. Oprócz mechanizmów zależnych od receptorów Fc, przeciwciała anty-GPIb indukują desialilację i apoptozę płytek, co wiąże się z opornością na standardowe terapie, takie jak dożylne immunoglobuliny (IVIG). Ponadto, cytotoksyczne limfocyty T CD8+ niszczą płytki i megakariocyty, a upośledzona produkcja płytek jest związana z autoprzeciwciałami i nieprawidłowym poziomem trombopoetyny (TPO), który u około 66% pacjentów z ITP jest prawidłowy lub obniżony. Śledziona pełni kluczową rolę w patogenezie ITP, co potwierdza skuteczność splenektomii.
agonista receptora trombopoetyny, choroba Gravesa-Basedowa, cytotoksyczność zależna od dopełniacza, czynnik płytkowy 4, czynnik von Willebranda, eltrombopag, fosfatydyloseryna, glikoproteiny błonowe, Helicobacter pylori, immunoglobuliny dożylne, immunologiczna małopłytkowość, komórki plazmatyczne, kwas sialowy, limfocyty B, limfocyty T CD8+, limfocyty T pomocnicze, limfocyty T regulatorowe, małopłytkowość, małopłytkowość immunologiczna, małopłytkowość indukowana heparyną, małopłytkowość polekowa, nadciśnienie wrotne, płytki krwi, przeciwciała przeciwpłytkowe, receptor Fc, rytuksymab, sarkoidoza, sialidaza, szpik kostny, toczeń rumieniowaty układowy, tolerancja immunologiczna, trombopoetyną, układ siateczkowo-śródbłonkowy, wirusowe zapalenie wątroby typu C, zakrzepowa plamica małopłytkowa, zespół antyfosfolipidowy, zespół mielodysplastyczny - Leksykon chorób i schorzeń
Amyloidoza – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Amyloidoza łańcuchów lekkich (AL) charakteryzuje się odkładaniem nieprawidłowo sfałdowanych białek amyloidowych, z zajęciem serca jako głównym czynnikiem determinującym śmiertelność. Mediana przeżycia pacjentów z potwierdzonym zajęciem serca wynosi około 1,5 roku, a w stadium IIIb zaawansowanej amyloidozy sercowej spada do 4-6 miesięcy. Kluczowymi biomarkerami prognostycznymi są NT-proBNP, troponina sercowa (cTn) oraz różnica stężeń wolnych łańcuchów lekkich (dFLC), gdzie wartości dFLC ≥ 29,4 mg/dL (kappa) lub ≥ 18,2 mg/dL (lambda) korelują z gorszym przeżyciem (10,9 vs 37,1 miesiąca, p < 0,001). Systemy oceny stopnia zaawansowania, takie jak Mayo2004/European, wykorzystujące poziomy NT-proBNP i troponiny, skutecznie różnicują ryzyko pacjentów. Ponadto, funkcjonalne parametry lewej komory, w tym globalne odkształcenie podłużne (HR 1,12; p=0,007) oraz objętość końcowo-skurczowa (HR 1,02; p=0,001), są niezależnymi predyktorami rokowania.
amyloidoza, amyloidoza AL, amyloidoza łańcuchów lekkich, amyloidoza sercowa, amyloidoza systemowa, biomarkery sercowe, biopsja mięśnia sercowego, frakcja wyrzutowa, funkcja lewej komory, funkcja serca, klasa czynnościowa NYHA, komórki plazmatyczne, minimalna choroba resztkowa, niewydolność serca, NT-proBNP, odpowiedź hematologiczna, przerost lewej komory, skurczowe ciśnienie w tętnicy płucnej, stratyfikacja ryzyka, troponina sercowa - Leksykon chorób i schorzeń
Szczepionka przeciw covid-19 – Patofizjologia i mechanizm
Pandemia COVID-19 spowodowała szybki rozwój szczepionek opartych na różnych platformach technologicznych, w tym mRNA (Pfizer-BioNTech, Moderna), wektorowych adenowirusowych (Oxford-AstraZeneca, Johnson & Johnson, Sputnik V), podjednostkowych (Novavax) oraz inaktywowanych wirusów. Wszystkie szczepionki mają na celu indukcję odpowiedzi immunologicznej przeciwko białku kolca (S) SARS-CoV-2, kluczowemu w procesie infekcji poprzez wiązanie z receptorem ACE2. Szczepionki mRNA dostarczają syntetyczny mRNA zamknięty w nanocząsteczkach lipidowych, który jest transladowany w cytoplazmie do białka S, indukując silną odpowiedź limfocytów CD8+ i wysokie miana przeciwciał neutralizujących. Szczepionki wektorowe wykorzystują zmodyfikowane adenowirusy do dostarczenia DNA kodującego białko S do jądra komórkowego, co prowadzi do produkcji mRNA i białka S. Szczepionki podjednostkowe zawierają rekombinowane białko S z adiuwantem (Matrix-M), a szczepionki inaktywowane zawierają całe, chemicznie unieczynione cząstki wirusa. Odpowiedź immunologiczna obejmuje zarówno humoralną (przeciwciała neutralizujące i nieneutralizujące), jak i komórkową (limfocyty T CD4+ i CD8+) oraz mechanizmy odporności wrodzonej, co zapewnia ochronę przed zakażeniem i ciężkim przebiegiem COVID-19.
adenowirus, adiuwant, anafilaksja, cytotoksyczność komórkowa, czynnik płytkowy 4, domena wiążąca receptor, glikol polietylenowy, inaktywowany wirus, interferon typu I, komórki NK, komórki plazmatyczne, komórki prezentujące antygen, komórki tuczne, limfocyty B, limfocyty CD4, limfocyty CD8+, małopłytkowość poheparynowa, mRNA, nanocząsteczki lipidowe, odporność humoralna, odpowiedź komórkowa, przeciwciała IgE, przeciwciała neutralizujące, receptor ACE2, szczepionka podjednostkowa, szczepionka wektorowa, wirus SARS-CoV-2, wrodzona odpowiedź immunologiczna, zapalenie mięśnia sercowego - Leksykon chorób i schorzeń
Amyloidoza – Leczenie
Amyloidoza to grupa chorób charakteryzujących się odkładaniem patologicznych białek amyloidowych w tkankach, zróżnicowanych pod względem etiologii i leczenia. W amyloidozie AL, najczęstszej postaci systemowej, leczenie pierwszej linii opiera się na schemacie Dara-CyBorD (daratumumab, cyklofosfamid, bortezomib, deksametazon), zatwierdzonym przez FDA w 2021 roku, który znacząco poprawia wskaźniki remisji hematologicznej i funkcji narządów (59% pacjentów bez oznak choroby po 20 miesiącach). Alternatywne schematy obejmują VCd, BMdex oraz bortezomib z deksametazonem. W wybranych przypadkach stosuje się wysokodawkową chemioterapię z autologicznym przeszczepem komórek macierzystych (ASCT), z kryteriami kwalifikacji: wiek <70 lat, ECOG ≤2, brak istotnej dysfunkcji narządów. Badania nad nowymi terapiami, takimi jak przeciwciała monoklonalne (CAEL-101, birtamimab) oraz inhibitory BCL-2 (venetoclax) i BCMA, są w toku i mogą zrewolucjonizować leczenie amyloidozy AL.
acoramidis, amyloid, amyloidoza, amyloidoza AA, amyloidoza AL, amyloidoza ATTR, amyloidoza pierwotna, amyloidoza transtyretynowa, amyloidoza wtórna, antysensowny oligonukleotyd, autologiczny przeszczep komórek macierzystych, bortezomib, CRISPR/Cas9, cyklofosfamid, dializoterapia, diflunisal, diuretyk pętlowy, edycja genomu, hematolog, inhibitor interleukiny-1, inhibitor interleukiny-6, inhibitor proteasomu, inotersen, interferencja RNA, kardiolog, kardiomiopatia amyloidowa, komórki plazmatyczne, makroglobulinemia Waldenströma, melfalan, nefrolog, neurolog, neuropatia obwodowa, patisiran, polineuropatia, przeszczep komórek macierzystych, reumatoidalne zapalenie stawów, rytuksymab, surowiczy amyloid A, szpiczak mnogi, tafamidis, talidomid, tocilizumab, transtyretyna, vutrisiran, zespół nerczycowy - Leksykon chorób i schorzeń
Torbiel pilonidalna – Patofizjologia i mechanizm
Torbiel pilonidalna (sinus pilonidalis) to przewlekła choroba zapalna okolicy szpary międzypośladkowej, charakteryzująca się obecnością zainfekowanych kanałów lub jam zawierających włosy. Aktualne badania jednoznacznie wskazują na etiologię nabytą, a nie wrodzoną, co potwierdzają m.in. brak nabłonkowej wyściółki torbieli oraz obecność ziarniniakowej tkanki zapalnej. Patogeneza opiera się na mechanizmie wnikania luźnych włosów do tkanek pod wpływem sił mechanicznych (efekt ssący, tarcie, rozciąganie skóry) oraz podatności skóry, co wywołuje reakcję zapalną typu ciała obcego. Włosy wykazują charakterystyczną haczykowatą budowę, ułatwiającą ich jednokierunkową migrację i utrudniającą cofanie się. Czynniki ryzyka obejmują głęboką szparę międzypośladkową, nadmierne owłosienie, płeć męską, okres dojrzewania, siedzący tryb życia oraz otyłość.
badanie histopatologiczne, folliculitis, hidradenitis suppurativa, komórki olbrzymie, komórki plazmatyczne, międzypalcowa torbiel pilonidalna, mikroskopia elektronowa, nabłonek sześcienny, naciek zapalny, nawrót choroby, okres dojrzewania, patogeneza torbieli pilonidalnej, rak kolczystokomórkowy, reakcja na ciało obce, reakcja ziarniniakowa, ropień neutrofilowy, ropień pilonidalny, szpara międzypośladkowa, torbiel pilonidalna, zatoka pilonidalna - Leksykon chorób i schorzeń
Monoklonalna gammapatia o nieokreślonym znaczeniu (mgus) – Objawy
Monoklonalna gammapatia o nieokreślonym znaczeniu (MGUS) to stan przednowotworowy charakteryzujący się obecnością białka monoklonalnego (białka M) w surowicy poniżej 30 g/l (3 g/dl) oraz obecnością komórek plazmatycznych w szpiku kostnym <10%. MGUS nie wywołuje uszkodzeń narządów końcowych typowych dla szpiczaka mnogiego, takich jak hiperkalcemia, niewydolność nerek, niedokrwistość czy zmiany kostne. Występuje u 3-5% populacji powyżej 50. roku życia, z rosnącą częstością u osób starszych, częściej u mężczyzn i osób rasy czarnej. Roczne ryzyko progresji do nowotworów hematologicznych, w tym szpiczaka mnogiego, amyloidozy AL, makroglobulinemii Waldenströma i chłoniaków, wynosi około 1%, przy czym ryzyko to jest wyższe w przypadku IgM MGUS (2% rocznie w pierwszych 10 latach) niż non-IgM MGUS (0,51% rocznie). Czynniki ryzyka progresji obejmują stężenie białka M ≥ 1,5 g/dl, typ immunoglobuliny (non-IgG), nieprawidłowy stosunek wolnych łańcuchów lekkich (FLC), ≥ 5% komórek plazmatycznych w szpiku oraz immunoparezę.
amyloidoza łańcuchów lekkich, badania obrazowe, białko monoklonalne, biopsja szpiku kostnego, chłoniak limfoplazmocytowy, drętwienie i mrowienie, elektroforeza białek surowicy, hiperkalcemia, immunopareza, komórki plazmatyczne, makroglobulinemia Waldenströma, neuropatia obwodowa, niedokrwistość, niewydolność nerek, nowotwór hematologiczny, osteoporoza, szpiczak mnogi, szpik kostny, uszkodzenie nerwów, wolne łańcuchy lekkie, zakrzepica żył głębokich, zatorowość płucna - Leksykon chorób i schorzeń
Szpiczak mnogi – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Szpiczak mnogi jest złośliwym nowotworem komórek plazmatycznych szpiku kostnego, stanowiącym około 10% nowotworów hematologicznych, z medianą wieku rozpoznania 69 lat i wyższą częstością u osób rasy czarnej. Charakterystyczne objawy kliniczne obejmują ból kości (80-90% pacjentów), złamania patologiczne (40%), anemię, niewydolność nerek oraz hiperkalcemię. Diagnostyka opiera się na wykryciu zwiększonej liczby nieprawidłowych komórek plazmatycznych w szpiku, obecności białka monoklonalnego w surowicy lub moczu oraz zmianach kostnych widocznych w badaniach obrazowych (RTG, MRI, PET/CT). Pielęgniarki odgrywają kluczową rolę w monitorowaniu parametrów hematologicznych i biochemicznych, przygotowaniu pacjentów do badań oraz edukacji dotyczącej choroby i leczenia.
anemia, badanie obrazowe, bisfosfoniany, ból kości, chemioterapia wysokodawkowa, choroba kostna, daratumumab, elektroforeza białek surowicy, elementy morfotyczne krwi, funkcja nerek, hiperkalcemia, inhibitor proteasomu, komórki krwi, komórki plazmatyczne, kortykosteroidy, leczenie objawowe, lek immunomodulujący, lek nefrotoksyczny, lek przeciwbólowy, lek przeciwzakrzepowy, leki immunomodulujące, morfologia krwi, nawracająca infekcja, neuropatia obwodowa, niewydolność nerek, nowotwór hematologiczny, opieka hospicyjna, opieka paliatywna, plazmafereza, proces diagnostyczny, profilaktyka przeciwwirusowa, przeciwciało monoklonalne, przeszczepienie komórek macierzystych, szpiczak mnogi, szpik kostny, terapia CAR-T, ucisk rdzenia kręgowego, układ odpornościowy, zakrzepica żył głębokich, zespół nadlepkości, zespół uwalniania cytokin, złamanie patologiczne - Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Lenalidomide Eugia 25 mg
Lenalidomid, klasyfikowany jako lek immunosupresyjny (kod ATC: L04AX04), wykazuje wielokierunkowe działanie immunomodulacyjne, przeciwnowotworowe oraz antyangiogenne. Jego mechanizm molekularny opiera się na wiązaniu z cereblonem, składnikiem kompleksu ligazy E3 kulina RING ubikwityna, co prowadzi do ubikwitynacji i degradacji czynników transkrypcyjnych Aiolos i Ikaros w komórkach limfatycznych. W efekcie lenalidomid hamuje proliferację i indukuje apoptozę komórek nowotworowych, w tym komórek plazmatycznych szpiczaka mnogiego, chłoniaka grudkowego oraz komórek z delecją 5q w zespole mielodysplastycznym (MDS). Ponadto lek zwiększa aktywność komórek T, NK i NKT oraz nasila cytotoksyczność zależną od przeciwciał (ADCC), co jest szczególnie istotne w terapii skojarzonej z rytuksymabem. Dodatkowo lenalidomid wykazuje działanie proerytropoetyczne (zwiększając produkcję hemoglobiny płodowej przez komórki CD34+), przeciwzapalne (hamując TNF-α i IL-6) oraz antyangiogenne (hamując migrację i adhezję komórek śródbłonka).
Aiolos, autologiczne przeszczepienie komórek macierzystych, cereblom, chłoniak grudkowy, chłoniak z komórek płaszcza, cytotoksyczność komórkowa zależna od przeciwciał, czas przeżycia bez progresji, delecja 5q, działanie immunomodulacyjne, działanie proerytropoetyczne, działanie przeciwzapalne, hematopoetyczne komórki macierzyste, Ikaros, IL-6, indolentny chłoniak nieziarniczy, indukcja apoptozy, komórki hematopoetyczne, komórki Natural Killer, komórki NKT, komórki plazmatyczne, komórki śródbłonka, lenalidomid, ligaza E3, oporny szpiczak mnogi, szpiczak mnogi, TNF-α, ubikwitynacja, właściwości antyangiogenne, zespół mielodysplastyczny - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Pamifos-90 90 mg
Pamifos-90, zawierający 90 mg disodu pamidronianu w formie proszku do sporządzania roztworu do infuzji, jest bisfosfonianem stosowanym w leczeniu stanów związanych z nadmierną aktywnością osteoklastów. Wskazania obejmują przerzuty nowotworowe do kości z przewagą procesów litycznych, szpiczaka mnogiego, hiperkalcemię nowotworową oraz chorobę Pageta kości. Mechanizm działania polega na hamowaniu resorpcji kostnej poprzez bezpośredni wpływ na osteoklasty, co prowadzi do ograniczenia destrukcji kości, zmniejszenia ryzyka złamań patologicznych oraz normalizacji przebudowy kostnej. W przypadku hiperkalcemii nowotworowej pamidronian disodu pomaga szybko wyrównać zaburzenia metaboliczne związane z podwyższonym stężeniem wapnia w surowicy.
bisfosfoniany, choroba Pageta kości, cytokiny, gospodarka wodno-elektrolitowa, hiperkalcemia, hiperkalcemia nowotworowa, infuzja dożylna, komórki plazmatyczne, niewydolność nerek, osteoblasty, osteoklasty, pamidronian disodu, przebudowa kostna, przerzuty nowotworowe do kości, resorpcja kości, roztwór do infuzji, szpiczak mnogi, złamania patologiczne - Leksykon chorób i schorzeń
Zespół poems – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Zespół POEMS, charakteryzujący się polineuropatią, organomegalią, endokrynopatią, obecnością białka M oraz zmianami skórnymi, pozostaje schorzeniem o złożonej patofizjologii i wielonarządowym charakterze. Mediana przeżycia pacjentów wynosi około 165 miesięcy (13,75 lat) i jest niezależna od liczby objawów, obecności zmian kostnych czy liczby komórek plazmatycznych w chwili diagnozy. Czynniki prognostyczne związane z gorszym przeżyciem to wiek ≥50 lat (HR 4,07; 95% CI 1,41-11,76; p=0,009), nadciśnienie płucne (HR 3,99; 95% CI 1,44-11,04; p=0,008), wysięk opłucnowy (HR 3,81; 95% CI 1,23-11,79; p=0,02) oraz szacowany współczynnik filtracji kłębuszkowej ≤30 ml/min/1,73 m² (HR 8,25; 95% CI 2,18-31,25; p=0,002). Nomogram oparty na tych zmiennych może wspomagać ocenę indywidualnego rokowania.
autologiczny przeszczep komórek macierzystych, biomarker, choroba wielonarządowa, czynniki prognostyczne, filtracja kłębuszkowa, komórki plazmatyczne, marker prognostyczny, melfalan, nadciśnienie płucne, nawrót choroby, nomogram prognostyczny, parametr laboratoryjny, patogeneza, poprawa kliniczna, przedział ufności, przeżycie wolne od nawrotu, punkt końcowy, rokowanie, VEGF, współczynnik ryzyka, wysięk opłucnowy, zespół POEMS, zmiany kostne, zmiany osteosklerotyczne - Leksykon chorób i schorzeń
Szpiczak mnogi – Patofizjologia i mechanizm
Szpiczak mnogi (MM) to złośliwy nowotwór komórek plazmatycznych szpiku kostnego, charakteryzujący się niekontrolowaną proliferacją monoklonalnych komórek plazmatycznych i produkcją patologicznego białka M. Choroba rozwija się etapowo, począwszy od gammapatii monoklonalnej o nieokreślonym znaczeniu (MGUS) z obecnością <10% komórek plazmatycznych i stężeniem białka M <3 g/dl, przez bezobjawowy szpiczak, aż do objawowego MM. Patogeneza obejmuje zaburzenie równowagi między osteoblastami a osteoklastami, prowadząc do destrukcji kostnej i zmian osteolitycznych. Genetycznie MM cechuje się heterogennością, z 55-60% pacjentów wykazujących kariotyp hiperdiploidalny, a pozostałymi translokacjami IgH (np. t(4;14), t(14;16)) oraz delecją 17p, co koreluje z gorszym rokowaniem. Mikrootoczenie szpiku kostnego (BMM) odgrywa kluczową rolę w progresji choroby, wspierając przeżycie komórek nowotworowych i indukując oporność na leczenie poprzez mechanizmy takie jak CAMDR i wydzielanie cytokin, zwłaszcza IL-6, która aktywuje szlak JAK/STAT3 i promuje ekspresję antyapoptotycznych białek (Mcl-1, Bcl-xL, Bcl-2). Dysregulacja szlaków sygnałowych RANK/RANKL/OPG, Notch, Wnt, PI3K/AKT/mTOR i NF-κB przyczynia się do wzrostu komórek MM, angiogenezy oraz destrukcji kości.
acetylacja histonów, aktywacja osteoklastów, aktywność osteoklastów, angiogeneza, białko monoklonalne, denosumab, destrukcja kostna, gammapatia monoklonalna, hipermetylacja promotora, inhibitor proteasomu, komórki plazmatyczne, lek immunomodulujący, lenalidomid, nowotwór złośliwy, oporność na leki, przeciwciało monoklonalne, retikulum endoplazmatyczne, szlak JAK-STAT3, szlak RANK-RANKL-OPG, szlak sygnałowy, szpiczak mnogi, tlący się szpiczak