immunopareza
Immunopareza to stan obniżenia odporności humoralnej organizmu, charakteryzujący się zmniejszoną produkcją przeciwciał (immunoglobulin) przez komórki plazmatyczne. Występuje w różnych schorzeniach, najczęściej w gammapatii monoklonalnej o nieokreślonym znaczeniu (MGUS), szpiczaku mnogim oraz innych chorobach limfoproliferacyjnych.
Z klinicznego punktu widzenia, immunopareza prowadzi do zwiększonej podatności na infekcje, szczególnie bakteryjne, z powodu upośledzenia odpowiedzi immunologicznej. Diagnostyka opiera się głównie na badaniach immunoelektroforezy i immunofiksacji surowicy, które pozwalają wykryć zarówno obniżone poziomy prawidłowych immunoglobulin, jak i obecność białka monoklonalnego.
Leczenie immunoparezy zależy od jej przyczyny. W przypadku szpiczaka mnogiego stosuje się chemioterapię, leki immunomodulujące oraz inhibitory proteasomu. U pacjentów z nawracającymi infekcjami można rozważyć suplementację immunoglobulin. Monitorowanie stężenia immunoglobulin w surowicy jest istotnym elementem oceny skuteczności terapii oraz ryzyka powikłań infekcyjnych.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Leptospiroza (choroba weila) – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Leptospiroza, wywoływana przez krętki z rodzaju Leptospira, jest zoonozą o szerokim spektrum klinicznym, od postaci bezobjawowych po ciężką chorobę Weila, charakteryzującą się żółtaczką i niewydolnością wielonarządową. Rocznie notuje się około miliona przypadków na świecie, z około 60 000 zgonów, przy czym ciężka postać stanowi około 10% przypadków i cechuje się śmiertelnością sięgającą 5-40%, szczególnie u osób starszych i z obniżoną odpornością. Kluczowe czynniki prognostyczne ciężkiej leptospirozy to m.in. krwioplucie (OR=25,80), hipotensja (<90/60 mmHg, OR=17,33), trombocytopenia (<100 000/μL, OR=8,37), leukocytoza (>14 000/μL, OR=5,12), hematokryt ≤30% (OR=3,49) oraz żółtaczka (OR=3,11). Wskaźnik śmiertelności w przypadku żółtaczki wynosi około 19,1%, a niewydolność nerek, masywny krwotok i ARDS są głównymi przyczynami zgonów. Czas rekonwalescencji wynosi zwykle 2-6 tygodni, choć pełne wyzdrowienie może trwać do 3 miesięcy, a u części pacjentów obserwuje się długotrwałe powikłania, takie jak przewlekłe bóle głowy czy utrata ostrości wzroku po zapaleniu błony naczyniowej oka.
ALT, aminotransferaza alaninowa, ARDS, arytmia, aseptyczne zapalenie opon mózgowych, AST, burza cytokinowa, ECMO, hematokryt, hipotensja, immunopareza, kreatynina, krwioplucie, Leptospira, leptospiroza, leukocyty, małopłytkowość, mikrobiota jelitowa, mocznik, niewydolność wielonarządowa, oliguria, ostra martwica kanalików nerkowych, ostra niewydolność nerek, ostre uszkodzenie nerek, powikłania autoimmunologiczne, precypitaty rogówkowe, przednie zapalenie błony naczyniowej, wstrząs septyczny, zapalenie błony naczyniowej oka, zespół krwotoczny płuc, zespół ostrej niewydolności oddechowej, zespół Weila, zmieniony stan świadomości, żółtaczka - Leksykon chorób i schorzeń
Monoklonalna gammapatia o nieokreślonym znaczeniu (mgus) – Objawy
Monoklonalna gammapatia o nieokreślonym znaczeniu (MGUS) to stan przednowotworowy charakteryzujący się obecnością białka monoklonalnego (białka M) w surowicy poniżej 30 g/l (3 g/dl) oraz obecnością komórek plazmatycznych w szpiku kostnym <10%. MGUS nie wywołuje uszkodzeń narządów końcowych typowych dla szpiczaka mnogiego, takich jak hiperkalcemia, niewydolność nerek, niedokrwistość czy zmiany kostne. Występuje u 3-5% populacji powyżej 50. roku życia, z rosnącą częstością u osób starszych, częściej u mężczyzn i osób rasy czarnej. Roczne ryzyko progresji do nowotworów hematologicznych, w tym szpiczaka mnogiego, amyloidozy AL, makroglobulinemii Waldenströma i chłoniaków, wynosi około 1%, przy czym ryzyko to jest wyższe w przypadku IgM MGUS (2% rocznie w pierwszych 10 latach) niż non-IgM MGUS (0,51% rocznie). Czynniki ryzyka progresji obejmują stężenie białka M ≥ 1,5 g/dl, typ immunoglobuliny (non-IgG), nieprawidłowy stosunek wolnych łańcuchów lekkich (FLC), ≥ 5% komórek plazmatycznych w szpiku oraz immunoparezę.
amyloidoza łańcuchów lekkich, badania obrazowe, białko monoklonalne, biopsja szpiku kostnego, chłoniak limfoplazmocytowy, drętwienie i mrowienie, elektroforeza białek surowicy, hiperkalcemia, immunopareza, komórki plazmatyczne, makroglobulinemia Waldenströma, neuropatia obwodowa, niedokrwistość, niewydolność nerek, nowotwór hematologiczny, osteoporoza, szpiczak mnogi, szpik kostny, uszkodzenie nerwów, wolne łańcuchy lekkie, zakrzepica żył głębokich, zatorowość płucna