immunologiczna małopłytkowość
Immunologiczna małopłytkowość, znana również jako pierwotna małopłytkowość immunologiczna (ITP) lub dawniej choroba Werlhofa, to nabyte schorzenie autoimmunologiczne charakteryzujące się izolowanym zmniejszeniem liczby płytek krwi poniżej 100 × 10^9/l przy prawidłowej liczbie pozostałych elementów morfotycznych krwi oraz prawidłowym szpiku kostnym.
W patogenezie ITP kluczową rolę odgrywają przeciwciała skierowane przeciwko antygenom płytkowym, głównie kompleksom glikoprotein IIb/IIIa i Ib/IX, które prowadzą do przedwczesnego niszczenia płytek we śledzionie i wątrobie. Dodatkowo dochodzi do zaburzeń megakariopoezy w szpiku kostnym, co zmniejsza produkcję nowych płytek krwi.
Klinicznie ITP może przebiegać bezobjawowo lub manifestować się krwawieniami skórnymi (wybroczyny, siniaki), śluzówkowymi (krwawienia z nosa, dziąseł) oraz rzadziej krwawieniami narządowymi, w tym groźnymi dla życia krwawieniami do ośrodkowego układu nerwowego. Stopień nasilenia objawów krwotocznych zwykle koreluje z głębokością małopłytkowości, przy czym ryzyko poważnych krwawień istotnie wzrasta przy liczbie płytek poniżej 10-20 × 10^9/l.
Diagnostyka ITP opiera się na wykluczeniu innych przyczyn małopłytkowości, w tym małopłytkowości polekowych, wtórnych do infekcji, chorób nowotworowych czy innych chorób autoimmunologicznych. W leczeniu stosuje się glikokortykosteroidy, dożylne immunoglobuliny, rytuksymab, agonistów receptora trombopoetyny oraz w wybranych przypadkach splenektomię. Rokowanie jest zazwyczaj dobre, choć u części pacjentów choroba przybiera charakter przewlekły, wymagający długotrwałej terapii.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Przewlekła białaczka limfocytowa – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Przewlekła białaczka limfocytowa (CLL) to najczęstsza białaczka w krajach zachodnich, stanowiąca 20-30% wszystkich przypadków. Charakteryzuje się klonalnym namnażaniem limfocytów B (>5000/μl), które gromadzą się w szpiku, krwi i narządach. Średni wiek diagnozy to 65-67 lat, z przewagą mężczyzn. CLL może przebiegać bezobjawowo, a u 30-50% pacjentów nie wymaga leczenia przez wiele lat. Objawy, gdy występują, obejmują zmęczenie, powiększenie węzłów chłonnych, anemię, skłonność do krwawień oraz powiększenie śledziony i wątroby. Diagnostyka opiera się na immunofenotypowaniu limfocytów B, a biopsja szpiku jest stosowana w celach prognostycznych. Leczenie obejmuje terapie celowane (inhibitory kinazy tyrozynowej Brutona, BCL-2), immunoterapię, chemioterapię oraz przeszczep komórek macierzystych. Opieka pielęgniarska koncentruje się na zapobieganiu infekcjom, zarządzaniu powikłaniami hematologicznymi (anemia, małopłytkowość, AIHA, ITP), monitorowaniu skutków ubocznych terapii oraz wsparciu psychospołecznym.
anemia, badanie immunofenotypowe, biopsja szpiku kostnego, chemioterapia, cytogenetyka, czerwona krwinka, ibrutynib, immunologiczna małopłytkowość, inhibitor BCL-2, inhibitor kinazy tyrozynowej Brutona, kortykosteroidy, limfocyt B, małopłytkowość, migotanie przedsionków, morfologia krwi, neutropenia, pneumokoki, powiększony węzeł chłonny, przeciwciało monoklonalne, przeszczep komórek macierzystych hematopoetycznych, przewlekła białaczka limfocytowa, radioterapia, remisja, rytuksymab, śledziona, szpik kostny, wątroba, wenetoklaks, węzeł chłonny, wybroczyny, zespół rozpadu guza - Leksykon chorób i schorzeń
Małopłytkowość – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Małopłytkowość (trombocytopenia) jest istotnym markerem prognostycznym w opiece nad pacjentami na oddziałach intensywnej terapii (OIT), niezależnie od innych wskaźników ciężkości choroby. Zarówno niski nadir liczby płytek, jak i ich znaczący spadek korelują z gorszymi wynikami leczenia, w tym wyższą śmiertelnością (HR=1,45; 95% CI: 1,36-1,56). Szczególnie w sepsie małopłytkowość wiąże się z wyższym ryzykiem ostrego uszkodzenia nerek (44,1% vs. 29,5%, P<0,01), dłuższym czasem stosowania leków wazopresyjnych (mediana 37 vs. 23 h, P<0,01) oraz wydłużonym pobytem na OIT (mediana 3,1 vs. 2,1 dni, P<0,01). Brak ustąpienia małopłytkowości jest silnie związany ze zwiększoną 28-dniową śmiertelnością (48,2% vs. 38,5%, P<0,01), co pozostaje istotne po korekcie o wiek, wynik APACHE III i protokół resuscytacji. U pacjentów geriatrycznych po operacjach małopłytkowość występuje u 18,2% i koreluje z ciężkością choroby, wyższą śmiertelnością oraz dłuższym pobytem w szpitalu. W pediatrii, trombokryt i liczba płytek są czułymi wskaźnikami prognostycznymi, przewyższającymi nawet skalę PRISM i CRP.
azot mocznikowy we krwi, całkowite przeżycie, choroba autoimmunologiczna, choroba naczyniowo-mózgowa, ciągła terapia nerkozastępcza, ciężka małopłytkowość, czas częściowej tromboplastyny, czas protrombinowy, immunologiczna małopłytkowość, lek wazopresyjny, małopłytkowość, model Random Forest, nomogram prognostyczny, nowotwór złośliwy, oddział intensywnej terapii, ostre uszkodzenie nerek, pacjent geriatryczny, płytka krwi, saturacja tlenu, sepsa, skala PRISM, średnia objętość płytek, stratyfikacja ryzyka, trombocytoza, trombokryt, wskaźnik śmiertelności - Leksykon chorób i schorzeń
Małopłytkowość – Patofizjologia i mechanizm
Małopłytkowość definiowana jest jako liczba płytek krwi poniżej 150 x 10^9/L i może wynikać z czterech głównych mechanizmów: zmniejszonego wytwarzania płytek w szpiku, zwiększonego ich niszczenia w krążeniu, nieprawidłowej sekwestracji (np. w śledzionie) oraz rozcieńczenia krwi. Immunologiczna małopłytkowość (ITP) to autoimmunologiczne zaburzenie, w którym dochodzi do produkcji autoprzeciwciał przeciwko glikoproteinom płytek (głównie GPIIb/IIIa i GPIb-IX-V), prowadzących do ich fagocytozy w śledzionie i wątrobie oraz aktywacji dopełniacza. Oprócz mechanizmów zależnych od receptorów Fc, przeciwciała anty-GPIb indukują desialilację i apoptozę płytek, co wiąże się z opornością na standardowe terapie, takie jak dożylne immunoglobuliny (IVIG). Ponadto, cytotoksyczne limfocyty T CD8+ niszczą płytki i megakariocyty, a upośledzona produkcja płytek jest związana z autoprzeciwciałami i nieprawidłowym poziomem trombopoetyny (TPO), który u około 66% pacjentów z ITP jest prawidłowy lub obniżony. Śledziona pełni kluczową rolę w patogenezie ITP, co potwierdza skuteczność splenektomii.
agonista receptora trombopoetyny, choroba Gravesa-Basedowa, cytotoksyczność zależna od dopełniacza, czynnik płytkowy 4, czynnik von Willebranda, eltrombopag, fosfatydyloseryna, glikoproteiny błonowe, Helicobacter pylori, immunoglobuliny dożylne, immunologiczna małopłytkowość, komórki plazmatyczne, kwas sialowy, limfocyty B, limfocyty T CD8+, limfocyty T pomocnicze, limfocyty T regulatorowe, małopłytkowość, małopłytkowość immunologiczna, małopłytkowość indukowana heparyną, małopłytkowość polekowa, nadciśnienie wrotne, płytki krwi, przeciwciała przeciwpłytkowe, receptor Fc, rytuksymab, sarkoidoza, sialidaza, szpik kostny, toczeń rumieniowaty układowy, tolerancja immunologiczna, trombopoetyną, układ siateczkowo-śródbłonkowy, wirusowe zapalenie wątroby typu C, zakrzepowa plamica małopłytkowa, zespół antyfosfolipidowy, zespół mielodysplastyczny - Leksykon chorób i schorzeń
Małopłytkowość immunologiczna – Zapobieganie i profilaktyka
Immunologiczna małopłytkowość (ITP) to autoimmunologiczne schorzenie charakteryzujące się destrukcją płytek krwi, co zwiększa ryzyko krwawień. Profilaktyka pierwotna jest niemożliwa z powodu nieznanej etiologii, jednak zaleca się szereg działań zmniejszających ryzyko powikłań krwotocznych, takich jak unikanie leków wpływających na hemostazę (np. ASA, NLPZ, warfaryny), ograniczenie spożycia alkoholu, unikanie sportów kontaktowych oraz stosowanie sprzętu ochronnego. W opiece medycznej istotne są profilaktyczne przetoczenia płytek przy liczbie poniżej 10×10³/μL lub przy objawach krwawienia, konsultacje dotyczące szczepień ochronnych oraz edukacja pacjentów i ich rodzin. U pacjentów leczonych rytuksymabem profilaktyka przeciwdrobnoustrojowa może nie być konieczna, zwłaszcza u dzieci bez chorób współistniejących.
atak układu odpornościowego, deplecja limfocytów B, dysregulacja immunologiczna, glikokortykosteroid, hemostaza, homeostaza jelitowa, immunologiczna małopłytkowość, krwawienie śluzówkowe, krwawienie z nosa, kwas acetylosalicylowy, mikrobiota jelitowa, modulacja mikrobioty, niesteroidowe leki przeciwzapalne, płytki krwi, powikłanie krwotoczne, probiotyk, profilaktyka przeciwdrobnoustrojowa, przeszczep mikrobioty kałowej, przetoczenie płytek krwi, rytuksymab, ryzyko krwawienia, stan zapalny, szczepienie ochronne, warfaryna, zaburzenie krzepnięcia - Leksykon chorób i schorzeń
Małopłytkowość immunologiczna – Epidemiologia
Immunologiczna małopłytkowość (ITP) to autoimmunologiczne schorzenie charakteryzujące się zmniejszoną liczbą płytek krwi, prowadzące do zaburzeń hemostazy. Roczna zachorowalność wynosi 1,6-3,9/100 000 u dorosłych i 1-6,4/100 000 u dzieci, przy czym rozpowszechnienie jest wyższe, szczególnie u dorosłych (9,5-23,6/100 000). Choroba wykazuje bimodalny rozkład wiekowy i różnice płciowe: u dzieci częściej dotyka chłopców, a u dorosłych kobiet (szczyt zachorowań około 60. roku życia). Przebieg u dzieci jest zwykle ostry i samoograniczający się (70-80% remisji w 3-6 miesięcy), natomiast u dorosłych często przewlekły (66,7% przypadków). Wtórne ITP stanowi 8,7-20% przypadków i jest związane z chorobami podstawowymi. Występują sezonowe wahania zachorowalności, zwłaszcza u dzieci, co sugeruje rolę infekcji wirusowych jako czynników wyzwalających.
ciężka małopłytkowość, czynnik wirusowy, dysfagia, immunologiczna małopłytkowość, infekcja wirusowa, krwawienie, krwotok śródczaszkowy, lek przeciwzakrzepowy, nowotwór hematologiczny, powikłanie zakrzepowo-zatorowe, remisja, schorzenie autoimmunologiczne, trwała remisja, układ odpornościowy, wahania sezonowe, zaburzenie hemostazy, zdarzenie sercowo-naczyniowe - Leksykon chorób i schorzeń
Przewlekła białaczka limfocytowa – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Przewlekła białaczka limfocytowa (CLL) charakteryzuje się znaczną heterogennością kliniczną i biologiczną, co wymaga precyzyjnej oceny prognostycznej na etapie diagnozy i w trakcie choroby. Kluczowe znaczenie mają aberracje chromosomowe wykrywane metodą FISH, takie jak delecja 13q (z medianą przeżycia całkowitego około 17 lat), trisomia 12 (9-11 lat), delecja 11q (9-11 lat) oraz delecja 17p (około 7 lat), a także status mutacji genu IGHV (zmutowany IGHV wiąże się z medianą przeżycia przekraczającą 20-25 lat, a niezmutowany z 8-10 lat). Mutacje TP53, często współistniejące z del(17p), są związane z niekorzystnym rokowaniem i niską odpowiedzią na klasyczną chemio-immunoterapię. Stratyfikacja ryzyka według CLL-IPI pozwala na klasyfikację pacjentów do grup o 5-letnim przeżyciu całkowitym od ponad 90% (niska grupa ryzyka) do około 25% (bardzo wysoka grupa ryzyka), co ma istotne implikacje terapeutyczne.
aberracja chromosomowa, beta-2 mikroglobulina, chłoniak rozlany z dużych komórek B, czas podwojenia limfocytów, delecja 11q, delecja 17p, fluorescencyjna hybrydyzacja in situ, ibrutynib, immunologiczna małopłytkowość, indeks prognostyczny, inhibitor BCL-2, inhibitor kinazy tyrozynowej Brutona, mutacja TP53, niedokrwistość autoimmunohemolityczna, profil ekspresji genów, przewlekła białaczka limfocytowa, przeżycie warunkowe, rytuksymab, sekwencjonowanie nowej generacji, stratyfikacja pacjentów, transformacja Richtera, trisomia chromosomu 12, wenetoklaks - Leksykon chorób i schorzeń
Małopłytkowość immunologiczna – Objawy
Immunologiczna małopłytkowość (ITP) to autoimmunologiczne schorzenie charakteryzujące się trombocytopenią poniżej 100 000/μL, prowadzącą do zwiększonego ryzyka krwawień. Objawy kliniczne korelują z liczbą płytek: przy poziomach 50 000-150 000/μL zwykle brak objawów, 20 000-50 000/μL możliwe siniaczenia, 10 000-20 000/μL wybroczyny i umiarkowane krwawienia śluzówkowe, a poniżej 10 000/μL nasilone krwawienia, w tym ryzyko krwawienia śródczaszkowego, które wzrasta szczególnie przy liczbie płytek <5 000/μL. U dzieci ITP ma zwykle ostry, samoograniczający się przebieg z remisją w 80% przypadków w ciągu 6 miesięcy, natomiast u dorosłych przebieg jest częściej przewlekły, z rzadszą spontaniczną remisją (<10%). Najpoważniejszym powikłaniem jest krwawienie śródczaszkowe, z ryzykiem około 0,5% u dzieci i 1,5% u dorosłych, manifestujące się m.in. silnym bólem głowy, zaburzeniami neurologicznymi i objawami wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego.
długotrwałe leczenie, immunologiczna małopłytkowość, krwawienie śluzówkowe, krwawienie śródczaszkowe, krwawienie z dziąseł, krwawienie z nosa, krwawienie z przewodu pokarmowego, krwiomocz, menorrhagia, objawy neurologiczne, plamica, płytki krwi, przetrwała ITP, siniak, spontaniczna remisja, wybroczyny, zaburzenia psychiczne, zaburzenia widzenia, zmęczenie, zwiększone ciśnienie śródczaszkowe